ЛЕДЕРЕРА-БРИЛЛА БОЛЕЗНЬ

ЛЕДЕРЕРА-БРИЛЛА БОЛЕЗНЬ (М. Lederer, амер. патолог, род. в 1885 г.; N. Е. Brill, амер. врач, 1860—1925; син. острая гемолитическая анемия Ледерера—Брилла) — разновидность гемолитической анемии. Впервые описана Ледерером в 1925 г. Встречается у детей.

Этиология болезни окончательно еще не установлена; основное значение придается аутоиммунному процессу. Под влиянием агглютининов и гемолизинов, циркулирующих в крови, остро наступает и быстро прогрессирует гемолиз эритроцитов.

Клиническая картина

Заболевание начинается с повышения температуры до 39—40°, к-рая держится 2—3 дня; характеризуется общей слабостью, болями в спине и животе, головной болью, рвотой. Сознание нередко затемнено, возможны Менингеальные явления и параличи. Кожа бледная, желтушная с геморрагиями. Наблюдается тахикардия, расширение границ сердца, тоны глухие, нередко прослушивается систолический шум. Печень и селезенка увеличены.

В крови выраженная нормо- или Гиперхромная анемия, количество эритроцитов снижается до 1 —1,5 млн. в 1 мкл, гемоглобина — до 3—4 г% . Осмотическая стойкость эритроцитов нормальная, продолжительность их жизни укорачивается до 5—6 дней. Наблюдается выраженный ретикулоцитоз (выше 10°/00), анизоцитоз, пойкилоцитоз, высокий нейтрофильный Кумбса реакция). В пунктате костного мозга, как правило, обнаруживается усиленный эритропоэз и лейкопоэз, проэритробласты и нормобласты.

Моча темная, наблюдаются альбуминурия, гемоглобинурия (см.), единичные эритроциты и цидиндры.

Тяжелое состояние держится несколько дней и при правильном лечении постепенно (в течение 1,5 нед.) улучшается; в ряде случаев в остром периоде болезни возможен летальный исход.

Диагноз

Диагноз ставится на основании клин, картины, гемо- и миелограммы и реакции Кумбса. Дифференциальный диагноз необходимо проводить: с эритроцитопатиями, обусловленными наследственной недостаточностью ферментов эритроцита (напр., глюкозо-6-фосфат-де-гидрогеназы), при которых гемолитический криз возникает в связи с приемом лекарств — фенацетина, сульфаниламидов и др. (см. малярии (см.).

Лечение и Прогноз

Лечение — покой, переливание крови или отмытых эритроцитов, назначение глюкокортикоидных препаратов (преднизолон) по 1,5—2 мг на 1 кг веса в сутки, витаминов B₁₂, В₆, фолиевой к-ты, препаратов железа, меди, кобальта. Имеются данные о благоприятном эффекте от спленэктомии (см.).

Прогноз по миновании острого периода (3—4 дня) обычно благоприятный, однако в дальнейшем возможны рецидивы болезни. При появлении лейкопении, ретикулоцитопении и тромбоцитопении прогноз ухудшается.

Библиография: Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 250, М., 1970; Мосягинa E. Н. Анемии детского возраста, С. 242, М., 1969; Сахибов Я. Д. Аутоиммунная гемолитическая анемия, выживаемость и секвестрация эритроцитов, Тер. арх., т. 50, № 7, с. 113, 1978; T и г а н о-в а И. G., T и м о гц e н к о В. А. и Столярова В. К. Острый гемолитический синдром Ледерера, Вопр. охр. мат. и дет., т. 17, № 9, с. 80, 1972; T у р А. Ф. Гематология детского возраста, с. 131, Л., 1963; D а с i e J. Y. The haemolytic anaemies, congenital and acquired, L., 1960; L e d e-r e r M. A. A form of acute hemolytic anemia, probably of infectious origin, Amer. J. med. Sci., v. 170, p. 500, 1925.

H. А. Тюрин.