ЛИПИДОКЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ

Липидоклеточные опухоли (син. липоидоклеточные опухоли, уст. син. овомаскулинома) — группа опухолей яичника неясного или сомнительного генеза, содержащих большое количество липохромного пигмента, объединенных одним термином на том основании, что все они состоят из клеток с типичной для стероидпродуцирующих клеток морфологией.

В 1939 г. для группы овариальных опухолей, сопровождающихся маскулинизацией, Роттино и МакГратом (A. Rottino, J. McGrath) был предложен термин «овомаскулинома». По современной классификации новообразований яичников, принятой ВОЗ (1973), опухоли этой группы относят к категории липидоклеточных опухолей.

К Липидоклеточным опухолям относят опухоли, исходящие из дистопированного коркового вещества надпочечников, из хилусных клеток яичника, а также лютеомы, которые разделяют на стромальные лютеомы и, если женщина беременна,— лютеомы беременности.

Этиология и гистогенез не установлены.

Патологическая анатомия

Липидоклеточные опухоли лишены топографических и микроскопических особенностей, которые необходимы для их идентификации.

Опухоль из дистопированного коркового вещества надпочечника — редкая опухоль яичников; встречается в любом возрасте, даже у девочек. Большей частью опухоль односторонняя, может достигать больших размеров и имеет форму четко очерченного узла охряно-желтого цвета. Подобно клеткам коркового вещества надпочечников, опухолевые клетки формируют обильно васкуляризированные тяжи и колонки. Цитоплазма клеток богата липидами, гл. обр. свободным и связанным холестерином. На гистол, препаратах цитоплазма выглядит пенистой, как бы пустой; ядра большей частью маленькие, гиперхромные.

Опухоль из клеток хилуса возникает в любом возрасте, но чаще между 40 и 50 годами. Обычно опухоль односторонняя, локализуется в области ворот яичника, на разрезе желтого цвета различных оттенков; как правило, небольшого размера. Патогномоничным для этого типа опухоли считается присутствие кристаллоидов Рейнке в цитоплазме опухолевых клеток, хотя даже лейдигомы яичек только в 40% случаев имеют эти цитоплазматические включения. Опухолевые клетки имеют обильную оксифильную, интенсивно красящуюся цитоплазму, мелкозернистую или гомогенную; в ней содержится различное количество липидов типа свободного и связанного холестерина. Опухолевые клетки формируют обширные поля, между к-рыми проходят тяжи рыхлой соединительной ткани с большим количеством кровеносных сосудов; клеточные границы могут быть плохо различимы.

Стромальная лютеома — редкая опухоль яичника, встречается чаще у женщин в период менопаузы. Опухоль располагается в толще коркового слоя яичника, состоит из лютеинизированных клеток межуточной ткани коркового слоя яичника с обильной цитоплазмой, к-рая в процессе гистологической обработки ткани вакуолизирована в различной степени за счет растворения цитоплазматических липидов (преимущественно холестерина). Опухоли обычно множественные, часто двусторонние, нередко сопровождаются явлениями стромального текоматоза яичников, или так наз. гипертекоза.

Лютеома беременности возникает только в период беременности, чаще у многорожавших женщин. Источником опухоли могут быть не только лютеинизированные стромальные клетки, но и тека-лютеиновые клетки атретических фолликулов, стимулированные хорионическим гонадотропином. Узлы при лютеоме беременности следует рассматривать скорее как результат очаговой гиперплазии лютеинизированных стромальных и тека-клеток, а не как истинную опухоль, поскольку после родов узлы подвергаются инволюции и утрачивают гормональную активность.

Клиническая картина

Клиническая картина однотипна, поскольку Липидоклеточные опухоли в основном обладают выраженной андрогенной активностью и вызывают Вирильный синдром (маскулинизацию женщины) в результате чрезмерной секреции опухолью Гипергонадизм).

У больных с опухолью из дистопированного коркового вещества надпочечников обнаруживается повышенное (в 2—5 раз) содержание 17-кетостероидов в суточной моче. У больных с опухолью из хилусных клеток и лютеомами наблюдается резкое повышение уровня тестостерона в плазме периферической крови и в крови, оттекающей от яичника на стороне опухоли. Иногда встречаются Л. о., вырабатывающие чрезмерное количество эстрогенов, которые сопровождаются клин, картиной гиперэстрогенизма. Описаны случаи гормонально-неактивных опухолей без эндокринной клин, симптоматики.

По течению Липидоклеточные опухоли в основном доброкачественные. Злокачественные варианты встречаются среди опухолей из дистопированного коркового вещества надпочечника.

Диагноз (предположительный) ставят на основании вирильного синдрома и данных лабораторного исследования уровня экскреции 17-кетостероидов и их фракций с мочой, а также уровня тестостерона в плазме крови. Для установления источника избыточного образования андрогенов применяют пробу с торможением функции коркового вещества надпочечников дексаметазоном (см. яичников (см.), а также с текоматозомяичников, сопровождающимся развитием вирильного синдрома. Несмотря на то что гистогенез Л. о. еще не может быть достоверно установлен, делаются попытки разграничения опухолей этой группы. Так, если у женщины с вирильным синдромом овариального генеза обнаружена опухоль в области широкой связки матки или ворот яичника, можно думать об опухоли из дистопии коркового вещества надпочечника, поскольку в этих местах могут располагаться эктопированные адреналовые клетки. Решающим в установлении диагноза является патогистол, исследование удаленной опухоли с учетом ее локализации.

Лечение и Прогноз

Лечение оперативное, за исключением лютеом беременности, которые после родов подвергаются инволюции. Операция должна быть щадящей: удаляют только опухоль, сохраняя по возможности здоровую ткань яичника.

Прогноз благоприятный — удаление опухоли сопровождается исчезновением всех клин, проявлений заболевания. Даже в случае злокачественной опухоли своевременно проведенная операция дает благоприятный исход; рецидивы и метастазы наблюдаются крайне редко.

Библиография: Глазунов М. Ф. Опухоли яичников, с. 259, Л., 1961; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 258, М., 1976; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, М., 1973; Norris H. J. а. Сhоrltоn I. Functioning tumors of the ovary, Clin. Obstet. Gynec., v. 17, p. 189, 1974; Norris H. J. a. Taylor H. B. Nodular theca-lutein hyperplasia of pregnancy (so-called «pregnancy luteoma»), Amer. J. clin. Path., v. 47, p. 557, 1967; Roth L. M. a. Sternberg W. H. Ovarian stromal tumors containing Leidig cells, Cancer, v. 32, p. 952, 1973; Scully R. E. Ovarian tumors, Amer. J. Path., v. 87, p. 686, 1977; Serov S. F., Scully R. E. a. Sobin L. H. Histological typing of ovarian tumours, Geneva, WHO, 1973.

М. Э. Бронштейн.