ХОРЕЯ

ХОРЕЯ (chorea; греческий choreia пляска) — форма гиперкинеза, проявляющаяся быстрыми, беспорядочными, неритмичными, нестереотипными, насильственными движениями различных мышечных групп.

Термин «хорея» предложил Парацельс. Раньше в качестве синонима применяли термин «пляска святого Витта», связанный с преданием об излечении больных, страдавших истерическими судорогами, у часовни святого Витта в Цаберне (Франция).

В процессе изучения хронического гиперкинезов (см. беременности (см.) и др.

В основе развития хореических гиперкинезов лежат патологические изменения полосатого тела (см. Подоболочечные кровоизлияния).

При хорее одновременно могут сокращаться мышцы, расположенные на значительном удалении друг от друга и различные по функциональному назначению. Разнообразные раздражения, особенно эмоциональные, усиливают хореический гиперкинез, в покое он уменьшается, во сне — исчезает. Хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. При резко выраженных хореических насильственных движениях становятся невозможными привычные двигательные стереотипы — ходьба, стояние, целенаправленные движения рук и др. Тонус мышц при хорее обычно понижен. Сухожильные и кожные рефлексы, как правило, сохранены, патологические рефлексы не характерны. Исключение составляют гемихорея, врожденная и сенильная хорея (см. ниже), при которых часто обнаруживаются патологические рефлексы (см. Рефлексы патологические), а тонус мышц бывает повышенным.

Хореический гиперкинез, как правило, не является единственным клиническим признаком болезни. Обычно при тех или иных поражениях головного мозга он сочетается с другими симптомами.

Настоящая статья посвящена относительно редким и обособленным формам хореи — хорее беременных, электрической хорее Дубини, эпилептической хорее, судорожной хорее Морвана, пароксизмальному хореатетозу Маунта — Рибека, доброкачественной наследственной хорее, гемихорее, врожденной, сенильной и полиморфной хорее. Названия этих форм отражают своеобразие клинических проявлений хореического гиперкинеза или являются традиционно сложившимися. В связи с тем, что этиология и патогенез основного заболевания, на фоне которого возникает хорея, не всегда выяснены, лечение многих из этих гиперкинезов носит в основном симптоматический характер. Течение и прогноз большинства из приводимых ниже форм хореи зависят главным образом от основного заболевания.

Хорея беременных возникает чаще при первой беременности у молодых, особенно астеничных, женщин, лишь в редких случаях развивается при последующих беременностях. В ее основе лежит органическое поражение центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы (см.). В 1867 году Роже (Н. Roger) отметил связь хореи с ревматизмом и частое сочетание хореического гиперкинеза с поражением сердца и суставов. Ж. Жарко считал, что хорея беременных представляет собой одну из форм токсикоза беременных (см.), а ревматизм рассматривал как предрасполагающий фактор. В анамнезе у большинства больных имеются указания на ревматизм; кроме того, могут отмечаться признаки ревматического поражения сердца и другие соматические проявления ревматизма (см.). Однако связь с ревматизмом удается проследить не во всех случаях хореи беременных. Примерно в 1-3 случаев хорея беременных является рецидивом перенесенной в детстве малой хореи.

Для хореи беременных характерен определенный полиморфизм структурных изменений в головном мозге, который обусловлен степенью выраженности, локализацией и давностью деструктивных изменений в нем, а также нередким сочетанием их с патологией внутренних органов. Некоторые исследователи, рассматривающие хорею беременных как обострение ревматизма или рецидив перенесенной в детстве малой хореи, подчеркивают, что она часто сочетается с эндокардитом (см.), миокардитом (см.), перикардитом (см.), острым суставным ревматизмом. Наиболее постоянные изменения обнаруживаются в полосатом теле, а также в таламусе, подбугорной области, черном веществе, коре и белом веществе больших полушарий. Там происходят значительные нарушения структуры и гибель нейронов, преимущественно малых, с формированием очагов неполного некроза, глиозом (см.), периваскулярными лимфоцитарными инфильтратами, а также с развитием белых (ишемических) и красных (геморрагических) инфарктов (см. Инсульт) в результате тромбоза и эмболии сосудов головного мозга. Ряд исследователей отмечают при хорее беременных поражение полосатого тела (преимущественно хвостатого ядра) и подчеркивают отсутствие морфологических признаков ревматизма.

Клинические признаки хореи беременных появляются в первом либо во втором триместре беременности. Насильственные движения при этой форме гиперкинеза такие же, как при малой хорее. Однако общая картина заболевания, как правило, значительно тяжелее: гиперкинезы выражены резче, изменения психики встречаются чаще и более выражены. Хорея беременных обычно развивается постепенно . Симптомами-предвестниками являются беспокойный сон, повышенная раздражительность, общая слабость, головные боли, эмоциональная лабильность, обидчивость, слезливость. Через несколько дней появляются насильственные сокращения мышц, причем вначале обычно поражается одна из верхних конечностей и лицо. Затем гиперкинезы захватывают другие конечности и туловище, их амплитуда возрастает. Больные находятся в состоянии тревоги, беспокойства, много говорят, несмотря на нарушения артикуляции. Мышечный тонус понижен. Насильственные движения усиливаются при эмоциональных нагрузках и целенаправленных движениях, при ходьбе. В состоянии покоя гиперкинез уменьшается, во сне исчезает. У ряда больных симптомы-предвестники отсутствуют, и гиперкинез развивается остро. Появившись в одной из конечностей, насильственные движения уже через несколько часов захватывают другие конечности, а также лицо, язык, туловище; амплитуда их быстро нарастает.

При хорее беременных часто возникают психические нарушения. Деятельность больных становится хаотичной, характерны суетливость, эйфория, быстрая смена настроения. Нередко возбужденное состояние сменяется депрессией. Иногда возникают приступы «двигательной бури» (больные пытаются куда-то бежать, вырываются, бессвязно говорят). После прекращения приступа психомоторного возбуждения интенсивность гиперкинезов нередко на нек-рое время значительно снижается.

При обследовании больных можно выявить ряд характерных симптомов. Так, в положении стоя с закрытыми глазами (см. Ромберга симптом) больная падает назад, а при открытых глазах не может стоять на одной ноге. В положении сидя, при попытке больной поднять обе ноги, на стороне поражения нога резко опускается (симптом Грассе). Наблюдается также симптом Томаса — резкая пронация кисти поднятой вверх руки.

Течение хореи беременных и ее исход определяются степенью выраженности гиперкинеза, гипотонии мышц, явлений общего истощения психики и симптомов интоксикации. В легких случаях и при средней тяжести течения хореи чаще удается сохранить беременность, и роды заканчиваются благополучно. При тяжелом течении хореи беременных нередко происходит выкидыш (см. Аборт) либо наступают преждевременные роды (см.). Плод при этом, как правило, нежизнеспособен.

Лечение хореи беременных комплексное. Назначают строгий постельный режим и полный покой, поскольку всякие раздражающие факторы усиливают гиперкинез. Пища больных должна быть разнообразной, богатой витаминами, содержать ограниченное количество углеводов. Медикаментозное лечение включает противоревматические препараты и седативные средства. Одновременно с целью гиносенсибилизации применяют антигистаминные препараты. Используют витамины группы В, а также аскорбиновую кислоту и рутин. Для снятия гиперкинеза и психомоторного возбуждения назначают нейролептики, фенобарбитал и бромиды. Наркотические средства беременным не рекомендуются. При наличии симптомов интоксикации (см.) используют средства, направленные на борьбу с токсикозом беременных (см.). При выраженных психических нарушениях решают вопрос о направлении больной в психиатрический стационар.

Искусственное прерывание беременности показано в случаях тяжелого и упорного течения хореи при неэффективности проводимого консервативного лечения, наличии интенсивных гиперкинезов, выраженных психических нарушений и признаков декомпенсации сердечной деятельности. После искусственного прерывания беременности гиперкинезы не всегда полностью устраняются, хотя интенсивность их значительно уменьшается. В связи с этим после аборта, а также нормальных родов рекомендуется продолжать комплексную консервативную терапию.

Прогноз, как правило, благоприятный. В редких случаях хорея не исчезает после родов.

Принято считать, что женщины, перенесшие в детстве малую хорею, до'лжны избегать беременности в молодом возрасте. Женщинам, перенесшим хорею при первой беременности, в течение нескольких лет противопоказана повторная беременность.

Электрическая хорея Дубини. Эта форма хореи описана Дубини (A. D Tibini) в 1846 году; название «электрическая» связано с тем, что проявления этого гиперкинеза напоминают сокращения мышц при раздражении электрическим током. Характерно острое начало болезни, высокая температура, наличие эпилептических припадков, атрофических параличей. Для электрической хореи Дубини характерен так наз. ритмический гиперкинез, наступающий одновременно во многих мышечных группах и иногда переходящий в общий эпилептический припадок. Течение тяжелое. Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный.

Эпилептическая хорея описана в 1897 году В. М. Бехтеревым. Она является особой формой эпилепсии. Судороги во время припадка имеют характер хореического гиперкинеза. В отличие от малой хореи, насильственные движения при эпилептической хорее возникают только приступообразно, сопровождаются потерей сознания и другими симптомами, характерными для эпилепсии (см.). Отсутствуют типичные для ревматизма изменения сердца. Однако возможно сочетание эпилептической хореи с ревматическим поражением головного мозга, что проявляется чередованием периодов хореических гиперкинезов с периодами эпилептических припадков.

Лечение симптоматическое; применяют противосудорожные препараты, транквилизаторы. При ревматическом поражении центральной нервной системы проводят также противоревматическое лечение. Прогноз для жизни благоприятный.

Судорожная хорея Морвана. Развивается при энцефалитах. Она возникает при тяжелых формах энцефалита на фоне гипертермии (см. Гипертермический синдром), вегето-сосудистой дистонии, нарушении трофики и обмена веществ. К хореическим гиперкинезам могут присоединяться миоклонии (см.), нередко наблюдаются генерализованные тоникоклонические судороги (см.) с развитием коматозного состояния (см. Кома)

Лечение направлено на основное заболевание. Возможен летальный исход при некупирующемся судорожном статусе и гипертермической коме.

Пароксизмальный хореоатетоз Маунта — Рибека описан в 1940 году. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу, появляется в детском возрасте. Заболевание характеризуется периодическими приступами хо-реоатетоза лица и дистальных отделов конечностей. Приступы длятся от нескольких минут до нескольких часов, могут повторяться по нескольку раз в сутки. У взрослых они провоцируются курением, приемом алкоголя, кофе, переутомлением. В межпристунном периоде никаких неврологических отклонений не выявляется. Лечение симптоматическое, отмечен терапевтический эффект в результате приема фенобарбитала. Прогноз для жизни благоприятный.

Доброкачественная наследственная хорея описана в 1967 году Херером (A. F. (Haerer) с сотр. Заболевание наследуется но аутосомно-доминантному типу, патогенез не ясен. Характеризуется генерализованным хореическим гиперкинезом с ретенционным дрожанием. Заболевание не прогрессирует и не сопровождается психическими нарушениями. Лечение симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.

Гемихорея (хорея одной половины тела) впервые описана В. М. Бехтеревым. Возникает при одностороннем повреждении полосатого тела, главным образом сосудистого генеза. Гиперкинез охватывает половину тела, противоположную очагу поражения. Лечение сосудорасширяющими средствами и препаратами, улучшающими метаболизм в головном мозге, может привести к улучшению состояния больного или к исчезновению гемихореи.

Врожденная хорея — синдром, проявляющийся двусторонним хореическим гиперкинезом аналогично двустороннему атетозу (см.). Врожденная хорея возникает сразу после рождения ребенка и обусловлена поражением подкорковых узлов во внутриутробном периоде или во время родов. В отличие от атетоза (дубль-атетоза) характеризуется гиперкинезом хореического, а не атетозного типа, экстра пирамидным повышением тонуса мышц — ригидностью. Лечение симптоматическое, назначают транквилизаторы, миорелаксанты, ЛФК, массаж. Прогноз для жизни благоприятный.

Сенильная хорея развивается у лиц пожилого возраста на почве церебрального атеросклероза с нарушениями мозгового кровообращения. В ткани головного мозга обнаруживаются разнообразные сочетания патол. изменений, напр, инфаркты в белом веществе лобной доли, очаги гибели малых нейронов полосатого тела, диффузное разрежение белого вещества полушарий мозга, пролиферация астроцитов; изменения малых нейронов полосатого тела с инфарктом в скорлупе чечевицеобразного ядра, пролиферацией нейроглиоцитов в полосатом теле и коре полушарий головного мозга; атрофия головного мозга с гибелью нейронов и пролиферацией нейроглиоцитов в полосатом теле; гибель нейронов в коре задней центральной извилины с пролиферацией нейроглиоцитов, инфарктом в таламусе и отсутствием изменений в полосатом теле. Сенильная хорея имеет некоторое сходство с хореей Гентингтона, но отличается от нее тем, что начинается в более пожилом возрасте, не Носит наследственного характера, имеет более монотонное течение и может не сопровождаться типичными для хореи Гентингтона расстройствами психики.

Лечение направлено на коррекцию церебральной микроциркуляции и метаболизма мозга, назначают сосудорасширяющие препараты, биостимуляторы. При сенильной хорее часто отмечается склонность к замедлению и даже приостановке процесса.

Полиморфная хорея впервые описана Бриссо (E. Brissaud). По мнению М. И. Аствацатурова, она связана с врожденной неполноценностью стриарной системы. Гиперкинезы возникают неожиданно и также неожиданно исчезают, при этом не отмечается ни закономерности течения, ни однообразия проявлений. Заболевание наблюдается в детском возрасте, обычно на фоне инфантилизма (см.), характеризуется длительным интермиттирующим течением.

Лечение симптоматическое. В зрелом возрасте гиперкинезы, как правило, ослабевают, но могут оставаться выраженными в течение всей жизни.

Библиогр.: Бадалян И. О., Таболин В.А. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни у детей, М., 1971; Боголепов Н. К. Клинические лекции по невропатологии, с. 48, М., 1971; Боголепов Н. К. и др. Клинические проявления хореи беременных, Врач, дело, JSfe 1, с. 102, 1977; Верещагин Н. В. Патология вертебрально-базилярной системы и нарушения мозгового кровообращения, с. 207, М., 1980; Гоберман A. И. Нервные заболевания и беременность, с. 54, М., 1929; Гусев В. А. Этиологические факторы и особенности клинического течения хореического синдрома у беременных, Вопр. охр. мат. и дет., т. 22, JsTs 10, с. 73, 1977; Маккьюсик В. А. Наследственные признаки человека, пер. с англ., с. 283, М., 1976; Многотемное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Да-виденкова, т. 3, кн. 2, М., 1962; Патологическая анатомия болезней плода и ребенка, под ред. Т. Е. Ивановской и Б. С. Гусман, т. 2, с. 96, М., 1981; Психопрофилактика в акушерстве и гинекологии, под ред. И. 3. Вельвовского, с. 88, Киев, 1967; A d a m s J. E. а. M а 1 a m u d N. Severe chorea with degeneration of the nucleus centrum medianum, Arch. Neurol. (Chic.), v. 24, p. 101, 1971; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 6, Amsterdam a. o., 1975; I с h i k a w a K. a. o. Chorea gravidarum, Arch. Neurol. (Chic.), v. 37, p. 429, 1980; S a r i s S. Chorea caused by candate infarction, ibid., v. 40, p. 590, 1983.

H. Б. Маньковский, М. Б. Цукер, В. А. Моргунов (пат. ан.).