ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ

Категория :

Описание

ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ (греч, osteon кость + дисплазия) — порок развития костной ткани, обусловленный остановкой, замедлением или извращением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального или постнатального развития. Клинически О. проявляется многообразными аномалиями и пороками развития костно-суставного аппарата.

Классификация: по распространенности процесса О. делят на локальные нарушения развития кости как органа и на генерализованные (системные) изменения всего костно-суставного аппарата как целой системы.

Локальная О. проявляется в виде количественных или структурных изменений элементов костно-суставного аппарата. К ним относятся: врожденные дефекты костей (отсутствие сегмента кости или всей конечности, внутриутробные ампутации и др.); нарушение количества костей (отсутствие пальцев или фаланг, одной из парных костей, добавочные пальцы, сверхкомплектные кости стопы, шейные ребра и т. д.); нарушение размеров отдельных костей (полный или частичный гигантизм, укорочение костей и др.); нарушение соотношения элементов костно-суставного аппарата (врожденные вывихи и подвывихи); врожденные слияния смежных костных элементов (ассимиляция и конкресценция фаланг, позвонков и др.); задержка развития отдельных элементов костей (незаращение дужек позвонка, отсутствие синостоза эпифизов, незакрытие родничков черепа и др.); локальные нарушения структуры кости (фиброзный кортикальный дефект); отосклероз (см.).

К системным нарушениям остеогенеза при О. относятся: врожденная ломкость костей (см. Дизостоз).

Этиология

Этиология О. окончательно не установлена. Обнаружено, что в основе нек-рых аномалий и пороков развития костей лежат нарушения хромосом — так наз. хромосомные аберрации.

При О. нарушается соотношение между процессами созидания и разрушения костной ткани, т. е. извращаются остеобластическая и остеолитическая функции ее. При торможении процесса костеобразования возникает ломкость костей, а при задержке резорбции кости развивается мраморная болезнь и ее разновидности. Эти нарушения могут возникнуть в одной кости, в костях одной конечности или быть генерализованными.

Остеодисплазия представляет собой нарушение формообразовательных процессов в скелете и проявляется в виде отклонения от нормы развития костной или хрящевой ткани либо той и другой одновременно. Схематично все виды О. делят на О. структурно-качественного типа и О. количественного типа с нарушением развития на органном уровне.

К О. структурно-качественного типа относят врожденные системные или очаговые нарушения гисто- и морфогенеза хрящевой ткани (хонд-роматозы) и костной ткани (остеома-тозы — фиброзная дисплазия, деформирующий остоз, или болезнь Педжета, остеосклероз, остеопой-килия, мелореостоз, мраморная болезнь, несовершенный остеогенез, фиброзный кортикальный дефект).

Рис. 1. Голова человеческого эмбриона при черепно-лицевом дизостозе (а — спереди, б — сбоку).
Рис. 2. Макропрепарат пояснично-крестцового отдела позвоночника (сагиттальный распил) при спон-дилолистезе: «соскальзывание» V поясничного позвонка (указан стрелкой).

К О. количественного типа относят дизостозы —врожденные нарушения развития тех или иных отделов скелета и врожденные уродства, среди к-рых особого внимания заслуживают амелии (отсутствие одной или нескольких конечностей) и агенезии костей предплечья и голени. Кранио-дизостозы связаны с нарушением развития костей черепа: акрания (порок развития черепа у нежизнеспособных плодов), дефекты покровных костей черепа, аномалии развития теменных костей и чешуи затылочной кости, черепно-лицевой и челюстно-лицевой дизостозы с недоразвитием верхней или нижней челюсти (рис. 1), краниостеноз (преждевременное зарастание черепных швов, приводящее к резкой деформации головы). Дизостозы могут проявляться в виде нарушений развития осевого скелета — полный дефект атланта, аплазия каудального отдела позвоночника, спондилолис-тез — смещение позвонков (рис. 2), spina bifida и др.

Клиническая картина

Клиническая картина определяется локализацией, распространенностью морфол, изменений в скелете, длительностью течения патол, процесса. О. межет быть впервые выявлена и в детском возрасте, и у взрослых. Течение медленное и обычно неуклонно прогрессирующее. Основные симптомы О.: деформация костей, нарушение функции суставов, смежных с пораженной костью, различной интенсивности боли. Основная роль в распознавании О. принадлежит рентгенол, методу, позволяющему установить патол, изменения в костях, уточнить их характер и распространенность, определить характер заболевания и следить за его течением.

Лечение определяется характером заболевания, выраженностью деформации костей и локализацией патол, процесса.

Течение и прогноз заболевания зависят от вида О. Патол, переломы часто наблюдаются при несовершенном остеогенезе; при других формах О. они встречаются редко или совсем не наблюдаются (напр., остеопойкилия). Малигнизация при О., за исключением фиброзной и фиброзно-хрящевой дисплазии, не встречается.

Основные заболевания, в основе которых лежит остеодисплазия.

Рис. 3. Микропрепарат кости при фиброзно-хрящевой остеодисплазии: 1 — хрящевая ткань; 2 — клеточно-волокнистая остеогенная ткань; 3 — незрелая костная балка; окраска гематоксилин-эозином; X 120.

Смешанная фибрознохрящевая дисплазия. Наличие в костях, пораженных фиброзной О., крупных участков хрящевой ткани (рис. 3) дает основания для выделения самостоятельной формы — фиброзно-хрящевой дисплазии. Клин, картина в основном сходна с таковой при фиброзной остеодисплазии. В отдельных случаях наблюдается сочетание фиброзно-хрящевой дисплазии с синдромом Олбрайта (см. Лайтвуда—Олбрайта синдром). Рентгенол, картина при смешанной фиброзне-хрящевой дисплазии характеризуется деформацией костей (искривления и утолщения, нередко выраженные выбухания за счет центрально и периферически расположенных патол, очагов). В очагах на фоне различной величины участков разрежения выявляются участки крапчатого и пятнистого обызвествления. Густота расположения очагов различная — от отдельных разбросанных очагов до массивных конгломератов. Корковый слой на уровне локализации патол, изменений истончается и иногда едва дифференцируется.

Рис. 4. Боковые рентгенограммы голеней при смешанной форме фиброзно-хрящевой остеодисплазии: кости искривлены, утолщены и имеют резко измененную структуру.
Рис. 5. Прямые рентгенограммы тазобедренного сустава больных смешанной формой фиброзно-хрящевой дисплазии (а — мальчика 9 лет, б — мужчины): а — подвздошная и бедренная кости утолщены, корковый слой истончен, структура его пятнистая за счет чередования участков разрежения и обызвествления; б — в ме-тадиафизе бедренной кости крупный участок разрежения (1), вызывающий вздутие кости и истончение коркового слоя; на фоне разрежения участки обызвествления (2).

В отличие от истинной фиброзной дисплазии при смешанной форме фиброзно-хрящевой дисплазии патол. очаги захватывают не только диафизы и метадиафизы, но и мета-эпифизарные отделы костей. Наряду с трубчатыми поражаются плоские, губчатые и короткие трубчатые кости (рис. 4 и 5, а, б).

Лечение больных определяется характером деформаций костей, степенью статико-функциональных нарушений. Рекомендуются различные виды резекции пораженного отдела кости с последующей ауто- и аллопластикой (см. остеотомии (см.). Кюретаж очагов менее эффективен в связи с возможными рецидивами.

Плеоностеоз (pleonosteosis), описанный Лери (A. Leri), встречается крайне редко. Это наследственное заболевание, к-рое характеризуется симметричным поражением диафизов и эпифизов трубчатых костей в виде лордоз (см.). Грудная клетка деформируется за счет уплощения и утолщения ребер и выбухания грудины. На рентгенограммах видно, что пораженные кости деформированы: они утолщены и укорочены, корковый слой их расширен, гипертрофирован. Периостальная реакция отсутствует. Виден груботрабекулярный рисунок структуры костей. Метафизы широкие, зона предварительного обызвествления неровная, неоднородной плотности. Эпифизы уплощены, с неровными четкими очертаниями.

Лечение состоит в исправлении грубых деформаций скелета с помощью соответствующих ортопедических операций (см. Остеотомия).

Фиброзный кортикальный дефект появляется в постнатальном периоде и бывает связан с повышенной статикофункциональной нагрузкой на определенный сегмент кости. Развитие фиброзных кортикальных дефектов характерно для детей со стати-ко-функциональными нарушениями опорно-двигательного аппарата (сколиоз, плоскостопие, варусная и валь-гусная деформация коленных и тазобедренных суставов и др.). Фиброзный кортикальный дефект проявляется развитием локальной зоны дегенеративно-дистрофической перестройки обычно в метафизарных отделах длинных трубчатых костей, у мест прикрепления связок и сухожилий. Очаг может быть одиночным, но нередко очаги возникают одновременно или последовательно в нескольких костях (напр., на медиальной поверхности дистального метафиза бедра и медиально-задней поверхности большеберцовой кости). Возможно развитие фиброзных кортикальных дефектов в костях разных конечностей. Значительно реже очаги выявляются в субпериостальных отделах седалищной кости, лопатки и ключицы. Микроскопически очаг поражения представлен пучками коллагеновых волокон и вытянутых клеток фибробластическое типа, среди к-рых можно встретить многоядерные гигантские формы.

Для клин, картины фиброзного кортикального дефекта характерно медленное нарастание локальных болей и ограниченная припухлость мягких тканей. Нередко патол, процесс протекает бессимптомно, а очаги поражения обнаруживают случайно, при проведении рентгенол, исследований по другому поводу.

Рис. 6. Рентгенограмма нижней трети голени и голеностопного сустава мальчика 11 лет с фиброзным кортикальным дефектом в метадиафизе большеберцовой кости в прямой (а) и боковой (б) проекциях. Дефект (указан стрелкой) имеет ячеистую структуру.

Рентгенол, исследование почти всегда позволяет поставить правильный диагноз. Наблюдается характерное метафизарное расположение очагов. Очаги никогда не распространяются через зону метаэпифизарного росткового хряща на эпифиз. Фиброзный кортикальный дефект располагается в толще коркового слоя субпериостально и является краеобразующим. Он имеет сравнительно правильную овоидную или округлоовальную форму и всегда локализуется вдоль оси кости. Возможно истончение и незначительное вздутие прилежащего участка коркового слоя. Очертания кортикального дефекта четкие, ровные или полициклические, фестончатые. Чаще всего структура очага равномерно прозрачная, иногда мелко- или крупноячеистая. Со стороны прилежащих отделов очаг отграничен ободком остеосклероза (рис. 6). Иногда на уровне кортикального дефекта определяется поперечно-расположенная лоозе-ровская зона (см. Лоозера зоны).

Яффе (H. L. Jaffe) и Л. Лихтенстайн расценивают фиброзный кортикальный дефект как изолированную форму фиброзной О., к-рая подвергается самопроизвольному обратному развитию или стабилизируется, но в отдельных случаях может переходить в опухолевый процесс.

Рис. 7. Прямые рентгенограммы костей верхней трети голеней и коленных суставов больной с фиброзным кортикальным дефектом: а — субпериостальный дефект с ячеистой структурой в метафизе большеберцовой кости (указан стрелкой); б — рентгенограмма той же больной через 2 года; дефект заполнился плотной костной тканью, корковый слой восстановился (указан стрелкой).

Для фиброзных кортикальных дефектов характерно самопроизвольное излечение, к-рое обычно наступает через 1,5—2 года (рис. 7). При более длительном восстановлении костной структуры показана краевая резекция пораженной кости. Фиброзные кортикальные дефекты следует дифференцировать с туберкулезным оститом (см. фиброзной остеодисплазией (см.).




Библиография: Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 247, М., 1973; Волков М. В. Болезни у детей, с. 371, М., 1974; Волков М. В. и Аренберг А. А. Смешанные формы фиброзной и хрящевой дисплазии костей, Ортоп, и травмат., № 3, с. 3, 1965; Квашнина В. И. Дифференциальная диагностика метафизарных корковых дефектов трубчатых костей, Ташкент, 1971; Косинская Н. С. Нарушение развития костно-суставного аппарата, Л., 1966; она ж е, Фиброзные дистрофии и дисплазии костей, JI., 1973; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. A. И. Струкова, т. 5, с. 360, М., 1959, т. 6, с. 145, М., 1962; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 351, М, 1964; Рохли ii Д. Г. и Финке л fern т e й h М. А. Генерализованный гипе-ростоз и эностоз и дифференциальная диагностика, Вестн, рентгенол, и радиол., т. 24, JsTs 2-3, с. 119, 1940; Суслова О. Я. Перестройка костей конечностей, обусловленная хронической перегрузкой, Второй Всероссийск. съезд рентгенол. и радиол., с. 74, JI., 1966; В г а-i 1 s f о r d J. The radiology of bones and joint, L., 1957; F air b an k S. T. An atlas of general affections of the skeleton, Edinburgh, 1951; Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie, hrsg. v. E. Uehlinger, Bd 9, T. 7, S. 25, B., 1970; Jaffe H. a. L i с h t e n s t e-i n L. Non-osteogenic fibroma of bone, Amer. J. Path., y. 18, p. 205, 1942; Leri A. et Weill J. Une affection congenitale et symetrique du developpement osseux, la dyschondrosteose, p. 149, P., 1929.


М. К. Климова; Ю. H. Соловьев (пат. ан.).