КЛИППЕЛЯ-ФЕЙЛЯ БОЛЕЗНЬ

Категория :

Описание

КЛИППЕЛЯ-ФЕЙЛЯ БОЛЕЗНЬ (M. Klippel, франц. невролог, 1858— 1942; A. Feil, франц. невролог, род. в 1884 г.; син. синдром Клиппеля — Фейля) — врожденная деформация шейно-грудного отдела позвоночника с уменьшением числа позвонков и сращением их в один костный массив. Заболевание впервые описано как синдром Клиппелем и Фейлем в 1912 г. Возникает у одного на 42 тыс. новорожденных при одинаковом соотношении полов. Постоянная триада К.—Ф. б.— короткая шея, низкая граница волос сзади, ограничение подвижности головы.

Для болезни характерно слияние нескольких шейных и верхнегрудных позвонков в единый конгломерат. Число шейных позвонков не более 4, и они часто недоразвиты.

Внешний вид ребенка при К. — Ф. б. характерен: голова сидит как бы на плечах, подбородок касается грудной клетки. Ушные мочки часто удлинены и висят над самыми надплечьями. Нередко отмечаются асимметрия лица и черепа, расщепление твердого неба, деформации зубов, наличие крыловидных складок шеи, атрофия мышц плечевого пояса, пигментные пятна кожи. Характерными симптомами являются костная форма кифоз (см.). В 40% случаев наблюдается высокое стояние лопаток (деформация Шпренгеля). Наблюдаются другие деформации опорно-двигательного аппарата. В 10% случаев имеют место пороки развития различных органов.

Рис. 1. Томограмма шеи в боковой проекции при болезни Клиппеля—Фейля: характерная деформация (слияние позвонков) шейного отдела позвоночника (указано стрелкой).
Рис. 2. Рентгенограмма шейно-грудного отдела позвоночника в прямой задней проекции при болезни Клиппеля—Фейля: костное слияние позвонков в нижнешейном и верхнегрудном отделах (указано стрелкой), резкое сближение верхних трех ребер, шейный отдел позвоночника укорочен.

Диагностика заболевания основывается на клин, симптомах с обязательным рентгенол, обследованием шейного и верхнегрудного отделов позвоночника в задней и боковой проекциях. При очень короткой шее на рентгеновское изображение шейного отдела позвоночника в прямой задней проекции накладываются тени костей лицевого черепа и затылочной кости. В подобных случаях рентгенограмма, а тем более томограмма в боковой проекции (рис. 1), как правило, выявляют все характерные детали и позволяют с уверенностью поставить правильный диагноз.

Основным рентгенол, признаком К. — Ф. б. является деформация шейного, а иногда и верхнегрудного отдела позвоночника (рис. 2), выражающаяся в слиянии нескольких тел позвонков, вследствие чего вертикальный размер шеи резко укорочен по сравнению с нормой. Наряду с этим может наблюдаться беспорядочное окостенение и слияние дуг позвонков и их отростков, а также незаращение дуг позвонков. Иногда костное слияние тел позвонков может быть неполным и между ними видны узкие полоски просветления, соответствующие недоразвитым хрящевым межпозвонковым дискам. При относительно редко наблюдаемых осложнениях К.— Ф. б., связанных со сдавлением спинного и головного мозга, специальные методики рентгенол. исследования — вертебральная миелография (см.) — позволяют выявить истинную причину и характер осложнения.

При дифференцировании с туберкулезным спондилитом следует иметь в виду, что для К.— Ф. б. характерна деформация позвонков без признаков воспалительных и деструктивных изменений.

У детей применяют консервативный метод лечения, направленный на укрепление общего состояния, предупреждение вторичных деформаций. При малой эффективности консервативного лечения и быстром прогрессировании деформаций мягких тканей показано оперативное лечение, осуществляемое обычно в подростковом возрасте. Грубые деформации позвоночника при данном заболевании исправить невозможно, но деформации, связанные с изменениями в мягких тканях, наличием шейных ребер, искривлениями ключиц, в той или иной степени поддаются коррекции. Оперативное лечение проводится в несколько этапов. Основными видами операций являются кожная, мышечная пластика, корригирующие операции на костях. Косметический эффект оперативного лечения благоприятный.



Библиография Дьяченко В. А. Аномалии развития позвоночника в рентгеноанатомическом освещении, М., 1949, библиогр.; Казьмин А. И. и Фомичева Е. У. К вопросу оперативного лечения болезни Клиппеля — Фейля, Ортоп, и травмат., JSfc 10, с. 67, 1974; П а н о в Н. А., Г и н-тольд А. 3. и Мо с к ач ев а К. А. Рентгенодиагностика в педиатрии, с. 37, М., 1972, библиогр.; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 180, М., 1964; T а-гер И. Л. и Д ь я ч e н к о В. А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 65, М., 1971, библиогр.; Gunderson С. H. а. о. The Klippel — Feil syndrome, Medicine (Baltimore), v.# 46, p. 491, 1967, bibliogr.; Hensinger R. N., Lang J. E. a. Mac E w e n G. D. Klippel — Feil syndrome, J. Bone Jt Surg., v. 56-A, p. 1246, 1974; Klippel M. et Feil A. Un cas d’ab-•sence des vertebres cervicales avec cage tho-Tacique remontant jusqu’& la base du crane (cage thoracique cervicale), Nouv. Iconogr. Salpet., t. 25, p. 223, 1912; Nora J. J., Cohen G. M. a. Maxwell A. Klippel — Feil syndrome with congenital heart disease, Amer. J. Dis. Child., v. 102, p. 564, 1961.


С. Л. Никитина; Л. М. Фрейдин (рент.).