ХОНДРОСАРКОМА
Описание
ХОНДРОСАРКОМА (греческий chondros хрящ + саркома) — злокачественная опухоль кости.Выделена из группы остеогенных сарком Кейллером (V. H. Keiller, 1925) и Фемистером (D. В. Phemister, 1930).
Имеются отдельные указания на патогенетическую связь хондросаркомы с врожденным энхондроматозом (см. Кость, диспластические заболевания) и с нарушениями развития скелета по типу костно-хрящевых экзостозов.
Среди больных с хондросаркомой около 2/3 составляют мужчины в возрасте от 30 до 60 лет. Чаще всего поражаются бедренная и плечевая кости (преимущественно их проксимальные концы); затем по частоте поражения следуют кости таза, лопатка, ребра, позвоночник, грудина. Очень редко хондросаркома развивается в мелких костях кисти и стопы. Возможны также случаи первичного возникновения хондросаркомы в мягких тканях.
Различают так называемую центральную, преимущественно внутрикостную, хондросаркому, возникающую внутри кости, и периферическую, преимущественно внекостную, развивающуюся из хрящевого компонента костно-хрящевых экзостозов (см. Хондродисплазия). Хондросаркому, развивающуюся в неизмененной кости, называют первичной, а возникающую на фоне различных патологических процессов, повреждений и др., — вторичной.
Хондросаркома макроскопически представляет собой голубовато-белую, иногда полупрозрачную ткань, образующую дольки разных размеров и формы, разделенные соединительнотканными прослойками. В опухоли встречаются участки различной консистенции — от плотной, за счет обызвествления и вторичного энхондрального остеогенеза (см. Кость), до жидкой, в связи с образованием кистозных полостей, содержащих слизистые массы. Обычно центральная хондросаркома разрушает компактное вещество кости и инфильтрирует окружающие мягкие ткани. Гистологическое строение опухоли разнообразно— от соответствующего типичной хрящевой ткани (см.) до явно злокачественной аиаплазированной с большим количеством резко атипичных полиморфных клеток. Количество и характер межуточного вещества в хондросаркоме варьируют.
По степени зрелости ткани опухоли выделяют малодифференцированные, умеренно дифференцированные и высокодифференцированные хондросаркомы. По данным Шайовича (F. Schajowicz, 1981), около 60% хондросарком характеризуются высокой и умеренной зрелостью, то есть достаточно хорошо дифференцированы, растут медленно, постепенно распространяясь на прилежащие ткани, метастазы дают редко (обычно — в легкие, реже — в головной мозг, печень, почки, лимфатические узлы, другие кости) и в поздние сроки.
Клинические проявления зависят от особенностей гистологического строения опухоли. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (4—5 лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Общее состояние больного длительное время остается хорошим, отмечаются умеренные, непостоянные боли. При прогрессировании процесса боль усиливается, особенно в ночное время. Медленное, но неизменно заканчивающееся прогрессированием, развитие заболевания наблюдается у больных в возрасте старше 30 лет. При малодифференцированных хондросаркомах, чаще у лиц молодого возраста, анамнез заболевания короткий (1 —3 месяца). Отмечается стремительное, неуклонное развитие симптомов (боль, опухоль, нарушение функции конечности). В первые 6—8 месяцев болезни появляются гематогенные метастазы в легких.
В распознавании хондросаркомы важная роль принадлежит рентгенологичесмкому исследованию — данным рентгенографии (см.), томографии (см.) и периоститом (см.).
Для преимущественно внекостной хондросаркомы характерно обширное с неотчетливыми границами уплотнение мягких тканей, которые либо сегментарно, либо по всему периметру окутывают пораженную кость (рис. 2). На фойе уплотнения определяются многочисленные рыхлые или сливающиеся в плотный конгломерат участки обызвествления. Состояние прилежащей кости зависит от формы опухоли и степени поражения костной ткани. Чаще корковое вещество имеет как бы изъеденные внешние контуры, может наблюдаться резкое истончение или полное разрушение коркового вещества кости.
Окончательный диагноз может быть установлен только с помощью гистологического исследования. Однако биопсия сопряжена с риском имплантации опухоли в прилежащие мягкие ткани.
Лечение преимущественно оперативное. Объем оперативного вмешательства (резекция, ампутация или экзартикуляция конечности) определяется степенью злокачественности опухоли, ее локализацией и характером распространения процесса.
Прогноз зависит главным образом от степени дифференцировки ткани опухоли. Пятилетняя выживаемость больных с малодифференцированной, умеренно дифференцированной и высокодифференцированной хондросаркомой составляет, по данным Эванса (H. L. Evans, 1977) и сотр., соответственно 29, 81 и 90%. Отдаленный прогноз неблагоприятный.
Профилактика вторичных хондросарком состоит в своевременном удалении очагов энхондроматоза (см. Хондродисплазия).
Библиогр.: Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 135, М., 1973; Лагунова И. Г. Опухоли скелета, М., 1962; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и др., с. 409, М., 1982; Рабинович Ю. Я. Хондросаркомы и остеохондросаркомы костей, Хирургия, № И, с. 78, 1959; Шайович Ф. и др. Гистологическая классификация костных опухолей, с. 37, Женева, ВОЗ, 1974; Freyschmidt J. Knochenerkrankungen im Erwachsenenalter, В. u. a., 1980; LichtensteinL. Bone tumors, St Louis, 1977; Schajowizс F. Tumors and tumorlike lesions of bone and joints, p. 160, N. Y. a. o., 1981.
Ю. H. Соловьев; И. П. Королюк (рент.).