КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ

КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ (греч, kranion череп + лат. vertebra позвонок; аномалия) — дефекты развития краниовертебральной области, нередко сочетающиеся со сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и верхних отделов спинного мозга. К. а. могут быть врожденными или формироваться в процессе жизни.

Различают пять основных разновидностей К. а.

1. Ассимиляция (окципитализация) атланта — сращение первого шейного позвонка с затылочной костью, нередко сочетающееся с недоразвитием и смещением его по отношению к эпистрофею.

2. Аномалия развития зуба осевого позвонка (эпистрофея) или его связочного аппарата, приводящая к смещению атланта вперед и сдавлению спинного мозга. Если зуб осевого позвонка вклинивается в большое затылочное отверстие, то возникают расстройства витальных функций.

3. Базилярное вдавление (платибазия) образуется в связи с тем, что позвоночник вдавливает основание затылочной кости и скат в полость задней черепной ямки. При этом угол между поверхностями клиновидной кости и ската возрастает до 160—180° (в норме он не превышает 140°). В результате создаются условия для сдавления продолговатого мозга и верхних отделов спинного мозга. Эта аномалия нередко сочетается с ассимиляцией атланта.

4. Аномалия Арнольда—Киари характеризуется смещением участков мозжечка или мозгового ствола в позвоночный канал в связи с нарушением развития задней черепной ямки. При этом может наблюдаться сдавление спинного мозга.

5. Синдром Клиппеля—Фейля, или синдром короткой шеи, возникает в связи с синостозом двух либо нескольких шейных позвонков (см. Клиппеля—Фейля болезнь). Иногда обнаруживаются шейные ребра или незаращения дужек позвонков. Возможны дефекты развития шейного отдела спинного мозга.

В ряде случаев могут наблюдаться сочетанные формы.

Характерен внешний вид больных с К. а.: короткая шея, низкая граница оволосения, вынужденное положение головы, ограничение подвижности шейного отдела позвоночника.

Первые признаки поражения нервной системы появляются в различные годы жизни, чаще в 20—30 лет.

Неврол, симптоматика обусловлена поражением верхних отделов мозжечка (см.). Характерно симметричное повышение пе-риостальных и сухожильных рефлексов на руках и ногах при относительной сохранности силы и отсутствии спастичности в них, расстройства суставно-мышечного чувства в конечностях, сегментарные или проводниковые расстройства болевой и температурной чувствительности, боли в области затылка и шеи, атаксия.

При платибазии, помимо пирамидных и мозжечковых симптомов, могут быть парезы или параличи IX — XII пар черепных нервов. Аномалии Арнольда—Киари присущи вестибулярные и мозжечковые симптомы, симптомы поражения III, VI, VII или XII пар черепных нервов; при люмбальной пункции выявляются признаки блокады подпаутинное пространства.

При дифференциальной диагностике К. а. и опухолей этой локализации решающее значение имеют данные рентгенографии краниовертебральной области.

При лечении применяются анальгетики, Миорелаксанты, спазмолитические средства в сочетании с физиотерапевтическими процедурами. Оперативное лечение направлено на устранение компрессии верхних отделов спинного мозга, ствола головного мозга и мозжечка.

Легкие формы К. а. протекают бессимптомно. Если аномалия выражена резко, она может привести к гибели больного. Лечение уменьшает выраженность неврол, симптоматики и улучшает общее состояние больного.

Библиография: Демина В. С. К клинике краниоспинальных аномалий, в кн.: Вопр, клин, и Эксперим, невропат., под ред. Н. С. Мисюка, с. 67, Минск, 1964; Дерябина Е. И. К диагностике кранио-спи-нальных аномалий, в кн.: Очерки клин, неврол., под ред. С. Н. Давиденкова, в. 1, с. 71, Л., 1962; она же, Спинальный синдром при кранио-вертебральных аномалиях, Журн, невропат, и психиат., т. 71, № 8, с. 1178, 1971; Косинская Н. С. Нарушения развития костносуставного аппарата, с. 180, Л., 1966; Bares L. Basilar impression and the so-called associated anomalies, Europ. Neurol. (Basel), v. 13, p. 92, 1975.

H. С. Мисюк.