ТЕРАТОМА

Тератома (греч. teras, terat[os] урод, уродство + -oma; син.: сложная опухоль, эмбриома, смешанная тератогенная опухоль, тридермома, монодермома, паразитирующий плод) — опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных одного, двух или трех зародышевых листков, присутствие к-рых не свойственно тем органам и анатомическим областям организма, в к-рых развивается опухоль.

Существует большое количество гипотез о происхождении Тератомы. По современным представлениям, Тератома относится к группе герминогенных опухолей. Герминогенные опухоли развиваются из полипотентного (являющегося источником развития любых тканей организма), высоко специализированного герминогенного эпителия гонад, способного подвергаться соматической и трофобластической дифференцировке и быть гистогенетическим источником разнообразных по строению опухолей, напр, Трофобластическая болезнь), полиэмбриомы, тератомы, а также опухолей, сочетающих в себе структуры этих новообразований (опухоли более чем одного гистол. типа). Тератома, как и другие герминогенные опухоли, может первично локализоваться в яичках (см.) и яичниках (см.), а также располагаться экстрагонадно (в пресакральной области, забрюшинном пространстве, средостении, в сосудистых сплетениях желудочков мозга, в области эпифиза, в полости носа и челюстях). Экстрагонадные Т. развиваются также из герминогенного эпителия. Возникновение опухоли вне половых желез объясняется задержкой герминогенного эпителия на пути его миграции из стенки желточного мешка к месту закладки гонад на 4—5 нед. эмбрионального развития.

В пользу герминогенной природы Т. свидетельствует наиболее частая их локализация в половых железах, расположение экстрагонадных Т. преимущественно вдоль центральной оси тела на пути миграции герминогенного эпителия в период внутриутробного развития, экспериментальные данные о начале роста Т. в пределах канальцев яичка, цитогенетические данные о происхождении Т. из диплоидных герминогенных клеток, сходство ультраструктуры опухолевых клеток и герминогенного эпителия у экспериментальных животных. Микроскопическое строение герминогенных опухолей, в т. ч. и тератом различных локализаций, однотипно. Морфогенез Т. изучен мало и гл. обр. в эксперименте.

По гистологическому строению различают зрелую тератому, незрелую тератому, тератому со злокачественной трансформацией.

Зрелая тератома состоит из нескольких зрелых, хорошо дифференцированных тканей, производных одного, двух или трех зародышевых листков (см.). Зрелая Т. может быть солидного и кистозного строения. Зрелая Т. солидного строения (солидная тератома взрослого типа, доброкачественная тератома) представляет собой опухоль различных размеров с гладкой бугристой поверхностью. На разрезе она имеет вид неравномерной, плотной, местами тяжистой, белесовато-серой ткани, содержащей очаги хрящевой и костной плотности, мелкие кисты, заполненные прозрачной жидкостью или слизью.

Зрелая Т. кистозного строения — опухолевое образование, как правило, больших размеров, с гладкой поверхностью. На разрезе видно, что опухоль образована одной или несколькими кистами, заполненными мутной серо-желтой жидкостью, слизью или кашицеобразным, сальным содержимым. В просвете кист могут быть волосы, зубы, фрагменты хряща.

Морфологически зрелые Т. солидного и кистозного строения существенно не отличаются друг от друга. Они состоят из фиброзной соединительной ткани, в к-рой беспорядочно чередуются участки хорошо дифференцированного зрелого многослойного плоского эпителия, эпителия кишечного и респираторного типа, формирующих органоидные структуры. Нередко встречается ткань периферических нервов, апокриновые железы, кости, хрящ, зубы, ткань мозга и мозжечка, жировая клетчатка, гладкие мышцы. Реже в опухоли можно обнаружить ткань слюнной железы, поджелудочной железы, надпочечника, почки, легкого, молочной железы. Подавляющее большинство зрелых Т. кистозного строения являются дермоидными кистами (см. Дермоид). Дермоидные кисты выстланы многослойным плоским ороговевающим эпителием; в толще стенки кисты, в отличие от эпидермоидной кисты (см.), присутствуют придатки кожи — потовые и сальные железы, фолликулы волос. Кроме того, в стенке дермоидной кисты и в соединительной ткани между кистами могут обнаруживаться фрагменты и других зрелых тканей, перечисленных выше.

Зрелая Т. является доброкачественной опухолью и метастазов, как правило, не дает, хотя имеются единичные сообщения об имплантации опухоли по брюшине при разрыве Т. яичника.

Незрелая тератома — опухоль, состоящая из незрелых тканей, производных всех трех зародышевых листков, напоминающих ткани эмбриона в период органогенеза. Макроскопически незрелая Т., как правило, бывает солидного или солиднокистозного строения. Размеры опухоли варьируют в широких пределах. Она имеет неравномерно-тестоватую консистенцию, сероватобелого цвета, на разрезе с мелкими кистами и участками ослизнения.

Микроскопически в опухоли определяются очаги пролиферации незрелого кишечного, респираторного, многослойного плоского эпителия, незрелые поперечнополосатые мышцы, хрящ, располагающиеся среди незрелой, рыхлой, местами миксома-тозной мезенхимальной ткани. Очень характерно присутствие в незрелой Т. тканей нейрогенно-эктодермального происхождения (нейрогенного эпителия, формирующего розетки глии, участков, соответствующих нейробластоме, ганглионевроме, структур, напоминающих глаз эмбриона). Среди незрелых элементов эмбрионального типа встречаются участки ткани зрелой тератомы.

В наст, время нет определенного мнения о степени злокачественности незрелой Т., нет четких доказательств того, что незрелые ткани эмбрионального типа способны к метастазированию (см.). В Международной гистологической классификации опухолей яичек и яичников нет указаний на то, что незрелая Т. является злокачественным аналогом Т. Общепринято, что незрелая Т. представляет собой потенциально злокачественную опухоль. Признаками настоящей злокачественной опухоли обладают только те зрелые и незрелые Т., к-рые сочетаются с эмбриональным раком, опухолью желточного мешка, семиномой (дисгерминомой) или хорионэпителиомой. В зависимости от морфол. особенностей второго компонента опухоль называют тератомой с эмбриональным раком, тератомой с семиномой или тератомой с хорионэпителиомой. Метастазируют Т. такого строения лимфогенным и гематогенным путем. Строение метастазов может соответствовать первичному узлу или в них преобладает один из его компонентов.

Очаги злокачественной герминогенной опухоли в зрелой и незрелой Т. даже при их небольшом объеме в значительной степени определяют прогноз заболевания. В связи с этим необходимым условием правильной морфологической диагностики является исследование возможно большего числа кусочков из разных участков опухолевого узла. Вероятнее всего, нетщательностью исследования первичной опухоли можно объяснить то, что, по данным многих исследователей, метастазы при очевидно доброкачественной зрелой Т. определяются у 30% больных, а при незрелой Т. более 2 лет живет только 28% заболевших. Существенную помощь в дифференциальной диагностике зрелой и незрелой Т. и их сочетаний со злокачественными герминогенными опухолями может оказать реакция Абелева — Татаринова на альфа-фетопротеин (при сочетании с различными видами эмбрионального рака) и определение титра хорионического гонадотропина (см.) — при сочетании с хорионэпителиомой.

Тератома со злокачественной трансформацией — чрезвычайно редкая форма опухоли. Особенность ее заключается в возникновении в Т. злокачественной опухоли так наз. взрослого типа, такой как плоскоклеточный рак, аденокарцинома или меланома. Напр., описаны случаи плоскоклеточного рака, развившегося в дермоидной кисте.

Редкими разновидностями Т. являются так наз. монодермальные высокоспециализированные Т. К ним относятся струма яичника, карциноид яичника, сочетание этих двух опухолей и др. Струма яичника образована тканью щитовидной железы обычного строения и может сопровождаться Карциноид).

Клин, картина определяется гл. обр. локализацией Т. Существуют нек-рые половые и возрастные особенности первичной локализации и клин, течения различных форм Т. Так, зрелые Т. кистозного строения (дермоидные кисты) редко встречаются в яичках и довольно часто в яичниках и составляют ок. 20% от всех опухолей этого органа у женщин в детородном возрасте. Незрелые Т. солидного и солидно-кистозного строения встречаются чаще в яичках, чем в яичниках. Болеют преимущественно мужчины до 20 лет. У мальчиков в возрасте от 7 до 13 лет Т. составляют примерно 40% от всех опухолей яичек. У детей Т. различной локализации могут быть врожденными; чаще, чем у взрослых, встречаются их экстрагонадные формы. Так, экстрагонадные Т. часто отмечаются у девочек, преимущественно в крестцово-копчиковой области. Из экстрагонадных форм Т. наиболее часто наблюдается крестцово-копчиковая Т. Опухоль имеет округлую или неправильную форму, располагается в области копчика или в промежности. Крестцово-копчиковая Т. может достигать больших размеров и препятствовать нормальному рождению ребенка. При локализации в области промежности крестцово-копчиковая Т. иногда приводит к нарушению акта дефекации и мочеиспускания. Дифференциальную диагностику проводят со спинномозговой грыжей (см. Спинной мозг).

Тератома средостения, как правило, локализуется в переднем средостении (см.), кпереди от перикарда и магистральных сосудов, по мере роста может вдаваться в ту или другую плевральную полость или в заднее средостение. В течение длительного времени Т. средостения могут клинически не проявляться и обнаруживаются случайно при рентгенол. исследовании. На рентгенограммах, выполненных в прямой проекции, Т. средостения характеризуется наличием полукруглого или полуовального затемнения с четкими, ровными контурами, примыкающего к срединной тени. Интенсивность затемнения повышается по мере его увеличения в размерах. В боковой проекции затемнение определяется в ретростернальном пространстве, непосредственно за тенью грудины; в этой проекции оно имеет округлую или овальную форму. Наиболее типично наличие в опухоли включений костной плотности (зубы, фаланги). Т. кистозного строения с обызвествлением по краям выявляется на рентгенограмме или томограмме как интенсивная кольцевидная тень, окаймляющая в виде скорлупы тень опухоли. В отдельных случаях Т. кистозного строения виден горизонтальный уровень, тень Т. более интенсивна в нижней половине и менее интенсивна в верхней (симптом Фемистера). При нагноении Т. кистозного строения и образовании свищей, открывающихся на коже грудной клетки, их конфигурацию можно уточнить с помощью фистулографии. Взаимоотношения Т. средостения с окружающими органами и тканями лучше всего определяются при пневмомедиастинографии (см.).

Забрюшинная Т. встречается гл. обр. у детей раннего возраста и нередко проявляется так же, как нефробластома (см. нейробластома (см.). Важное значение в диагностике забрюшинной Т. имеет ангиография, а также рентгенография в условиях пневмоперитонеума.

Лечение зрелых и незрелых Т. оперативное. При Т., сочетающихся с другими злокачественными герминогенными опухолями, а также при Т. со злокачественной трансформацией применяют комплексное лечение. Оно включает оперативное удаление опухоли, использование противоопухолевых средств и лучевой терапии.

Прогноз определяется вариантом гистологического строения, первичной локализацией опухоли, своевременным и адекватным лечением. При зрелой и незрелой Т. прогноз благоприятный. Однако за больными с незрелой Т., как правило, рекомендуется динамическое наблюдение. Прогноз при Тератоме, сочетающейся с эмбриональным раком и хорионэпителиомой, наиболее неблагоприятный. Более доброкачественно протекает Тератома, сочетающаяся с семиномой.

См. также Рак.

Библиогр.: Дурнов Л. А. Опухоли у детей, с. 379, М., 1970; Кузнецов И. Д. и Розенштраух Л. С. Рентгенодиагностика опухолей средостения, М., 1970; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и др., с. 298, М., 1982; Morson В. С. Histological typing of intestinal tumors, Geneva, 1977; Mоstоfi F. K. a. Price E. B. Tumors of the male genital system, Washington, 1973; Sсullу R. E. Tumors of the ovary and maldeveloped gonads, Washington, 1979; Serov S. A. Histological typing of ovarian tumors, Geneva, 1973.

H. H. Покровская, Л. А. Дурнов; Л. С. Розенштраух (рент.).