ХОЛЕСТЕАТОМА

ХОЛЕСТЕАТОМА (греческий chole желчь + stear, steatos сало, жир + -oma; синоним: эпидермоидная киста, эпидермоид, жемчужная опухоль) — гетеротопическая дизонтогенетическая опухоль, происходящая из зачатков эпидермиса, сместившихся в полость черепа или позвоночного канала в раннем периоде эмбрионального развития.

Внутричерепные и спинномозговые холестеатомы следует отличать от ложных или вторичных холестеатом, которые развиваются в результате разрастания эпидермиса в среднем ухе при длительном воспалении (см. Холестеатома уха). Описаны также ностгхункционные холестеатомы спинного мозга, развившиеся в результате смещения эпидермиса во время повторных спинномозговых пункций.

Холестеатомы головного мозга встречаются чаще у мужчин в возрасте от 20 до 40 лет. Холестеатома спинного мозга наблюдается преимущественно у детей, иногда в сочетании с пороками развития нервной системы. Локализуются внутричерепные холестеатомы преимущественно в области мостомозжечкового угла, турецкого седла и хиазмальной области; гораздо реже холестеатомы располагаются в одном из боковых желудочков или в полости четвертого желудочка, еще реже в костях черепа, врастая в некоторых случаях в полость черепа. Иногда внутричерепная холестеатома разрушает внутреннюю пластинку кости. В позвоночном канале холестеатомы могут располагаться в эпидуральном пространстве, в мягкой оболочке спинного мозга и крайне редко интрамедуллярно. Холестеатомы головного и спинного мозга чаще всего исходят из мягких мозговых оболочек (см. Мозговые оболочки), а в случаях внутрижелудочковой локализации — из стромы сосудистого сплетения желудочка (см. Сосудистые сплетения).

Холестеатома обычно имеет вид одиночного узла неправильно округлой формы с неравномерно-бугристой поверхностью. Редко встречается опухоль, состоящая из двух и более узлов. Цвет опухоли белый, с характерным перламутровым, напоминающим жемчуг, блеском, который быстро исчезает под воздействием воздуха. Макроскопически это однокамерная, реже многокамерная киста с белым пластинчатым хрупким содержимым, состоящим из ороговевших эпителиальных клеток и кристаллов холестерина, придающих массе сальный вид.

Микроскопически капсула холестеатомы состоит из двух слоев: наружного, образованного тонким слоем волокнистой соединительной ткани, и внутреннего — тонкого пласта многослойного плоского эпителия. Наружный слой обычно плотно спаян с прилежащим мозговым веществом и иногда содержит инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток. Внутренний слой соответствует редуцированной структуре эпидермиса, состоящего из одного-двух рядов клеток росткового, зернистого и рогового слоев. В тех случаях, когда ороговевшие массы непосредственно прилежат к наружному слою, в нем развивается хроническое продуктивное воспаление.

Клиническая картина холестеатомы зависит от ее локализации. Холестеатомы растут медленно, заполняют подпаутинные цистерны мозга или вдавливаются в вещество мозга, плотно срастаясь с ним. При внутрижелудочковой локализации холестеатома срастается со стенками желудочков. Продуктивное воспаление, развивающееся вокруг холестеатомы, может иногда привести к заращению сильвиева водопровода (см. Головной мозг). Холестеатома мостомозжечкового угла проявляется стволовыми и мозжечковыми нарушениями, больше выраженными на стороне опухоли (см. Мостомозжечковый угол). Часто заболевание сопровождается внутричерепной гипертензией окклюзионного характера. При холестеатоме спинного мозга наблюдаются симптомы раздражения и сдавления спинного мозга (см.), характерные для экстрамедуллярно расположенных опухолей.

При холестеатомах течение процесса медленное, доброкачественное, продолжительность его нередко исчисляется многими годами. Описаны единичные случаи развития плоскоклеточного рака из холестеатомы. Лечение оперативное. При неполном удалении возможен рецидив холестеатомы. Возможно развитие после операционного асептического лептоменингита, вызванного токсическим воздействием содержимого холестеатомы.

Библиогр.: Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред.А. И. Струкова, т. 2, с. 376, М., 1962; Janisch W., Guthert H. u. Schreiber D. Pathologie der Tumoren des Zentralnervensystems, S. 246, 304, Jena, 1976; Russell D. a. Rubinstein L. J. Pathology of tumours of the nervous system, p. 30, 220, L., 1977.

С. Ю. Касумова.