КСАНТОМАТОЗ

КСАНТОМАТОЗ (xanthomatosis; Ксантома + -osis) — отложение в коже и некоторых тканях липидов — холестерина и (или) триглицеридов вследствие первичных или вторичных нарушений их обмена. Проявляется образованием Хенда — Шюллера — Крисчена болезнь).

К. впервые был описан Райе (Р. F. Rayer, 1835). Различают несколько видов кожного К. (бугорчатые, плоские, эруптивные элементы) и сухожильный К. Для сухожильных и плоских ксантом кожи характерно внутриклеточное отложение холестерина, включение к-рого придает цитоплазме клеток (гистиоциты, клетки ретикулоэндотелиальной системы) пенистый вид; отсюда они получили название пенистых, или ксантомных, клеток. Для эруптивных ксантом типично внеклеточное отложение липидов, гл. обр. триглицеридов, нередко с воспалительной реакцией по периферии.

Патогенез

Любое первичное или вторичное нарушение обмена липидов или липопротеидов, сопровождающееся повышением их концентрации в крови, может приводить к появлению ксантом. Первичный К.— наследственное заболевание, при к-ром генетически передаваемым признаком является нарушение обмена Циррозы печени).

Клинические проявления

Клинические проявления при К. определяются характером и степенью нарушений обмена липопротеидов (см.). По Фредриксону (D. S. Fredrickson) и соавт. (1967), выделяют 5 типов таких нарушений.

I тип гиперлипопротеидемии характеризуется высоким содержанием в крови хиломикронов и триглицеридов вследствие недостаточности тканевой липопротеидлипазы. При этом типе наблюдаются эруптивные ксантомы кожи. Они располагаются по всему телу, но преимущественно на разгибательной поверхности конечностей, ягодицах, спине. Нередко эруптивные ксантомы появляются на слизистых оболочках (губы, мягкое и твердое небо), где никогда не встречаются плоские и бугорчатые ксантомы. Высыпанию эруптивных ксантом иногда предшествует зуд. В отличие от других ксантом, эруптивные ксантомы непостоянны: появляются при высоком содержании триглицеридов в плазме крови (более 2000 мг%) и исчезают при снижении их уровня. Они часто сочетаются с гепатоспленомегалией, приступами абдоминальной колики, липемией сетчатки (lipemia retinalis). К. при I типе гиперлипопротеидемии появляется преимущественно в детском возрасте.

II тип гиперлипопротеидемии характеризуется увеличением концентрации в крови либо липопротеидов низкой плотности и холестерина, либо, в дополнение к этому, нарастанием липопротеидов очень низкой плотности и триглицеридов. К. при этом типе нарушения обмена липидов обычно появляется в возрасте старше 20 лет, реже в раннем детстве. Наиболее часто встречаются сухожильные ксантомы, располагающиеся преимущественно в области пяточных сухожилий (ахилловых сухожилий), сухожилий разгибателей и связок пальцев, в фасциях околосуставных тканей, реже в сухожилиях разгибательных мышц ног. Ксантомные узелки имеют размер от булавочной головки до яйца, обычно безболезненные, твердые, реже мягкие, не связанные с кожей. Помимо сухожильных ксантом, наблюдаются бугорчатые и плоские ксантомы. Размеры бугорчатых ксантом варьируют от булавочной головки до каштана. Они могут быть изолированными или располагаться группами. Локализуются бугорчатые ксантомы преимущественно на разгибательной поверхности рук, особенно локтевых суставов, ягодицах, реже на спине и ногах. Плоские ксантомы могут быть от нескольких миллиметров до 5 см и больше в диаметре, располагаются обычно в области локтевых суставов, на передней поверхности коленных суставов, реже на задней, иногда на складках ладоней. Раз появившись, ксантомы остаются на всю жизнь, постепенно увеличиваясь в числе и размерах. Иногда высыпание ксантом происходит волнами, соответственно такому же волнообразному изменению концентрации липидов в крови. Обратному развитию без специальных вмешательств ксантомы подвергаются редко.

III тип гиперлипопротеидемии характеризуется накоплением патол, липопротеидов (флотирующие бета-липопротеиды) и высоким содержанием в крови холестерина и триглицеридов. При этом типе особенно часты плоские ксантомы на ладонях, реже ксантомы в сухожилиях, эруптивные и эруптивно-бугорчатые ксантомы.

IV тип гиперлипопротеидемии характеризуется повышенным содержанием в сыворотке крови липопротеидов очень низкой плотности и триглицеридов при нормальном или умеренно повышенном содержании холестерина. При этом типе наиболее часты эруптивные ксантомы, реже бугорчато-эруптивные и бугорчатые ксантомы кожи.

Для V типа гиперлипопротеидемии характерно высокое содержание в крови хиломикронов и липопротеидов очень низкой плотности. Концентрация триглицеридов резко повышена, содержание холестерина умеренно или значительно увеличено. При этом типе наиболее часты эруптивные ксантомы, хотя нередко встречаются бугорчатые и бугорчато-эруптивные ксантомы. Они могут сочетаться с гепатоспленомегалией и приступами абдоминальной колики.

К. при III, IV и V типе гиперлипопротеидемии обычно появляется у взрослых чаще после 30 лет и не склонен к обратному развитию, кроме эруптивных ксантом.

Нередко отмечается сочетание К. с атеросклерозом, гл. обр. коронарных сосудов и артерий нижних конечностей, особенно при II и III типе гиперлипопротеидемии. У некоторых больных при этом происходит отложение липидов в клапанах (чаще митральном и аортальном) с развитием порока сердца.

Клин, проявления К. при вторичных гиперлипопротеидемиях такие же, как и при первичных гиперлипопротеидемиях. Вторичный К. может развиваться в любом возрасте в зависимости от появления основного заболевания и вызванного им нарушения обмена липидов. Их особенностью является то, что они исчезают при выздоровлении.

Кроме описанных форм К., наблюдаются, особенно в пожилом возрасте, ксантелазмы и липоидная дуга роговицы.

Лечение и Прогноз

Лечение должно быть направлено на нормализацию концентрации липидов в крови. Основой терапии является диета, соответствующая типу гиперлипопротеидемии. При отсутствии эффекта назначают гиполипидемические препараты — холестирамин, клофибрат (мисклерон), никотиновую к-ту, выбираемые в зависимости от типа гиперлипопротеидемии (см. Липопротеиды). В отдельных случаях с косметической целью кожные ксантомы удаляют. Однако, если сохраняется повышенный уровень липидов в крови, ксантомы легко рецидивируют.

Прогноз определяется не степенью выраженности кожного и сухожильного К., а общими проявлениями нарушения обмена липидов, в т. ч. степенью поражения сосудов, особенно коронарных.

Библиография: Ганелина И. Е. и др. Обмен липидов и атеросклероз, с. 162, Л., 1965; Климов А. Н. и Никульче-в а Н. Г. Типы гиперлипопротеинемий, их связь с атеросклерозом и лечение, Кардиология, т. 12, №6, с. 133, 1972, библиогр.; Fredrickson D. S. a. Levy R. I. Familial hyperlipoproteinemia, в кн.: The metabolic basis of inherited disease, ed. by J. B. Stanbury a. o., p. 545, N. Y., 1972; Lipids and lipidoses, ed. by G. Schettler, B., 1967; Parker F. a. Short J. M. Xanthomatosis associated with hyperlipoproteinemia, J. invest. Derm., v. 55, p. 71, 1970, bibliogr.; Schettler G. Arteriosklerose, Stuttgart, 1961; Thann-h a u s e r S. J. Lipidoses, diseases of cellular lipid metabolism, N. Y.—Oxford, 1950.

И. В. Криворученко, H. Г. Никульчева.