МАДЕЛУНГА БОЛЕЗНЬ

Категория :

Описание

МАДЕЛУНГА БОЛЕЗНЬ (O. W. Madelung, нем. хирург, 1846—1926; син.: деформация Маделунга, хронический подвывих кисти)— порок развития дистального конца предплечья и лучезапястного сустава, внешне проявляющийся выстоянием головки локтевой кости и смещением кисти в ладонную сторону, что в совокупности обусловливает штыкообразную деформацию лучезапястного сустава. Данная деформация верхней конечности известна давно, но первое ее подробное описание на основе 12 клин, наблюдений приведено в 1878 г. Маделунгом, в связи с чем эта патология получила его имя.

В ортопедической практике М. б. встречается нередко, но ее удельный вес среди других заболеваний и деформаций скелета не известен. У лиц женского пола она бывает в 4 раза чаще. В подавляющем большинстве случаев поражение двустороннее. Деформация развивается вследствие идиопатического нарушения эпифизарного роста лучевой кости.

Первые признаки М. б. появляются обычно в возрасте после 9 лет, т. е. с началом наиболее быстрого роста длинных трубчатых костей. Прогрессирование деформации прекращается с окончанием роста костей. В результате отставания дистального эпифиза лучевой кости в росте и все большего относительного укорочения ее лучезапястный сустав поворачивается плоскостью в локтевую сторону, кисть смещается в сторону ладони, головка локтевой кости выступает под кожей дистальнее линии сустава. По мере нарастания деформации в лучезапястном суставе при нагрузке появляются боли и ограничение его подвижности, особенно разгибание и супинация предплечья. Боли в суставе объясняются, по-видимому, растяжением суставного диска в дистальном лучелоктевом сочленении. Чем позднее появляются первые признаки заболевания при М. б., тем менее выражена окончательная деформация.

Рентгенограмма кисти и лучезапястного сустава при болезни Маделунга: а — прямая проекция, б — боковая проекция; видно укорочение лучевой кости, выстояние локтевой кости, штыкообразная деформация сустава.

Диагностика М. б. основана на сопоставлении клинико-рентгенол. данных. Клин. проявления при этом достаточно характерны. На рентгенограммах определяется относительно укороченная и искривленная на уровне дистального метафиза выпуклостью к тылу лучевая кость. На прямом снимке эпифизарная линия имеет V-образную форму, нередко отмечается преждевременное закрытие зоны роста. Дистальный эпифиз лучевой кости деформирован, суставная поверхность его обращена в сторону ладони. Локтевая кость относительно удлинена, головка ее выстоит дистальнее сустава (рис.). Все эти симптомы характерны для М. б. и позволяют дифференцировать ее от других деформаций предплечья и кистевого сустава — посттравматических деформаций, локтевой косорукости (см.), врожденного подвывиха в лучезапястном суставе.

Лечение М. б. необходимо при появлении болей в лучезапястном суставе или при выраженном его искривлении. Из консервативных мероприятий применяют физиотерапевтические процедуры, массаж. При выраженных нарушениях функции показано оперативное лечение, к-рое следует проводить лишь по окончании роста костей предплечья. С целью коррекции деформации предложены различные методики с остеотомией лучевой кости и резекцией головки локтевой кости. Наилучшие результаты получены путем удлинения лучевой кости с помощью дистракционно-компрессионных аппаратов (см.).

Прогноз определяется сроками появления и выраженностью деформации, своевременностью и правильностью лечения. Эффективное лечение позволяет восстановить анатомию и функцию лучезапястного сустава.

См. также Лучезапястный сустав.


Библиография: Андрианов В. Л. и др. Врожденные деформации верхних конечностей, М., 1972, библиогр.; Соркин А. 3. Диагностические ошибки при патологии и пороках развития костно-суставного аппарата, М., 1969, библиогр.; Lehrbuch der Orthopadie, hrsg. v. P. F. Mat-zen, B., 1967; Madelung O. W. Die spontane Subluxation der Hand nach vor-ne, Verh. dtsch. Ges. Chir., Bd 7, T. 2, S. 259, 1878.


Э. P. Маттис.