ТУБУЛОПАТИИ

ТУБУЛОПАТИИ (лат. tubula трубка + греч. pathos страдание, болезнь) — группа заболеваний, характеризующихся стойкими расстройствами функции почечных канальцев. В основе Т. лежит нарушение транспорта в почечных канальцах различных веществ.

Т. бывают наследственными (первичными) и приобретенными (вторичными). При первичных Т. нарушается мембранный транспорт в почечных канальцах. Причины нарушения могут быть различными: изменения структуры мембранных белков-носителей, недостаточность ферментов, обеспечивающих мембранный транспорт, изменения чувствительности рецепторов клеток канальцевого эпителия к регулирующему действию гормонов и других биологически активных веществ, изменения общей структуры мембран клеток (дисплазия).

Вторичные Т. развиваются вследствие повреждения транспортных систем почечных канальцев при болезнях обмена веществ, при поражении канальцев почек хим. веществами и лекарственными средствами, при воспалительных процессах в почках. При воспалительных заболеваниях почек нарушения транспорта в почечных канальцах бывают временными (если не формируется хрон. почечная недостаточность), поэтому их не совсем правомерно относить к тубулопатиям.

Т. классифицируют по локализации дефекта и ведущему клин, признаку. По локализации дефекта выделяют Т. с преимущественным поражением проксимальных извитых канальцев, дистальных извитых канальцев и собирательных протоков, тубулопатии с повреждением всего канальцевого аппарата. К Т. с поражением проксимальных извитых канальцев относят: синдром де Тони — Дебре — Фанкони (см. Фанкони нефронофтиз).

Сходство основных симптомов позволяет объединить различные по генезу Т. в три группы. Ведущим признаком одной из них являются рахитоподобные изменения скелета, другой — полиурия, третьей — нефролитиаз.

Т. с рахитоподобными изменениями скелета (см. фосфатурия (см.); на рентгенограммах отмечаются рахитоподобные изменения костей.

К Т., основным симптомом к-рых является Диабет почечный), почечный несахарный (вазопрессинрезистентный) диабет, псевдогипоальдостеронизм, а также поражения почек при нефронофтизе фанкони, пиелонефрите, цистинозе, тирозинозе, хрон. почечной недостаточности.

К Т., основное проявление к-рых — нефролитиаз (см. Почечнокаменная болезнь), относятся наследственно обусловленные нарушения транспорта аминокислот в почках при цистинурии, глицинурии, иминоглицпнурии, болезни Хартнупа и вторичные изменения при оксалозе (см.), вторичной гипероксалурии (см. Подагра).

Библиогр.: Бадалян Л. О., Таболин В. А. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни у детей, с. 257, М., 1971; Болезни почек, под ред. Г. Маждракова и Н. Попова, пер. с болг., с. 268, София, 1973; Игнатова М. С. и Вельтищев Ю. Е. Детская нефрология, с. 283, Л., 1982; Шилов А. В. и Новиков П. В. Дифференциальная диагностика рахитоподобных заболеваний у детей, Педиатрия, № 9, с. 65, 1979; Woolf L. I. Renal tubular dysfunction, Springfield, 1966, bibliogr.

И. H. Калмыкова, В. П. Лебедев.