МАЙОККИ БОЛЕЗНЬ

МАЙОККИ БОЛЕЗНЬ (D. Majocchi, итал. дерматолог, 1849 —1929; син. кольцевидная телеангиэктатическая пурпура) — редкий дерматоз, относящийся к гемосидерозам кожи.

Описан Майокки в 1895 г.

Этиология неясна; придают значение сердечно-сосудистой патологии (гипертензия), инфекционно-токсическим факторам (хрон, тонзиллит, туберкулез), эндокринным нарушениям (сахарный диабет), нарушению обмена (подагра), травмам (давление, трение одеждой).

Патогистология

Эпидермис несколько истончен. В сосочковом слое дермы наблюдается появление значительного количества новообразованных капилляров, расширение их просвета, отечность стенок, пролиферация эндотелия, диапедез эритроцитов, отложение гемосидерина в периваскулярной ткани и гистиоцитах. Фибриноидные изменения соединительной ткани отсутствуют. При капилляроскопии обнаруживается аневризматическое расширение капиллярных петель и замедление в них кровотока.

Клиническая картина

Наблюдается преимущественно у мужчин молодого возраста. В развитии заболевания выделяют три стадии.

1. Стадия телеангиэктазий характеризуется возникновением вокруг волосяных фолликулов нескольких сгруппированных пятнышек величиной от точки до 0,5 см в диаметре, ярко красного цвета, обусловленных расширением капилляров, образованием телеангиэктазий и мельчайших геморрагий (при надавливании пятна полностью не бледнеют).

2. Геморрагически-пигментная стадия отличается образованием значительного числа точечных кровоизлияний. Очаги поражения увеличиваются за счет слияния этих кровоизлияний; одновременно они разрешаются в центре, приобретая характерную форму незамкнутого кольца, достигающего в диаметре нескольких сантиметров.

3. Стадия атрофии наиболее выражена в центре пятен, где кожа приобретает бледно-желтую окраску, становится блестящей, истонченной, отверстия волосяных фолликулов сглаживаются.

Один или несколько очагов поражения локализуются преимущественно на коже голеней, в области лодыжек, реже на ягодицах, пояснице; иногда процесс принимает распространенный характер. Субъективных ощущений в очагах поражения не отмечается. Течение М. б. обычно длительное, от нескольких месяцев до нескольких лет, с тенденцией к постепенному разрешению кожных проявлений; возможно подострое развитие дерматоза.

Диагноз ставится на основании данных клинической картины заболевания.

Дифференциальный диагноз следует проводить с другими формами гемосидероза кожи: с болезнью Шамберга (см. Токсикодермии).

Лечение и Прогноз

Лечение. Проводится лечение основного заболевания. Показаны препараты кальция, витамины С, Р. При ограниченных формах заболевания рекомендуются повторные аппликации или массаж снегом угольной к-ты, орошение хлорэтилом, мази с кортикостероидами.

Прогноз благоприятный.

Библиография: Аствацатуров К. Р. и Казаков В. И. Purpura annularis te-leangiectodes Majochi и ее отношение к болезни Schamberg’a, Вен. и дерм.-, № 12, с. 1107, 1927, библиогр.; Шапошников О. К. и Деменкова Н.Б. Сосудистые поражения кожи, Л., 1974, библиогр.; М а j о с с h i D. Purpura annularis teleangiectodes «Teleangiectasia folli-cularis annulata», Arch. Derm. Syph (Berl.), Bd 43-44, S. 447, 1898.

O. K. Шапошников.