ЛЕЙДЕНА ДИСТРОФИЯ

ЛЕЙДЕНА ДИСТРОФИЯ (E. V. Leyden, нем. терапевт, 1832 — 1910; син.: детская форма прогрессирующей мышечной дистрофии, мышечная дистрофия Лейдена — Мебиуса, синдром Дюшенна—Лейдена, тазово-плечевая форма мышечной дистрофии) — особая форма прогрессирующей мышечной дистрофии с преимущественным поражением мышц тазового и плечевого поясов, развивающаяся в детском возрасте.

Подробное описание прогрессирующей мышечной дистрофии сделано Г. Дюшенном в 1861 г. В 1876 г. Э. Лейден наблюдал семейную форму мышечной дистрофии с преимущественным поражением мышц тазового и плечевого поясов и началом заболевания в детском возрасте. В 1879 г. Мебиус (P. J. Mobius) показал, что описанные Г. Дюшенном и Э. Лейденом формы относятся к одному заболеванию. В дальнейшем детальное изучение заболевания проведено В. Эрбом и В. К. Ротом. В. Эрб подразделил тазово-плечевую форму прогрессирующей мышечной дистрофии на варианты, начинающиеся в детском, юношеском или зрелом возрасте. Большинство авторов рассматривают Л. д. как детский вариант тазово-плечевой формы мышечной дистрофии Эрба — Рота (см. Миопатия).

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, начинается в возрасте 3—5 лет с прогрессирующей мышечной слабости и атрофий, охватывающих вначале мышцы тазового пояса, затем плечевого. Реже поражение распространяется с мышц плечевого пояса на мышцы тазового.

Морфол, изменения пораженных мышц специфичны для первичного миодистрофического процесса — истончение, вакуолизация, гиалиновая дистрофия мышечных волокон, увеличение числа ядер в сарколемме и расположение их цепочкой, замещение атрофированных мышечных волокон жировой и соединительной тканью.

Клиника

Клин, проявления соответствуют симптоматике тазово-плечевой формы прогрессирующей мышечной дистрофии Эрба—Рота: постепенное нарастание мышечной слабости, атрофии мышц проксимальных отделов конечностей, умеренная псевдогипертрофия икроножных мышц, появление характерных приемов «миопата» при вставании, других типичных симптомов (крыловидные лопатки, «свободные надплечья», «осиная талия» и др.).

Лечение

Лечение комплексное, включает вещества, корригирующие метаболизм и кровоснабжение мышц, нервно-мышечную проводимость (АТФ, витамины, анаболические гормоны, препараты калия, бупатол, галидор, никошпан, прозерин, галантамин и др.), а также леч. гимнастику и массаж, оксигенобаротерапию, электростимуляцию мышц.

Прогноз

Прогрессирование процесса, как правило, медленное, полная утрата способности к передвижению наступает через 20—30 лет после начала заболевания. Установлена зависимость быстроты прогрессирования от возраста, в к-ром развивается заболевание: чем раньше начинается процесс, тем быстрее возникают тяжелые двигательные расстройства.

Библиография: Leyden E. V. Klinik der Rtickenmarks-Krankheiten, Bd 2, S. 525, B., 1875.

Л. О. Бадалян.