ОПТОХИАЗМАЛЬНЫЙ АРАХНОИДИТ

Оптохиазмальный арахноидит (лат. [nervus] opticus зрительный нерв + греч, chiasmos крестообразное расположение; арахноидит) — диффузный, подострый или хронический воспалительный процесс паутинной и сосудистой оболочек головного мозга и краевых зон мозгового вещества с наибольшими морфологическими изменениями в базальных цистернах мозга, зрительном перекресте и зрительных нервах. Поражения зрительного перекреста и зрительных нервов являются ведущими в картине болезни.

Этиология и патогенез

Чаще всего возникновение Оптохиазмального арахноидита связано с гнойным или катаральным воспалением околоносовых пазух в результате острых респираторных заболеваний или гриппа. Этиологическое значение имеют также хрон, тонзиллит, отит, черепно-мозговая травма (особенно повторная), реже общие хрон, инфекции (малярия, сифилис, ревматизм, туберкулез и др.). В патогенезе О. а. играет роль аллергическое состояние организма, обусловливающее вялое течение, пролиферативный характер морфологических изменений и частые обострения воспалительного процесса под влиянием инфекций, интоксикаций, травм и т. д., резко изменяющих иммунобиол, свойства организма.

Помимо инфекционно-аллергического, существует семейно-наследственный О. а., к-рый нек-рые ученые расценивают как проявление одной из форм леберовской наследственной атрофии зрительных нервов. О. Н. Соколова, Н. Д. Парфенова, А. А. Маляревский провели медико-генетический анализ у 6G больных О. а. из 42 семей и установили, что чаще семейный О. а. наследуется как рецессивный признак, связанный с полом, но возможны и другие типы наследования.

Патологическая анатомия

В ранних стадиях Оптохиазмального арахноидита в зрительных нервах и зрительном перекресте выявляется картина интерстициального неврита, в поздних — демиелинизация зрительных волокон. В фиброзно-измененных мягких мозговых оболочках зрительных нервов и зрительного перекреста встречаются участки лимфоидной инфильтрации, позднее — грубый фиброз оболочек основания мозга, очаговая инфильтрация арахноэндотелия с наличием псаммоматозных тел, кальцификатов, коллагеновых структур, фиброзных спаек и кистоподобных образований. Обращает на себя внимание мономорфность продуктивных изменений в оболочках мозга при О. а. различной этиологии.

Клиническая картина

Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте 15—30 лет и является одной из ведущих причин инвалидизации в связи со снижением зрения. В клин, течении О. а. различают две стадии — острую и хроническую.

Острая стадия соответствует лептоменингиту и нисходящему невриту зрительных нервов. В этот период больные жалуются на головную боль с иррадиацией в глазные яблоки, надбровье, область переносицы. Быстро (в течение 2—3 нед.), резко снижается острота зрения почти одновременно на оба глаза, и в поле зрения возникают абсолютные центральные скотомы (cм.), нарушается восприятие цветных объектов, концентрически суживаются периферические границы ноля зрения на белый цвет. Картина нисходящего неврита зрительных нервов проявляется гиперемией диска зрительного нерва, легким его отеком, кровоизлияниями по ходу сосудов вблизи диска; иногда диск зрительного нерва остается нормальным, но отмечаются расширение вен и сужение артерий сетчатки. В цереброспинальной жидкости обнаруживается небольшой плеоцитоз при почти нормальном содержании белка. Острая стадия длится в среднем 3—4 мес. от начала снижения зрения.

Хроническая стадия Оптохиазмального арахноидита характеризуется прогрессирующей постневритической или первичной атрофией зрительного нерва (см.). В позднем периоде заболевания черты постневритической атрофии сглаживаются, и вторичная атрофия дисков может быть принята за первичную. Застойные диски зрительных нервов наблюдаются редко и указывают на повышение внутричерепного давления, вызванное развитием воспалительного процесса в оболочках мозга. У 70% больных в поле зрения отмечаются центральные абсолютные скотомы, у 14% — концентрическое сужение поля зрения вплоть до трубчатого и у 16% — гемианопические дефекты асимметричного характера. Острота зрения у подавляющего большинства больных равна 0,05—0,08 и ниже на оба глаза. При краниографии обычно не выявляется патологии в костях свода черепа и турецком седле; каротидная ангиография не обнаруживает патологии артерий и вен. На пневмоцистернограммах в части наблюдений выявляется изменение величины и конфигурации субарахноидальных базальных цистерн и негомогенное заполнение их воздухом.

Диагноз ставят на основании характерной клин, картины. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с Энцефаломиелит), реже с опухолями хиазмально-селлярной области.

Лечение

Лечение далеко не всегда эффективно. Несмотря на энергичные меры и своевременно начатую терапию, остановить потерю зрения, а тем более восстановить его до нормы удается далеко не у всех больных. В острой стадии заболевания показано применение антибиотиков широкого спектра действия, сульфаниламидных препаратов, внутривенных вливаний р-ра гексаметилентетрамина (уротропина), сосудорасширяющих средств (никотиновая к-та, компламин, галидор, но-шпа, дибазол), витаминов группы В, длительной антиаллергической терапии (димедрол, тавегил, диазолин, ацетилсалициловая к-та); повторных спинномозговых пункций. При стихании воспалительного процесса применяют инъекции стрихнина или прозерина. Хорошие результаты в острой стадии О. а. достигаются методом длительной (от 2 до 8 дней) интракаротидной инфузии специально приготовленного инфузата (смесь антибиотиков, папаверина, новокаина и гепарина), к-рая проводится только в стационарных условиях, т. к. требует тщательного наблюдения за больным, особенно за состоянием свертывающей системы крови. Для ослабления процессов образования спаек и рубцов в оптохиазмальной области применяют фермент растительного происхождения папаин (см.), к-рый вводят путем эндоназального электрофореза. Этот метод обеспечивает доставку фермента непосредственно в оптохиазмальную область в концентрации, достаточной для проявления протеолитического и противовоспалительного действия. Оптимальный срок назначения эндоназального папаинэлектрофоре-за — через 3—6 мес. после начала заболевания. Рекомендуется проводить два курса (по 20—25 сеансов) с перерывом между ними в 3 мес. В результате консервативного лечения у ряда больных улучшается зрение.

Больным с тяжелой формой заболевания, относящимся практически к слепым или слабовидящим (с остротой зрения 0,04—0,05, не больше 0,09) показано оперативное лечение. Оно проводится тогда, когда есть полная уверенность, что воспалительный процесс в оболочках мозга и зрительных нервах закончился. Чаще всего лучший срок для операции — через 4—6 мес. после начала заболевания. Перед операцией должны быть санированы очаги хронической инфекции. При наличии гнойного или кистозно-полипозного процесса в околоносовых пазухах проводят радикальную операцию на них. Целью оперативного вмешательства является разъединение арахноидальных сращений, освобождение зрительных нервов и зрительного перекреста от сдавления их спайками и кистами, что нормализует циркуляцию цереброспинальной жидкости в цистерне перекреста и способствует улучшению кровоснабжения зрительных нервов.

Операцию осуществляют с применением микрохирургической техники под интратрахеальным нарксзом в комбинации с гипервентиляцией легких и искусственной артериальной гипотонией. Этапы операции: разрез кожи по переднему краю волосистой части головы; костнопластическая трепанация черепа в правой лобно-височной области; подход к хиазмальной области по дну передней черепной ямки; освобождение зрительных нервов и зрительного перекреста от арахноидальных сращений.

В первые дни после операции для уменьшения отека и набухания головного мозга (см.) назначают кортикостероиды, мочегонные средства (лазикс и др.), а также антибиотики, производят повторные спинномозговые пункции. Изменения цереброспинальной жидкости исчезают через 3—4 нед. после операции. В послеоперационном периоде можно применять и длительную интракаротидную инфузию, что значительно ускоряет выздоровление больных. Через месяц после операции, если не было обострения воспалительного процесса в оболочках мозга, рекомендуется провести курс эндоназального электрофореза папаином. В течение последующих 3 лет в весенний и осенний периоды проводят курсы противовоспалительной, стимулирующей и общеукрепляющей терапии.

Прогноз

Улучшение зрительных функций после операции по поводу Оптохиазмального арахноидита в ближайшие сроки отмечается у 42% , а через 1 год и больше — почти у 70% больных; у 25 % больных острота зрения восстанавливается до нормальной. Летальность после операции практически отсутствует.

Библиография: Бурденко H. Н., Егоров Б. Г. и Скородумова А. В. О хирургическом лечении оптохиазматического арахноидита, Вопр. нейрохир., т. 4, № 5, с. 23, 1940; Соколова О. Н. и Маляревский А. А. Семейная форма оптохиазмального арахноидита, Материалы юбил. науч.-практ. конф. офтальмол., с. 285, М., 1967; Трон Е. Ш. Заболевания зрительного пути, Д., 1968; Воllасk J., Da vid М. a. Pueсh P. Les arachnoidites optochiasmatiques, P., 1937; Carroll W. M. a. Mastaglia F. L. Leber’s optic neuropathy, Brain, v. 102, p. 559, 1979; Leber T. tFber hereditare und congenital-angelegte Sehnervenleiden, v. Graefes Arch. Ophthal., Bd 17, S. 249, 1871; Safran A. B. a. Berney J. Arachnoidites opto-chiasmatiques, Rev. Oto-neuro-ophtal., v. 48, p. 361, 1976; Seedorff T. Leber’s disease, Acta Ophthal. (Kbh.), v. 48, p. 186, 1970; Walsh F. B. a. Hoyt W. F. Clinical neuro-ophthalmology, Baltimore, 1969.

O.H. Соколова.