ЛИМФАНГИЭКТАЗИЯ

Категория :

Описание

ЛИМФАНГИЭКТАЗИЯ (lymphangiectasia; лат. lympha чистая вода, влага + греч, angeion сосуд + ektasis расширение) — стойкое резкое расширение внутрикожных или внутриорганных лимфатических сосудов, связанное с функциональными расстройствами или морфологической перестройкой.

Содержание

Этиология и патогенез

Л. могут быть врожденными или приобретенными. Для врожденных Л. характерно расширение коллекторных лимф, сосудов или наличие аномалийных сообщений, в частности между лимф, сосудами кишечника (хилезными сосудами) и поясничными (люмбальными) лимф, сосудами.

Приобретенные Л. развиваются после травм, воспалительных процессов, в результате к-рых повреждаются (блокируются) пути лимфооттока на уровне магистральных лимф, коллекторов или лимф, узлов. Т. о., при Л. создаются условия для повышения лимф, давления, застоя лимфы, развития фиброзносклеротических изменений в тканях вплоть до развития лимфореи (см.) или хилореи.

Патологическая анатомия

Л. могут быть очаговыми (ограниченными) или распространенными (множественными); поверхностными, глубокими, стволовыми.

Поверхностные Л. развиваются в лимф, капиллярах и сосудах кожи — в сосочковом и сетчатом слоях дермы. Глубокие (висцеральные) Л. исходят из лимф, сосудов, расположенных во внутренних органах: легких, кишечнике, селезенке и т. д. Стволовые Л. образуются при расширении отводящих лимф, сосудов.

При поверхностной Л. в сосочковом слое дермы формируются полости, наполненные лимфой, к-рые оказывают давление на эпидермис, вызывая его атрофию, нередко вплоть до полного исчезновения. Рядом с очагами атрофии эпидермиса обнаруживаются гиперкератоз и акантоз.

Очаги Л., соединяясь друг с другом, в сосочковом и сетчатом слоях кожи образуют пещеристые полости, напоминающие лимфангиомы (см.). В полостях четко определяется эндотелиальная выстилка, просвет их заполнен лимфой. Вокруг лимф, сосудов и Л., а также рядом с ними образуются крупные лимфоидноклеточные инфильтраты.

Клиническая картина

Клиническая картина определяется локализацией Л. и распространенностью поражения. Чаще процесс локализуется на нижних конечностях, затем в половых органах (половых губах, мошонке, половом члене), реже во внутренних органах; встречаются также сочетанные локализации.

Характерные клин, симптомы Л.— увеличение в объеме пораженного органа, сегмента конечности, наличие стойкого отека, появление на коже пузырьков, наполненных лимфой. Пузырьки имеют размеры до 2—3 мм, при надавливании безболезненны и легко спадаются, причем образуется углубление, к-рое вновь быстро заполняется лимфой.

При проколе или самопроизвольном вскрытии пузырька из него выделяется желтовато-прозрачная или молочно-белого цвета жидкость. Нередко в этой зоне формируется лимф, свищ с длительным истечением лимфы. В зависимости от локализации процесса лимф, свищи могут быть наружными и внутренними, но клин, течению — острыми и хроническими. Длительная лимфорея (хилорея) приводит к обезвоживанию и истощению организма, делает его восприимчивым к инф. заболеваниям. Потеря лимфы через образующиеся свищи нередко достигает 1—2 л и более в сутки. При хилорее может выделяться до 60% принятого с пищей жира и до 5,5% белка, теряются электролиты и вода.

При лимфорее больного беспокоит постоянное выделение жидкости, увлажнение кожи, белья, в результате чего кожа мацерируется, на ней появляются изъязвления, трещины, развиваются воспалительные процессы.

Диагноз

Лимфограммы: а — лимфограмма голени в норме; б — лимфограмма бедра через месяц после термического ожога III степени (1 — расширенные лимфатические сосуды, 2 — обрывы лимфатических сосудов с выходом контрастного вещества в мягкие ткани).

Диагноз ставят на основании анамнеза, клин, картины заболевания и данных лимфангиографии (см. Лимфография). Дополнительные методы диагностики — радиоизотопные исследования крово- и лимфотока, биохим, анализы. Особенностью лимфографии при поверхностной Л. является возможность выполнять исследование путем чрескожной пункции расширенного лимф, сосуда. Вследствие повышенного лимф, давления контрастное вещество локализуется преимущественно в дистальных отделах пораженной области, выявляя расширенные лимф, сосуды и увеличенное их количество (рис.).

Лечение

Лечение предусматривает бинтование пораженной конечности эластическим бинтом, соблюдение рационального режима, направленного на уменьшение застойных явлений (периодический отдых в положении с приподнятой конечностью, щадящий двигательный режим и др.).

Оперативное лечение Л. предусматривает устранение причин, вызывающих лимфостаз (см.). Для этого в зависимости ст показаний производят: 1) иссечение рубцов, затрудняющих Лимфоотток, разобщение патол, соустий; 2) перевязку или эмболизацию артериальных стволов 2—3-го порядка с целью уменьшения лимфообразования; 3) частичное или радикальное иссечение фиброзно-измененной отечной кожи, подкожной клетчатки, фасции вместе с расширенными лимф, сосудами; 4) создание новых путей оттока лимфы путем наложения прямых лимфовенозных анастомозов.

При большой потере лимфы проводят мероприятия по восполнению белка, воды, электролитов (см. Хилоторакс.

Прогноз относительно благоприятный. Определяющим фактором являются сроки начатого лечения и этиология заболевания.



Библиогр.: Аничков М. Н., Заварина И. К. и Савченко Т. В. Регуляция лимфатического оттока при посттромботической венозной недостаточности нижних конечностей, Хирургия, № 9, с. 1 7, 1979; Савченко Т. В. Травматические повреждения лимфатических сосудов нижних конечностей, Клин, хир., № 7, с. 32, 1978; D on i n i I. а. В a t-t e z z a t i M. The lymphatic system, Padua —L., p. 204, 232, 1972; K i r- s c h n e r H., Eggert A. u. Schroder H. J. Die chirurgische Behandlung des lvmphostatischen Odems, Zbl. Chir., Bd 102, S. 1110, 1977.

M. H. Аничков, T. B. Савченко.