ЛИПОКАЛЬЦИНОГРАНУЛЕМАТОЗ
Описание
ЛИПОКАЛЬЦИНОГРАНУЛЕМАТОЗ [греч. lipos жир + кальций + гранулематоз [ы]; син.: известковая подагра, известково-панцирная кожа (для поражений кожи), интерстициальный кальциноз, липоидокальциноз] — патологический процесс, характеризующийся массивными отложениями солей кальция в подкожной клетчатке, мышечной ткани, суставных сумках. Впервые описан в 1934 г. Тейчлендером (О. R. Teutschlander). Отложению солей кальция предшествуют дистрофические изменения липидного компонента ткани (прекальцинотическая фаза), в основе которых, по данным Тейчлендера, лежит нарушение холестеринового обмена, вызванное диэнцефальными расстройствами. Подтверждением этого являются случаи сочетания Л. с другими трофическими нарушениями и развития Л. после черепно-мозговой травмы. О роли наследственно-конституционального фактора говорят случаи Л. в семейном анамнезе.
Различают два основных типа Л.: мышечно-гигроматозный с преимущественным параартральным отложением солей кальция и подкожный с кальцинозом подкожной клетчатки.
Микроскопически при мышечно-гигроматозном типе Л. в прекальцинотической фазе отмечается неравномерная суданофилия мышечных волокон, отображающая накопление в них анизотропных липидов (холестерина). В дальнейшем происходит резкое набухание волокон, исчезновение поперечной исчерченности, гомогенизация; затем следует накопление в них солей кальция и образование в участках поражения липофагных гранулем (см. Липогранулема). Л. подкожной клетчатки начинается с распада жировых клеток (ему, возможно, предшествует накопление в них холестерина) с последующим расщеплением липидного комплекса; дальнейшая последовательность процесса несколько иная, чем при мышечно-гигроматозном типе.
Вначале образуются липофагные гранулемы, вслед за чем происходит обильное отложение солей кальция с образованием известковых масс. При прогрессировании Л. образуются каверны (рис.), вокруг которых в результате реактивного воспаления развивается фиброзная ткань с полями ксантоматоза. Прорыв эмульгированных некротических, обызвествленных масс приводит к развитию свищей, через которые эти массы длительное время выделяются наружу.
Для Л. характерно резкое уплотнение пораженных участков. На рентгенограммах при мышечно-гигроматозном типе обнаруживаются облаковидные или полулунные густые тени в области суставной сумки опухолевидного характера; при подкожном типе — плоскостные, панциреподобные гнезда.
Дифференциальный диагноз при параартральном поражении проводится с туберкулезом.
Лечение оперативное, при развитии контрактур применяется ортопедическое лечение.
Прогноз для жизни благоприятный, однако могут быть рецидивы и после оперативного лечения.
См. также Кальциноз.
Библиография: Одинокова В. А. и Дубров Э. Я. Липокальциногрануле-матоз подкожной клетчатки, Арх. патол., т. 24, № 7, с. 64, 1962; Рапопорт Я. Л. и Жуховицкий М. С. К патологии кальциноза мягких тканей, там же, т. 18, № 5, с. 74, 1956; T e u t s с h 1 а e п- d e г O. Zur Kenntnis der Lipoido-Calci-nosis progrediens, Zbl. allg. Path. path. Anat., Bd 87, S. 1, 1951.
Я. Л. Рапопорт.