МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (греч, myelos костный мозг + лат. proles отпрыск, потомок + ferre нести; син. миелопролиферативный синдром) — группа неопластических заболеваний (гемобластозов), при к-рых наблюдается избирательная или чаще множественная гиперплазия гемопоэтических клеток костного мозга.

Термин «миелопролиферативные заболевания», предложенный Дамешеком (W. Dameshek) в 1951 г., не рассчитан на замену нозол, диагноза. Устанавливают диагноз по принципу преимущественного направления пролиферации гемопоэтических или стромальных клеток или по принципу выявления специфического маркера, к-рым, напр., является Ph' -хромосома для хрон, миелолейкоза (см. Лейкозы). Хотя М.з. вызываются различными этиол, факторами, в основе их лежит поражение полипотентной клетки-предшественницы миелопоэза. В связи с этим возможно сходство их патоморфол., патофизиол., гематол. и клин, признаков. При миелопролиферативных заболеваниях может наблюдаться увеличение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофильных гранулоцитах; повышение содержания мочевой к-ты, лизоцима и гистамина в крови, что свидетельствует о патогенетическом родстве этих заболеваний.

Гилберт (H. S. Gilbert, 1973) определяет М. з. как миелодиспластические, т.к. для них характерны пролиферация аномальных клеток-предшественниц гемопоэза и нарушение регуляторных механизмов гемопоэза.

К миелопролиферативным заболеваниям относят эритремии) (см. тромбоцитемию (см.) или хрон, мегакариоцитарный миелоз, хрон, миелолейкоз, Неклассифицируемый миелопролиферативные синдромы.

Центральное место среди М. з. занимает эритремия, характеризующаяся гиперплазией трех ростков костного мозга и панцитозом с преобладанием эритроцитоза, определяющего клин, картину заболевания. К эритремии тесно примыкает первичная Тромбоцитемия, при к-рой доминирует гиперплазия мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов, а на поздних этапах заболевания присоединяется гиперплазия стромы костного мозга (миелофиброз).

Остеомиелофиброз сопровождается гиперплазией мегакариоцитов, гранулоцитов и иногда эритроидных элементов; отличается от эритремии и первичной тромбоцитемии значительной гиперплазией клеток стромы костного мозга, развитием миелофиброза и остеомиелосклероза, ранним возникновением миелоидной метаплазии в селезенке и печени, нарушением топографии гемопоэза. Имеются доказательства первичного поражения гемопоэтических клеток; взаимосвязь поражения костного мозга и реактивного разрастания стромы при этом окончательно не выяснена.

Поражение клетки-предшественницы миелопоэза при хрон. миелолейкозе установлено с помощью цитогенетического метода и обнаружения Ph' -хромосомы в клеточных элементах всех трех ростков кроветворения. Морфологически определяется преимущественная гиперплазия гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростка и иногда миелофиброз. В отличие от остальных М. з. при хрон, миелолейкозе нарушено созревание клеточных элементов гранулоцитопоэза и существует иная цитохимическая характеристика нейтрофильных гранулоцитов.

К особой группе так наз. неклассифицируемых миелопролиферативных синдромов относят единичные случаи труднодиагностируемых состояний, при к-рых имеют место различные нарушения миелопоэза.

См. также Гемобластозы.

Библиография: Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Новое в гематологии, под ред. А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, М., 1974; Gilbert H. S., Warner R. R. P. a. Wasserman L. R. A study of histamine in myeloproliferative disease, Blood, v. 28, p. 795, 1966, bibliogr.; Laszlo J. a. Huang A. T. Diagnosis and management of myeloproliferative disorders, Chicago, 1977.

А. В. Демидова.