ЛИТТЛА-ЛАССЮЭРА СИНДРОМ

Литтла-Лассюэра синдром (E. G. G. Little, английский дерматолог, 1867 —1950; A. Lassueur; син.: синдром Пиккарди—Лассюэра—Литтла, шиповидный фолликулярный декальвирующий лихен Литтла, плоский остроконечный атрофический лихен Фельдмана; красный фолликулярный декальвирующий лихен) — симптомокомплекс, характеризующийся рубцовой алопецией волосистой части головы, лобка и подмышечных ямок и фолликулярными кератотическими высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Первое описание синдрома принадлежит Литтлу (1915), который описал больную, направленную ему Лассюэром, назвав заболевание фолликулярный декальвирующий атрофический лихен, а позже — лихен шиповидный фолликулярный декальвирующий. В 1915 г. аналогичные случаи заболевания наблюдали Дор, Битти и Спирс (J. E. Dore, W. Beatty и J. Speares), предложив назвать заболевание синдромом Лассюэра—Литтла. В связи с тем что в 1914 г. аналогичное поражение кожи описал Пиккарди (G. Piccardi), иногда в название синдрома включают и его имя.

Этиология и патогенез неизвестны. Большинство авторов считает, что Литтла-Лассюэра синдром является атрофическим вариантом красного плоского лишая (см. Лишай красный плоский) с преимущественным поражением волосяных фолликулов кожи. Определенная роль отводится эндокринным расстройствам.

Патогистология

Эпидермис истончен, гиперкератоз в расширенных устьях фолликулов, вокруг некоторых из них густой клеточный инфильтрат, состоящий из лимфоидных клеток, единичных гистиоцитов, фибробластов. Сальные железы и волосяные фолликулы дистрофичны. Коллагеновые волокна в верхних отделах дермы истончены, разрыхлены. Кровеносные и лимфатические сосуды расширены, вокруг них умеренная клеточная инфильтрация из лимфоцитов и соединительнотканных клеток. Снижено содержание гликогена, мукополисахаридов и нуклеиновых к-т в эпидермисе и активность щелочной фосфатазы в стенках кровеносных сосудов.

Клиническая картина

Клиническая картина развивается медленно. На волосистой части головы появляются едва заметные фолликулярные папулы, оставляющие после себя участки атрофической рубцовой алопеции типа псевдопелады. Поражение волосистой части головы может существовать изолированно в течение многих лет (до 10 лет). Затем алопеция появляется в области подмышечных ямок и лобка. Но т. к. атрофический процесс выявляется в этих участках лишь при гистологическом исследовании, некоторые авторы считали эту алопецию нерубцовой. На коже туловища и конечностей появляются множественные рассеянные фолликулярные гиперкератотические узелки типа шиповидного лихена или фолликулярного красного плоского лишая, на месте которых остается стойкая гиперпигментация, а пушковые волосы выпадают. Изредка возможны типичные высыпания красного плоского лишая и дистрофия ногтевых пластин. Субъективно — зуд, нередко интенсивный. Течение заболевания хроническое.

Диагноз обычно не вызывает затруднений. Дифференциальный диагноз проводят с псевдопеладой (см.).

Лечение: делагил, плаквинил, витамины группы А, В, С, аевит, инъекции алоэ, стекловидного тела, в упорных случаях кортикостероиды, пресоцил; наружно кортикостероидные кремы, мазь с прополисом.

Прогноз для жизни благоприятный.

Библиография: Довжанский С. И. и Суворов А. П. Синдром Little — Lassueur, Вестн, дерм, и вен., № 7, с. 73, 1976; Разнатовский И. М. и Родионова. Н. О синдроме Picardi — Lassueur — Little, там же, № 4, с. 54, 1978; Beatty W. a. Speares J. A case of folliculosis (folliculitis?) decalvans et lichen spinulosus, Brit. J. Derm., v. 27, p. 331, 1915; Little E. G. G. Lichen planus associated with lichen spinulosus and cicatricial alopecia of the scalp, pubes and axillae, Proc. roy. Soc. Med., v. 23, p. 1488,1930; Pages F., Lapeyre J. et Misson R. Syndrome de Lassueur — Graham Little, Ann. Derm. Syph. (Paris), t. 88, p. 272, 1961; Piccardy G. Cheratosi spinulosa del capillizio e suoi rapporti con la pseudo-peladi di Brocq, G. ital. Mai. vener., v. 49, p. 416, 1914.

С. С. Кряжева.