МАДЕЛУНГА СИНДРОМ
Описание
Маделунга синдром (O. W. Madelung, немецкий хирург, 1846—1926; син.: диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа—Бансода) — разновидность липоматоза, характеризующаяся избыточным разрастанием жировой ткани в области шеи.
Впервые синдром описан в 1888 г. Маделунгом. По данным многих авторов, Маделунга синдром относится к липомам (см.); некоторые авторы в этиологии и патогенезе М. с. придают значение поражению ц. н. с. (интоксикации, инфекции) и нарушению функции ряда желез внутренней секреции; Маделунга синдром связывают и с заболеванием шейных лимфатических узлов, называя его симметричным аденолипоматозом. Предполагается также, что развитие Маделунга синдрома обусловлено конституциональным предрасположением и нарушением нервно-трофических влияний на жировую ткань. Общее ожирение, травма и местное раздражение не влияют на возникновение Маделунга синдрома.
Процесс чаще всего начинается с избыточного развития жировой ткани в затылочной области, реже в переднебоковых отделах шеи. Жировые разрастания могут спускаться до VI шейного позвонка, распространяться в межлопаточную область и заполнять надключичные пространства, образуя так наз. диффузную или кольцевидную липому шеи, толщина к-рой иногда достигает 15 см, а масса 6,5—8 кг. Липоматозные разрастания при М. с. имеют диффузный характер, однако на боковой поверхности шеи могут образовываться инкапсулированные узлы.
Источником липоматозных разрастаний при Маделунга синдроме является межфасциальная жировая ткань, проникающая по ходу соединительнотканных прослоек в межмышечные пространства и между мышечными волокнами. Жировая ткань не спаяна с кожей, кожные покровы над ней не изменены. По микроскопическому строению и хим. составу ткань липоматозных разрастаний при Маделунга синдроме сходна с обычной жировой тканью (см.).
В клинической картине Маделунга синдрома отмечается значительное утолщение шеи, при к-ром жировые разрастания охватывают затылочную и переднебоковые ее поверхности (рис.); у некоторых больных имеют место также множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Больные Маделунга синдромом вначале жалуются на изменение внешнего вида и чувство напряжения в затылочной области. Боли возникают лишь при значительном, особенно при глубоком, разрастании жировой ткани. В таких случаях могут быть сдавлены гортань, глотка, кровеносные сосуды, нервные стволы, что выражается в расстройстве дыхания, дисфагии, дизартрии, стенокардии, тахикардии, головных болях, эпилептических припадках, псевдомиопатии с постепенно нарастающей слабостью в мышцах конечностей (больные не могут заложить руки за голову, причесаться и т. п.).
Липоматозные разрастания при Маделунга синдроме обычно длительное время сохраняют небольшие размеры, иногда опадают за счет очаговых некрозов с появлением в этих участках флюктуации, не изменяются под влиянием других заболеваний и при резком похудании. В ряде случаев при Маделунга синдроме медленное течение процесса сменяется быстрым опухолевым ростом.
Лечение оперативное. Показаниями к операции являются симптомы сдавления сосудисто-нервных пучков и органов шеи. Операция осложняется чаще всего кровотечением из-за технических трудностей, особенно при локализации липоматозных разрастаний на переднебоковой поверхности шеи. После операции возможны рецидивы.
См. также Липоматоз.
Библиография: Аракелян В. Р. и Фрумусаки Г. Н. Гигантские липомы шеи, в кн.: Актуальн, вопр, оторинолар., под ред. В. С. Погосова, с. 27, Липецк, 1971; Барков Д. А. и Кричевский А. Л. О глубоких липомах шеи, Вопр, онкол., т. 7, № 9, с. 89, 1961; Вихерт А. М., Галил-оглы Г. А. и Порошин К. К. Опухоли мягких тканей, М., 1969, библиогр.; Пачес А. И. Опухоли головы и шеи, М., 1971; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 37, М., 1976; Madelung, tiber den Fetthals (diffuses Lipom des Halses), Langenbecks Arch, klin. Chir., Bd 37, S. 106, 1888.
И. М. Кодолова.