ОСЛЕРА-РАНДЮ БОЛЕЗНЬ
Описание
ОСЛЕРА-РАНДЮ БОЛЕЗНЬ (W. Osler, англ. врач, 1849—1919; H. J. Rendu, франц. врач, 1844— 1902; син.: болезнь Ослера, синдром Ослера, болезнь Рандю—Вебера— Ослера, семейная наследственная телеангиэктазия; наследственная геморрагическая телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз)— наследственное заболевание, характеризующееся локальным расширением мелких сосудов (венул и капилляров) вследствие их структурной неполноценности и проявляющееся геморрагиями. Данная форма кровоточивости представляет собой сосудистое заболевание, т. к. коагуляционный и тромбоцитарный гемостаз при О.— Р. б. не нарушен.
Первое описание болезни принадлежит Саттону (H. G. Sutton, 1864), к-рое было дополнено Рандю (1896), У. Ослером (1901) и Вебером (F. Р. Weber, 1907). Болезнь встречается редко.
Содержание
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез недостаточно изучены. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу. У большинства больных наблюдается гетерозиготная форма заболевания; гомозиготная форма встречается крайне редко. Одни исследователи считают, что локальное расширение сосудов происходит в результате наследственной неполноценности телеангиэктазии (см.) являются сосудами, вновь образованными из остатков эмбриональной ткани.
Патологическая анатомия
Для генерализованной формы болезни характерно расположение телеангиэктазий на слизистых и серозных оболочках, коже, во внутренних органах (легких, печени, селезенке, почках), в костях (чаще в позвонках). При гистол, исследовании обнаруживают неправильной формы синусообразные расширения сосудов, истонченные стенки к-рых образованы эндотелиальными клетками и рыхлой соединительной тканью.
Клиническая картина
Характерны частые, профузные, не связанные с внешними причинами Железодефицитная анемия), а после обильных кровопотерь — гиперплазия эритроидных элементов костного мозга, ретикулоцитоз, тромбо цитоз. Тесты, отражающие состояние коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза, не изменены.
Болезнь часто сочетается с сосудистыми аномалиями (аневризмы и ангиомы в легких), приводящими к образованию легочных артериовенозных анастомозов, к-рые рентгенологически обнаруживаются у 15% больных и членов их семей. Клин, картина при этом своеобразна — наблюдается сочетание симптохмов кровопотери (анемии) и гипоксемии (цианоза) в связи со смешением артериальной и венозной крови. При преобладании явлений гипоксемии у больных нередко развивается вторичный эритроцитоз (см. портальная гипертензия (см.) с признаками цирроза печени (ослеровский цирроз) выявляются у больных с обширным гемангиоматозным поражением печеночных сосудов.
Диагноз устанавливают на основании клин, картины, данных анамнеза. Источник внутренних кровотечений исследуют эндоскопическими — эзофагогастродуоденоскопия (см. Ангиогемофилия).
Лечение
Лечение симптоматическое.
Для коррекции железодефицитной анемии показаны препараты железа (гемостимулин, ферроплекс, феррокаль); при более выраженной анемии — гемотрансфузии. При носовых кровотечениях производят переднюю и заднюю тампонаду полости носа с использованием различных гемоста-тических средств (гемостатической марли и губки, окисленной целлюлозы, ε-аминокапроновой к-ты). Для остановки кровотечений рекомендуется прижигание слизистой оболочки носа кристаллической трихлоруксусной и хромовой к-тами, азотнокислым серебром, а также диатермокоагуляция (см.); при этом необходимо учитывать, что рубцово-атрофические изменения слизистой оболочки могут явиться причиной последующих кровотечений. Положительный эффект оказывает иссечение участка слизистой оболочки с пораженными сосудами и последующая дерматопластика. При реваскуляризации и рецидивах носовых кровотечений в момент суперселективной ангиографии производят микроэмболизацию пораженных сосудов. При тяжелых рецидивирующих носовых кровотечениях иногда рекомендуется перевязка верхнечелюстной, решетчатой, наружной сонной артерий. Криогенную деструкцию телеангиэктазий (2—8 сеансов) осуществляют криоаппликатором с парожидкостной циркуляцией азота при температуре наконечника —196°, при этом образования грубых рубцов на слизистой оболочке не отмечается. В период климакса при обострении кровоточивости используется гормональная терапия (эстрогенами или андрогенами).
Прогноз
Прогноз в большинстве случаев для жизни благоприятный. Случаи смерти от повторных кровотечений редки и составляют, по статистическим данным, ок. 4%. Ранняя постнатальная летальность наблюдается у больных гомозиготной формой заболевания.
Библиография: Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; С e л ь д и н М. А. и др. Криовоздействие при болезни Ослера, Тер. арх., т. 50, № 7, с. 97, 1978, библиогр.; Gottlieb А. J. Hereditary hemorrhagic telangiectasia, в кн.: Hematology, ed. by W. J. Williams a. o., p. 1400, N. Y., 1977; Osier W. On a family form of recurring epistaxis, associated with multiple telangiectases of the skin and mucous membranes, Bull. Johns Hopk. Hosp., v. 12, p. 333, 1901; Rendu M. Epistaxis repet£es chez un sujet porteur de petits angiomes cutan^s et muqueux, Bull. Soc. med. Hop. Paris, t. 3, ser. 13, p. 731, 1896; Sutton H. G. Epistaxis as an indication of impaired nutrition and degeneration of vascular system, Med. Mirror, v. 1, p. 769, 1864; Weber F. P. Multiple hereditary developmental angiomata (telangiectases) of the skin and mucous membranes associated with recurring haemorrhages, Lancet, v. 2, p. 160, 1907.
В. Г. Савченко.