ОЛИВОПОНТОЦЕРЕБЕЛЛЯРНАЯ АТРОФИЯ

Категория :

Описание

ОЛИВОПОНТОЦЕРЕБЕЛЛЯРНАЯ АТРОФИЯ (лат. oliva олива + pons мост + cerebellum мозжечок; атрофия) — заболевание, в основе к-рого лежат дегенеративные изменения определенных структур мозга — олив, вентральных ядер и волокон моста, белого вещества мозжечка и его ножек, проявляющееся прогрессирующей мозжечковой атаксией. О. а. впервые описана в 1900 г. Ж. Дежерином и Тома (А. Н. Thomas); к 1979 г. насчитывалось 100 достоверных случаев. Этиологически и патогенетически О. а., вероятно, гетерогенна, поскольку встречаются как спорадические, так и наследственно-семейные формы О. а., наследующиеся как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу.

Рис. 1. Гистотопограмма мозжечка (поперечный срез) при оливопонтоцеребел-лярной атрофии: очаги глиоза (указаны стрелками)в молекулярном слое и белом веществе; х 6.
Рис. 2. Гистотопограмма моста головного мозга (поперечный срез) при оливопонто-церебеллярной атрофии: сморщивание и глиоз передней части моста (указано стрелками); х 6.
Рис. 3. Гистотопограмма мозгового ствола (поперечный срез) при оливопонтоцеребел-лярной атрофии: сморщивание и глиоз нижних олив (указано стрелками); х 6.

Характерными патоморфологическими признаками О. а. являются: асимметричная атрофия белого вещества мозжечка (рис. 1), выраженная в большей степени в полушариях, чем в черве, при сохранности ядерных образований мозжечка; сморщивание и глиоз ядер моста (рис. 2) и дегенерация средней ножки мозжечка; сморщивание и глиоз олив (рис. 3), утрата наружных дугообразных волокон в мозжечке и дегенерация нижней ножки мозжечка; вторичная утрата грушевидных нейроцитов (клеток Пуркинье), гл. обр. из внутреннего гранулярного слоя коры мозжечка; полная сохранность верхней ножки и клочка мозжечка, а также узелка червя. В большинстве случаев патол, изменения диффузны. Могут поражаться также черная субстанция и базальные ядра, проводящие пути и задние корешки спинного мозга, грудные столбы (нейроны передних и задних столбов Кларка), лобные и височные отделы коры больших полушарий мозга, ядра III, VII, IX, X и XI пар черепных нервов. При гистол. исследовании в пораженных отделах мозга определяются демиелинизация нервных волокон, дегенеративные изменения нейронов и разрастание нейроглии.

Клиническая картина

Первым симптомом спорадической формы О. а. является атактическая походка (см. Бульбарные рефлексы), снижение или отсутствие сухожильных рефлексов.

Наследственно-семейные формы О. а. принято подразделять на 5 основных типов.

I тип — оливопонтоцеребеллярная атрофия Менцеля (P. Menzel, 1890)— проявляется в возрасте 30—40 лет, наследуется по аутосомно-доминантному типу. В патол, процесс вовлекаются двигательные нейроны и задние корешки спинного мозга и спинно-мозжечковые пути. У больных обычно на фоне центральных параличей прогрессируют симптомы периферического пареза, наблюдаются сегментарные расстройства чувствительности.

II тип — оливопонтоцеребеллярная атрофия Фиклера — Винклера (A. Fickler, 1911; С. Winkler, 1923)— чаще начинается в возрасте 20—30 лет, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Особенностью его является ограниченность патол, изменений в мозге, к-рые локализуются только в ядрах олив, моста, грушевидных нейроцитах, что клинически проявляется симптомами мозжечковой атаксии, преимущественно в конечностях.

III тип — О. а. с дегенерацией сетчатки, описанная Фроманом (J. Froment, 1937) и Хавенером (W. Havener, 1961) — встречается в детском возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется поражением сетчатки в виде дегенерации ее ганглиозных нейроцитов и пигментной части. Клинически заболевание проявляется прогрессирующим снижением остроты зрения; иногда слепота сопровождается полной офтальмоплегией, нистагмом.

IV тип — оливопонтоцеребеллярная атрофия Шута—Хаймакера (J. W. Schut, W. Haymaker, 1950) — начинается в юношеском или молодом возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу. В патол, процесс вовлекаются Vn, IX, X и XII пары черепных нервов и зубчатое ядро мозжечка. У больных наблюдаются параличи мимической и бульбарной мускулатуры.

V тип О. а. с деменцией и экстрапирамидными нарушениями описан Картером (Carter) с соавт. (1956), Чандлером и Бибиным (Chandler, Bebin, 1956). Заболевание начинается в детском или молодом возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Экстрапирамидные нарушения проявляются в виде пар-кинсоноподобного синдрома и сопровождаются офтальмоплегией. Клин, картина обусловлена распространением патол, процесса на черное вещество, ядра глазодвигательного нерва и нейроны коры лобных долей больших полушарий мозга.

Рис. 4. Пневмоэнцефалограмма при оливопонтоцеребеллярной атрофии: избыток воздуха в задней черепной ямке (указан стрелкой) свидетельствует об атрофии мозжечка.

Диагноз устанавливают с помощью пневмоэнцефалографиче-ского исследования (см. Пневмоэнцефалография), при к-ром отмечается повышенное скопление воздуха в задней черепной ямке (рис. 4); менее постоянно расширение боковых желудочков, особенно их передних рогов, и скопление воздуха на месте атрофированных лобных долей. В целях диагностики может быть использована и компьютерная томография головы, к-рая при О. а. выявляет атрофию мозжечка, расширение околомостовой цистерны и иногда гидроцефалию.

Дифференциальный диагноз О. а. проводят с мозжечковой атаксией невыясненной этиологии, Хартнупа болезнь), а также лимфогистиоцитозом нервной системы.

Лечение симптоматическое. Применяют церебролизин, аминалон, глутаминовую к-ту, витамины группы В, прозерин, галантамин и др.

Прогноз. Течение заболевания медленно прогрессирующее; продолжительность жизни больных после появления первых симптомов в среднем 20—25 лет.



Библиография: Коновалов Н. В. Патология и патофизиология мозжечка, с. 40, М.— JI., 1939; Gilroy J. а. M e у e г J. S. Medical neurology, p. 190, N. Y.— L., 1969; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, y. 21, p. 415, Amsterdam a. o., 1975; Hanefeld F. Ataxie — Pathophysiologie und Klinik, в кн. : Ak-tuelle Neuropadiat., hrsg. v. H. Doose, S. 70, Stuttgart, 1977; K o n i g s-m a r k B. W. a. Weiner L. P. The olivopontocerebellar atrophies, Medicine (Baltimore), v. 49, p. 227, 1970; Landis D. M. a. o. Olivopontocerebellar degeneration, Arch. Neurol. (Chic.), v. 31, p. 295, 1974; Lewis A. J. Mechanisms of neurological disease, Boston, 1976; M с K u s i с k V. A. Mendelian inheritance in man, Baltimore, 1978.


Л. О. Бадалян.