КУРУ

КУРУ (папуасское kuru дрожать, трястись) — заболевание, поражающее центральную нервную систему, характеризующееся прогрессирующей мозжечковой атаксией, тремором, адинамией, заканчивающееся летально в течение 1 года. Впервые Куру было описано в 1957 г. Гайдушеком и Зигасом (D. С. Gajdusek, V. Zigas). Это первая ставшая известной медленная вирусная инфекция человека. Распространение заболевания географически ограничено гористой местностью Новой Гвинеи, где проживает ок. 35 000 человек местного населения.

За исключением младенцев, поражаются люди всех возрастов, но среди взрослых чаще заболевают женщины, чем мужчины (в пропорции 3:1). В первые годы наблюдений заболевало (и умирало) не менее 200 человек ежегодно, затем заболеваемость снизилась в 3 с лишним раза, но тем не менее регистрируется до 60 случаев в год. Снижение заболеваемости связано с раскрытием механизма передачи инфекции, который связан с ритуальным обрядом каннибализма. В знак траура умершему вскрывают череп, извлекают мозг, измельчают и закладывают в бамбуковые цилиндры. В процессе этого обряда происходит массовая контаминация (загрязнение) слизистых оболочек и кожных повреждений тканью мозга, к-рая, как показали позднейшие исследования, остается инфекционной даже при разведении в 10 млн. раз. Дополнительное инфицирование происходит от поедания необезвреженных висцеральных органов. Т. к. погребальным обрядом занимаются преимущественно женщины, то они и заболевают чаще мужчин. В обряде принимают активное участие дети и подростки, которые также подвергаются заражению.

Исследования Гайдушека с сотр. создали основу для изучения других медленных вирусных инфекций человека, в частности болезни Крейтцфельда—Якоба (см. Медленные вирусные инфекции).

Принятые в лаб. практике сроки наблюдения за экспериментальными животными оказались недостаточными. Только когда они были продлены до 2 лет, удалось получить первые доказательства вирусной природы болезни. В 1965 г., через 1,5 года инкубации, у шимпанзе, к-рым интрацеребрально была введена профильтрованная суспензия ткани мозга погибшего, развилась клиническая картина, типичная для К. человека. У обезьян других видов инкубация была еще более продолжительной (св. 2 лет), у обезьян-резусов (Масаса mulatta) до 8,5 лет. Основные исследования проведены на шимпанзе. У них инкубационный период варьирует от 14 до 39 мес. и в процессе серийных пассажей сокращается до 10—12 мес.

Продолжительность болезни при экспериментальном К. от 1 до 9 мес. Обезьян удается заразить путем введения инф. материала не только в мозг, но и внутривенно, в брюшную полость, внутримышечно, подкожно. Вне организма обезьян вирус удается сохранять в культуре ткани фрагментов мозга шимпанзе.

Инфекционность вируса сохраняется после воздействия ионизирующей радиации и при лиофилизации. Вирус в мозговой ткани выдерживает нагревание до t° 85° в течение 30 мин., а также обработку протеазами, нуклеазами, формалином.

На аутопсии обнаруживаются обширные поражения ц. н. с., характеризующиеся диффузной пролиферацией и гипертрофией астроцитов, дегенерацией нейронов, преимущественно в области мозжечка. В полосатом теле находят типичные интраплазматические вакуоли в больших нейронах. Попытки обнаружить антитела при экспериментальном К., у больных или же после искусственной иммунизации животных оказались безрезультатными, поэтому судить об антигенных свойствах вируса нельзя. Не обнаружено и интерферона.

Инкубационный период заболевания продолжительный, нередко он длится многие годы.

Различают три стадии болезни. Первая стадия: шаткая походка, мышечная слабость, скандированная речь, нарушение конвергенции глазных яблок, перемежающийся тремор конечностей, повышенная чувствительность к холоду.

Вторая стадия: усиление мышечной слабости и тремора, иногда ригидность мышц конечностей или хорееподобные гиперкинезы, судороги, депрессия, у части больных сменяющаяся эйфорией. Без посторонней помощи больные не могут передвигаться.

Третья стадия — терминальная, наименее продолжительная, протекает тяжело, усиливаются атаксия и тремор, Экстрапирамидные и бульбарные синдромы.

Болезнь продолжается в среднем от 3 до 9 мес., реже больше 1 года и всегда имеет летальный исход. Лечение не разработано.

Библиография Тимаков В. Д. и Зуев В. А. Медленные инфекции, с. 161, М., 1977, библиогр.; Gajdusek D. С. а. Аlpers М. P. Recent data on the properties of the virus of kuru and transmissible virus dementias, Papua N. Guinea med. J., v. 18, p. 207, 1975; Gajdusek D. С. a. Gibbs С. J. Transmission of kuru from man to rhesus monkey (Makaka mulatta) 8 and one- half years after inoculation, Nature (Lond.), v. 240, p. 351, 1972; Gajdusek D. C. a. ZigasV. Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea, New Engl. J. Med., v. 257, p. 974, 1957.

В. Д. Соловьев.