ОСТЕОГЕННАЯ НЕФРОПАТИЯ

ОСТЕОГЕННАЯ НЕФРОПАТИЯ (греч, osteon кость + gennao рождать, производить; nephros почка + pathos страдание) — заболевание почек дистрофического характера, обусловленное чрезмерным выведением из организма фосфатно-кальциевых солей, поступающих в кровь из пораженных костей.

Понятие «остеогенная нефропатия» сформулировал А. В. Русаков (1939), к-рый, основываясь на функц. отношениях почек и костей в фосфатно-кальциевом обмене, показал закономерную связь ряда заболеваний почек с патол, процессами, сопровождающимися обширной деструкцией или деминерализацией костной ткани.

Этиология

Для формирования О. н. наибольшее значение имеют заболевания, при к-рых наблюдается выраженный остеолиз, обусловленный резорбцией костной ткани или перестройкой скелета. Это может наблюдаться при первичном и вторичном опухолевом поражении костей, множественной миеломе, нек-рых гемобластозах, болезни Педжета, особенно при осложнении ее повторными патол, переломами костей, требующими длительной иммобилизации. К О. н. ведут обширные оскольчатые переломы крупных костей (таз, бедренная кость), особенно осложненные остеомиелитом. Условия для вторичного поражения почек складываются у больных со спинальными параличами и гемиплегией, у которых, помимо фактора иммобилизации, имеются также нарушения нервной трофики, атрофия скелета, расстройства уродинамики и нередко мочевая инфекция. О. н. может быть дис-гормонального происхождения. Состояние костного матрикса и его минерализация определяются пара-тиреокрином, тиреокальцитонином, соматотропином, глюкокортикоидами, пролактином, андро- и эстрогенами, тироксином. В условиях неадекватной гормональной регуляции или нерациональной гормонотерапии нередко развиваются дистрофические изменения костей и связанная с ними О. н. Примером О. н. эндокринного происхождения является поражение почек при ги-перпаратиреозе. Как осложнение О. н. может сопутствовать посткли-мактерическому и посткастрацион-ному остеопорозу, болезни Иценко — Кушинга, тиреотоксикозу. Описана также О. н. в результате расстройств кислотно-щелочного равновесия, в частности при продолжительном респираторном и метаболическом ацидозе.

Патогенез

Патол, резорбция костной ткани сопровождается интенсивным вымыванием из нее минеральных веществ и нередко повышением концентрации кальция и фосфатов в крови — Фосфатемия). Соответственно увеличивается поступление минеральных веществ в почки, возрастают их фильтрация, реабсорбция и экскреция. Содержание кальция в моче при этом может превышать нормальное в два-три раза. Длительная перегрузка почек минеральными веществами сопровождается накоплением последних в канальцевом эпителии, что вызывает его дистрофию и гибель. Погибшие клетки слущиваются в просвет канальцев и, конденсируя на себе соли, способствуют формированию белково-солевых слепков и микролитов. Внутриклеточные солевые включения могут перемещаться сквозь базальную мембрану канальца в интерстиций почек, вызывая их повреждение, вторичное воспаление и функц, несостоятельность.

Патологическая анатомия

При всех патол, процессах, разрушающих костную систему, наблюдаются отложения известковых соединений (фосфорно-кальциевых метастазов) в прямых канальцах почек. Тяжесть поражения почек при О. н. зависит от степени разрушения костей. Остеогенную нефропатию при первичном гиперпа-ратиреозе (паратиреоидной остеодистрофии) относят к первичному нефрокальцинозу (см.). Вторичный нефрокальциноз — отложение солей кальция в отдельных участках почек, подвергшихся дистрофии и некрозу,— встречается при многих заболеваниях почек.

О. н. является известковым выделительным нефрозом, ведущим к нефрокальцинозу и камнеобразованию (см. Коссы способы). Матрицей первичной локализации обызвествления при клеточной известковой дистрофии являются митохондрии и фаголизосомы. При электронно-микроскопическом исследовании обнаруживают увеличение лизосом и цитосом, содержащих гранулы высокой электронной плотности, а также дистрофические и гиперпластические изменения органоидов. При этом часть клеток, перегруженных солями кальция, подвергается некрозу, отторгается и принимает участие в формировании цилиндров. Наряду с некрозами отмечается регенерация нефротелия.

Длительная гиперкальциемия может вызвать более тяжелое нораже-ние почек с распространением некрозов и инкрустацией известью дистального отдела нефрона и собирательных почечных трубочек, артерий, артериол. Вокруг кальцификатов возникает лимфоцитарная инфильтрация. Прогрессирует интерстициальный склероз.

Исходом О. н. может быть вторичное сморщивание почек (см. почечной недостаточности (см.).

Клиника и диагностика

Проявления О. н. должны быть выделены из совокупности симптомов основного заболевания, свойственных ему костных поражений, гиперкальциемии. Сравнительно часто наблюдается тенденция к Почки). Особенностью проявлений мочевых камней при О. н. является лишь то, что возникают они чаще в обеих почках, нередко бывают множественными, а после отхождения или удаления имеют склонность рецидивировать. В случае медленного прогрессирования костных изменений гиперкальциемии и связанных с ней проявлений может и не быть. Случайно выявленные протеинурия и патол, осадок мочи могут послужить основанием для расширенного исследования, при к-ром могут быть диагностированы конкременты в мочевых путях, гиперкальциурия, а затем в связи с последней — не проявлявшиеся клинически изменения в костях.

Лечение

Лечение каузальное и включает меры по устранению гиперкальциемии. Конкременты в большинстве случаев подлежат оперативному удалению, при этом большое внимание уделяют устранению гуморальных нарушений и лечению инфекционно-воспалительных заболеваний мочевых путей. Лечение почечной недостаточности проводят по обычной методике.

Прогноз

Судьба больных с О. н. определяется характером основного заболевания, тяжестью костных поражений, уровнем гиперкальциемии, эктопической кальцификацией жизненно важных органов, осложнениями мочекаменной болезни, почечной недостаточностью.

Библиография: Болезни почек, под ред. Г. Маждракова и Н. Поповой, пер. с болг., София, 1976; Игнатова М. С. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные и врожденные нефропатии у детей, JI., 1978, библиогр.; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. A. И. Струкова, т. 5, с. 348, М., 1959; Основы нефрологии, под ред. E. М. Тареева, т. 2, с. 712, М., 1972; P а че в Д., Тодоров Й. и Статева Ст. Обмен веществ в детском возрасте, пер. с болг., София, 1967; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1—2, М., 1964; Романенко В. Д. Физиология кальциевого обмена, Киев, 1975, библиогр.; Русаков А. В. Об остеогенных нефропатиях и нефрогенных остеопатиях, Клин, мед., т. 17, № 1, с. 46, № 2-3, с. 41, 1939; С е-ров В. В. и Пауков В.С. Ультраструктурная патология, с. 143, М.,1975; Тиктинский О. JI. Почечная форма первичного гиперпаратиреоидизма, JI., 1972, библиогр.; Хворов В. В. и Калантарова Е. К. Гиперпаратиреоз и почки, Пробл, эндокринологии, т. 4, № 1, с. 73, 1939; Clinical pediatric nephrology, ed. by E. Lieberman, p. 424, Philadelphia — Toronto, 1976; Hamburger J., С r o s n i e r J. et G r ii n f e 1 d J. - P. Nephrologie, t. 1, P., 1979; M o r t e n s e n J. D. a. Emmett J. L. Nephrccalcinosis, J. Urol. (Baltimore), v. 71, p. 398, 1954; U n g e r V. Nephrokalzinose und Steinbil-dung in ihren Bezichungen zu Storun-gen des Kalkstoffwechsels, Z. Urol., Bd 51, S. 69, 1958, Bibliogr.; Zollin ger H. U. a. M i h a t s с h M. J. R?nal pathology in biopsy, В. а. о., 1978.

B. С. Тимохов; Л. Н. Зимина (пат. ан.).