ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ ХРОНИЧЕСКАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ

ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ ХРОНИЧЕСКАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ (греч, ophthalmos глаз + plege удар; греч, chronicos долговременный; лат. progressio движение вперед; син.: болезнь Грефе, хронический прогрессирующий паралич мышц глазных яблок)— наследственное заболевание, характеризующееся постепенно нарастающими парезами и параличами наружных глазодвигательных мышц. Впервые описано в 1868 г. А. Грефе. По мнению многих исследователей, О. х. п. является проявлением дистрофии наружных мышц глаза.

Заболевание начинается чаще в детском или юношеском возрасте, передается по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью; в 50% наблюдаются спорадические случаи. Описано сочетание О. х. п. с атипичным пигментным ретинитом, кардиомиопатией и снижением интеллекта.

Патологическая анатомия

В глазодвигательных мышцах обнаруживают атрофированные и гипертрофированные волокна, исчезновение их поперечной исчерченности, между волокнами встречаются умеренные разрастания соединительной ткани. При электронно-микроскопическом исследовании в подсарколеммальном пространстве и вокруг ядер мышечных волокон выявляются скопления значительно увеличенных митохондрий. Кристы в них располагаются преимущественно по периферии, в нек-рых митохондриях встречаются паракри-сталлоидные включения. Рядом с измененными митохондриями нередко располагаются включения липидов.

Клиническая картина

Первым симптомом О. х. п. является птоз (см.), как правило, симметричный, медленно нарастающий; позже присоединяется паралич глазодвигательных мышц. При осмотре выявляется ограничение подвижности глазных яблок во все стороны. Двоение чаще всего отсутствует, зрачковые реакции сохранены. В дальнейшем наблюдается компенсаторное сокращение лобных мышц с приподниманием бровей, что напоминает лицо засыпающего человека («лицо Гетчинсона») и отклонение головы назад. Иногда присоединяется слабость мимических мышц, в первую очередь круговой мышцы глаза, а также легкая гипотрофия и слабость мышц шеи и верхних конечностей. Течение заболевания медленное. Полная наружная офтальмоплегия развивается через 15—20 лет после появления первых признаков болезни.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании типичной клин, картины, а также данных электромиографии — укорочение длительности потенциала и снижение вольтажа на ЭМГ. В отдельных случаях при сомнениях может быть произведена биопсия мышц глаза.

Дифференциальный диагноз проводят в первую очередь с миотонии (см.). От О. х. п. следует отличать также миозит наружных мышц глаз, при к-ром могут быть признаки воспалительного поражения этих мышц, однако значительный птоз наблюдается редко. В отличие от О. х. п. Экзофтальмическая офтальмоплегия характеризуется наличием отека периорбитальных тканей, а также нарушением функции щитовидной железы. Нек-рые проявления офтальмоплегии могут отмечаться при поражении ядер глазодвигательных нервов вследствие воспалительного процесса или опухоли головного мозга, но тогда наряду с наружными мышцами поражаются, как правило, и внутренние мышцы глаза, а также выявляются симптомы проводниковых расстройств. При своеобразной наружной офтальмоплегии, постепенно развивающейся при прогрессирующем надъядерном параличе (болезни Стила — Ричардсона — Ольшевского), в отличие от О. х. п. отсутствует птоз, сохранены рефлекторные движения глаз, развиваются амимия, брадилалия и Появляются псевдобульбарные симптомы.

Лечение и Прогноз

Лечение в основном симптоматическое. Иногда используют специальные контактные линзы (см.), обеспечивающие приподнимание верхнего века. В ряде случаев рекомендуют оперативное лечение с целью частичного уменьшения птоза.

Прогноз для жизни благоприятный. Процесс может приостановиться, четких ремиссий не наблюдается.

См. также Офтальмоплегия.

Библиография: Соколина Н. А. и др. Офтальмоплегическая Миопатия, Журн, невропат, и психиат., т. 80, № 11, с. 1607, 1980, библиогр.; Davidson S. J. Ocular myopathy, Trans. Ophthal. Soc. U. K., v. 90, p. 139, 1970; K i 1 o h L. G. a. N e v i n S. Progressive dystrophy of the external ocular muscles (ocular myopathy), Brain, v. 74, p. 115, 1951; Ross R. T. Ocular myopathy sensitive to curare, ibid., v. 86, p. 67, 1963; Sachsenweger R. Augenmuskellahmungen, Lpz., 1966; Schulze F. Die Ophthal-mo-Elektromyographie, Zur Analyse der Augenmotilitatsstorungene, Lpz., 1972.

H. А. Ильина.