ЛИМФОМА ГИГАНТОФОЛЛИКУЛЯРНАЯ
Описание
ЛИМФОМА ГИГАНТОФОЛЛИКУЛЯРНАЯ (лат. lympha чистая вода,, влага + -oma; греч, gigas, gigantos гигантский, мощный + лат. follicularis мешотчатый; син.: болезнь Брилла — Симмерса, макрофолликулярная лимфома, нодулярная лимфосаркома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани и характеризующаяся фолликулярным ростом опухолевых клеток. Впервые описана в 1925 г. Бриллом (N. Е. Brill) с соавт, и более подробно — в 1927 г. Сим-мерсом (D. Symmers). Опухолевая природа патол, изменений в лимфоидной ткани (см.) была установлена несколько позднее и с тех пор Л. г. под названием «болезнь Брилла — Симмерса» выделилась как самостоятельное заболевание. В 1948 г. Симмерс опубликовал данные о возможном фолликулярном строении опухолевой ткани при лимфогранулематозе, лимфатической лейкемии и лимфосаркоме. В 1956 г. Раппапорт (H. Rappaport) и соавт, также обнаружили различные морфол, типы в группе опухолей фолликулярного строения и предложили классификацию, в к-рой Л. г. потеряла значение самостоятельной нозол. единицы и стала рассматриваться среди других злокачественных лимфом в качестве их вариантов соответственно преимущественному клеточному составу опухолевой ткани. В классификации ВОЗ (1976) Л. г. названа нодулярной лимфосаркомой.
Л. г., по данным различных авторов, встречается более чем в 10% случаев опухолевых заболеваний лимфоидной ткани. Чаще болеют женщины, средний возраст больных — 40—50 лет. Этиология и патогенез Л. г. не известны.
Преимущественно поражаются лимф, узлы и селезенка, реже жел.-киш. тракт и другие органы. Микроскопически опухолевая ткань представлена множеством резко увеличенных фолликулоподобных образований (рис.), имеющих чаще правильную округлую или овальную форму и построенных из лимфоидных клеток разной степени зрелости. Центры фолликулоподобных образований имеют большое сходство со светлыми центрами нормальных лимф. фолликулов, расширены, образованы наименее зрелыми клетками с большим числом фигур митозов. В различные сроки от начала заболевания (от нескольких месяцев до нескольких лет) опухоль может утратить фолликулярное строение и приобрести диффузный характер. Клеточный состав при этом может измениться в сторону усиления анаплазии с увеличением числа митотических фигур, что обнаруживается первоначально в центрах фолликулоподобных образований.
По клин, проявлениям Л. г. является наиболее доброкачественным вариантом лимфосаркомы (см.). В начале заболевания отмечается увеличение одной группы лимф, узлов или изолированное поражение селезенки, желудка; другие локализации первичной опухоли встречаются редко. Характерные особенности Л. г.— многолетнее бессимптомное увеличение лимф, узлов и поражение таких групп лимф, узлов, к-рые обычно редко вовлекаются при других опухолях лимфоидной ткани (околоушных, затылочных, локтевых и др.)- В течение нек-рого, иногда довольно длительного, периода времени Л. г. имеет ограниченное распространение, а затем наступает генерализация опухоли с распространением на лимф, узлы как близлежащие, так и отдаленные, с вовлечением кожи, подкожной клетчатки, миндалин, внутренних органов, костного мозга. При генерализации Л. г. протекает как бурно метастазирующая саркома или бластная лейкемия. В крови приблизительно 15% больных наблюдается абсолютный лимфоцитоз с картиной, напоминающей хрон, лимфолейкоз. При этом в препаратах могут обнаруживаться в разном количестве лимфоидные клетки с зазубренными, как бы расщепленными ядрами, что, по мнению нек-рых авторов, является типичным для Л. г.
Диагноз устанавливают при морфол. исследовании биопсийного материала. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика с реактивной фолликулярной гиперплазией и хрон, неспецифическими лимфаденитами (см.).
При ограниченном поражении применяют лучевую терапию; при генерализованном процессе — химиотерапию; изолированные опухоли жел.-киш. тракта подлежат оперативному лечению.
Прогноз для жизни неблагоприятный, однако многие больные в течение длительного периода времени сохраняют трудоспособность.
Библиогр.: Руководство по патолого-анатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и Я. Б. Смольянникова, с. 356, М., 1976; Brill N. E., В а e hr G. a. Rosenthal N. Generalized giant lymph follicle hyperplasia of l^mph nodes and spleen, J. Amer. med. Ass., v. 84, p. 668, 1925; Len-nert K., Stein H. a. Kaiser-1 i n g E. Cytological and functional criteria for the classification of malignant lymphomata, Brit. J. Cancer, v. 31, suppl. 2, p. 29, 1975; Lukes R. J. a. Col lins R. D. New approaches to the classification of the lymphomata, ibid., p. 1; L u m b G. Tumours of lymphoid tissue, p. 34, Edinburgh — L., 1954; Rappaport H., Winter W. J. a. Hicks E. B. Follicular lymphoma, Cancer, v. 9, p. 792, 1956; Spiro S. a. o. Follicular lymphoma, Brit. J. Cancer, v. 31, suppl. 2, p. 60, 1975; Symmers D. Follicular lymphadenopathy with splenomegaly, Arch. Path., v. 3, p. 816, 1927; он ше, Lymphoid diseases, ibid., v. 45, p. 73, 1948.
Г. В. Круглова.