ЛИМФОСАРКОМАТОЗ КОЖИ

ЛИМФОСАРКОМАТОЗ КОЖИ (lymphosarcomatosis cutis; лимфосаркома + -osis)— злокачественное опухолевое заболевание кожи, характеризующееся разрастанием и превращением элементов лимфоидно-ретикулярной системы в недифференцированные лимфоидные клетки.

Различают первичный Л. к. и вторичный — как проявление метастазирования лимфосаркомы (см.) из внутренних органов и лимф, узлов.

Патогистология

При первичном Л. к. выявляется гистол, картина круглоклеточной саркомы (см.), при вторичном Л. к. она идентична опухолевому поражению основного патол, очага.

Клиническая картина

Болеют в основном лица зрелого и пожилого возраста (от 40 до 70 лет). Первичный изолированный Л. к. наблюдается очень редко; чаще поражение кожи бывает множественным, проявляясь в форме мало-болезненных, плотноватых узелков и узлов величиной от 0,5 до 3,0 см в диаметре, розоватого, синюшно-розового или бурого цвета. Поверхность узелков обычно гладкая, полушаровидная или плоская, иногда изъязвленная. Локализация опухоли кожи — любой участок тела. Множественные элементы поражения нередко имеют тенденцию к группировке, иногда они сливаются между собой, образуя крупные конгломераты с бугристой поверхностью. Клин, картина вторичного Л. к. сходна с первичным.

Диагноз основывается на характерной клин, картине, подтвержденной гистол, исследованием. Дифференциальный диагноз основывается только на данных морфологии и проводится с ретикулосаркоматозом кожи (см. Микоз грибовидный).

Лечение

При изолированном первичном Л. к. показано оперативное вмешательство — иссечение опухоли, а также лучевая терапия в суммарной дозе рентгеновских лучей 2000—3000 рад. При распространенных процессах в случаях первичного или вторичного Л. к. применяют комбинированное лечение, включающее цитостатические и кортикостероидные препараты и лучевую терапию.

Прогноз

При изолированном первичном Л. к. и своевременном лечении продолжительность жизни больного может исчисляться многими годами. Вторичные формы Л. к. приводят к летальному исходу в более короткие сроки.

Библиогр.: Ашмарин Ю. Я. Поражения кожи и слизистых оболочек при ретикулезах, М., 1972, библиогр.; Потоцкий И. И. Ретикулезы кожи, Киев, 1972, библиогр.: Dermatologie und Venero-logie, hrsg. v. H. A. Gottron u. W. Schon-feld, Bd 4, S. 501, Stuttgart, 1960; G e r t-1 e r W. Systematische Dermatologie und Grenzgebiete, Bd 3, S. 1644, Lpz., 1973.

Ю. Я. Ашмарин.