ХОРДОМА

ХОРДОМА (греческий chorde струна + -oma) — злокачественная опухоль, развивающаяся из остатков спинной струны (хорды), представляющих собой студенистые пульпозные ядра межпозвоночных дисков.

Термин предложен в 1858 году И. Мюллером. Хордома встречается редко и составляет не более 1 % от всех злокачественных опухолей скелета. Опухоль чаще возникает в зонах регрессии хорды (см. Позвоночник, эмбриология), преимущественно в затылочно-базилярной области (краниальная хордома) или крестцово-копчиковой зоне позвоночника. Реже хордому обнаруживают в шейном, грудном или поясничном отделах позвоночника и исключительно редко — в челюстях, придаточных пазухах носа и лопатке. Краниальные хордомы обнаруживаются в возрасте 30—50 лет, крестцово-копчиковые хордомы — в возрасте около 50 лет, преимущественно у мужчин.

Макроскопически хордома представляет собой дольчатые массы, в большей или меньшей степени разрушающие кость и проникающие в прилежащие мягкие ткани. В большинстве случаев хордома выглядит инкапсулированной, но по костномозговой полости распространяется без четкой границы. Ткань опухоли мягкая, местами желеобразная, сероватого или голубовато-белого цвета. На разрезе желатинозные полупрозрачные участки чередуются с кистозными полостями и очагами кровоизлияний. Наряду с этим могут встречаться сравнительно плотные или крошащиеся участки ткани. Возможно наличие очагов обызвествления (см. Кальциноз).

Гистологическая картина весьма характерна — видны неравномерные дольчатые и тяжистые или трабекулярные скопления типичных крупных полигональных или цилиндрических клеток различных размеров с эозинофильной обильной цитоплазмой и значительным количеством вакуолей, мелким круглым обычно эксцентрически располагающимся ядром (физалиформные клетки). Клетки хордомы наряду с муцином содержат значительное количество гликогена. Количество базофильного межуточного вещества между дольками, тяжами и отдельными клетками варьирует в широких пределах. В ряде случаев опухолевые клетки отличаются особым полиморфизмом — имеют различные размеры и форму, содержат резко гиперхромные или удвоенные ядра, нередко выявляются митозы. Эти признаки необязательно коррелируют со скоростью роста или появлением метастазов.

Клинические симптомы определяются локализацией поражения, связаны с разрушением костных структур и инфильтрацией прилежащих тканей и органов. В большинстве случаев хордома возникает и развивается незаметно. Клинические симптомы при краниальной хордоме появляются раньше, крестцово-копчиковые хордомы и хордомы, локализующиеся в грудном отделе позвоночника, могут долгое время протекать бессимптомно. Краниальная хордома сопровождается головными болями, нарушениями зрения, нередко на протяжении ряда лет наблюдаются расстройства функции носоглотки, что обусловлено ростом опухоли в ее сторону. Массы опухоли, прорастающие в полость таза при крестцово-копчиковой локализации хордомы, могут приводить к смещению и сдавлению прямой кишки, мочевого пузыря и соответствующим нарушениям функции этих органов. Выраженная локальная и отдаленная симптоматика возникает в результате сдавления растущей опухолью нервов и нервных стволов.

Рентгенологически наиболее постоянным признаком хордомы является деструкция костной ткани. Обычно это остеолитический очаг неправильной формы с деструкцией компактного вещества соответствующих костных образований (см. Томография компьютерная).

Лечение оперативное с удалением максимально возможного объема опухоли. В тех случаях, когда полное удаление опухоли невозможно, предпринимаются попытки проведения лучевой терапии (см.) с использованием возможно высоких доз облучения. Имеются данные, что неполное удаление опухоли может приводить к длительной ремиссии.

Отдаленный прогноз всегда неблагоприятный. Метастазы обычно появляются после длительного клин, течения и повторных рецидивов.

См. также Кость, опухоли.

Библиогр.: Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 50, М.,1973; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и др., с. 416, М., 1982; Шайович Ф. и др. Гистологическая классификация костных опухолей, с. 45, Женева, ВОЗ, 1974; S с h a j о-w i с z F. Tumors and tumorlike lesions of bone and joints, p. 377, N. Y. a. o., 1981.

Ю. H. Соловьев.