ЛИМФОСАРКОМА

1. Лимфоцитарная Л., ткань которой построена из опухолевых клеток, неотличимых от нормальных лимфоцитов (рис. 1, 1). Считают, что такое строение имеют лимф, узлы и другие экстрамедуллярные опухоли у больных хрон, лимфолейкозом.

2. Лимфоплазмоцитарная Л., в ткани которой, наряду с лимфоцитами, встречается большое количество плазматических клеток. Л. подобного строения сопутствуют первичной макроглобулинемии Вальденстрема (см. Беркитта лимфома).

По данным нек-рых авторов, большинство Л. по иммунол, признакам относятся к производным В-лимфоцитарной клеточной линии. Наряду с этим описано большое число Л., происходящих из Т- и О-лимфоцитов. Характерной цитохим, особенностью Л. является обнаружение в опухолевых клетках ШИК-положительного вещества в виде гранул. Распространение Л. лимфогенное и гематогенное; аутохтонный рост большинством авторов отрицается.

Этиология не известна; исключение составляет лимфома Беркитта, происхождение которой связывают с вирусной инфекцией.

Клиническая картина одного и того же типа Л. обусловлена прежде всего первичной опухолью, к-рая может возникать в любом органе, содержащем лимфоидную ткань (см.). Лимф, узлы в начале заболевания редко бывают болезненными и не причиняют особого беспокойства, чем и объясняются случаи позднего обращения больных к врачу. Увеличенные лимф, узлы имеют вид отдельных округлых образований разной плотности или конгломератов; они могут быть спаяны в сплошной опухолевый инфильтрат (рис. 2), иногда с прорастанием кожи и изъязвлением. Увеличение забрюшинных и брыжеечных лимф, узлов довольно долго протекает бессимптомно; увеличение размеров лимф, узлов средостения может вызвать выраженный синдром сдавления; Л. миндалин — чувство инородного тела в горле и затруднения глотания; Л. но-совой части глотки — снижение слуха и затруднение носового дыхания; Л. костей — резкий болевой синдром; при поражении кожи, помимо косметических дефектов, наблюдаются боли при изъязвлении; при Л. жел.-киш. тракта — диспепсические расстройства и синдром нарушения всасывания.

Генерализация Л. наступает обычно рано, местный характер поражения дольше других сохраняют Л. жел.-киш. тракта и нек-рых других локализаций. Самой частой зоной метастазирования при Л. любой первичной локализации являются лимф. узлы. При первичном поражении лимф, узлов и селезенки последующее распространение Л. происходит преимущественно по лимф, узлам смежных и отдаленных областей; при первичном поражении лимфоидной ткани кольца Вальдейера и жел.-киш. тракта, как правило, первые метастазы появляются в регионарных лимф, узлах. Л. кожи и мягких тканей вначале распространяются по коже и мягким тканям (рис. 3), затем вовлекаются лимф, узлы и другие органы. В метастатический опухолевый процесс, помимо лимф, узлов, вовлекаются печень, костный мозг, селезенка, плевра, миндалины, кожа, легкие, мягкие ткани, кости и другие органы. Особое место в клин, картине Л. занимает поражение костного мозга, при вовлечении к-рого происходит лейкемизация с развитием картины острого лимфобластного, пролимфоцитарного или хрон, лимфолейкоза соответственно форме исходной Л. Поражение костного мозга наступает вторично, путем засева из экстрамедуллярных опухолевых узлов, поэтому процент лимфоидных клеток в периферической крови может быть выше, чем в костном мозге. Чаще всего лейкемизация наблюдается при первичном поражении селезенки, миндалин, лимф, узлов и может развиться в любой период заболевания, иногда очень рано; бластная лейкемизация обычно проявляется на поздних этапах. Вне периода лейкемизации состав крови не имеет характерных особенностей. В сыворотке крови при Л. иногда определяется повышение одного или, значительно реже, двух классов иммуноглобулинов. Характерно, что даже при распространенной Л., в отличие от лимфогранулематоза (см.), у большинства больных отсутствуют симптомы общей интоксикации, РОЭ не превышает 30 мм в час.

Диагноз ставят на основании результатов морфол, исследования.

Лечение. Одиночные первичные Л. жел.-киш. тракта подлежат оперативному лечению, к-рое обеспечивает в ряде случаев длительные ремиссии. Лучевая терапия показана при ограниченных первичных Л. миндалин, носовой части глотки, медиастинальных и забрюшинных лимф, узлов, а также при медленно текущих вариантах Л. Во всех других случаях предпочтение отдается химиотерапии или комбинации химиотерапии с лучевым лечением. Химиотерапия — наиболее универсальный метод лечения Л.: она показана во всех стадиях процесса, незаменима при генерализованном поражении. Из противоопухолевых средств наиболее эффективны сарколизин, циклофосфан, хлорбутин, винкристин, рубомицин, адриабластин, аспарагиназа. При лимфоцитарной и пролимфоцитарной Л. чаще всего применяют хлорбутин по 10 — 15 мг в день; при лимфобластной и иммунобластной Л. может быть назначен циклофосфан. Частота ремиссий при лечении Л. одним каким-нибудь химиопрепаратом, в т. ч. циклофосфаном, по данным многих авторов, не превышает 50—60%. Поэтому лечение проводят комплексом препаратов, что дает лучший эффект. Так, напр., циклофосфан с винкристином (онковин) и преднизолоном обеспечивают наступление ремиссии в 70—80% случаев. Применяют и другие комплексы. В целях предотвращения рецидивов проводится поддерживающая терапия, назначают курсы реиндукции ремиссии.

Прогноз зависит от типа и варианта строения Л.: при нодулярной Л. он благоприятнее, чем при диффузной; лимфоцитарная и пролимфоцитарная Л. протекают доброкачественнее, чем лимфобластная и иммунобластная Л.

Библиогр.: Non-Hodgkin’s lymphomata, Brit. J. Cancer., v. 31, suppl. 2, 1975.

Г.Б. Круглова.