ХЕРУВИЗМ

Категория :

Описание

ХЕРУВИЗМ (синоним: семейная фиброзная дисплазия, семейная поликистозная болезнь) — редкое наследственное заболевание, проявляющееся пороком развития лицевого скелета, преимущественно верхней и нижней челюстей. Характерным является своеобразный облик больных, лицо которых становится округлым и напоминает изображения лиц ангелов, что дало основание Джонсу (W. A. Jones), впервые описавшему это заболевание в 1933 году, назвать его херувизмом (от слова «херувим»).

Херувизм является семейно-наследственным заболеванием, наследуется как по линии матери, так и по линии отца.

При херувизме отмечается нарушение формирования мезодермальных структур, а также вовлечение в процесс производных эктодермы. В челюстях появляются очаги незрелой костной ткани с выраженными процессами остеокластической резорбции и остеогенеза. Период наиболее интенсивного роста патологических очагов приходится на возраст от 3—4 до 11 —12 лет. В активном периоде болезни пораженная кость бугриста, поверхность ее неровная, покрыта пятнами бурого или багрово-бурого цвета с цианотичным оттенком. Наряду с участками истончения и отсутствия компактного вещества имеются зоны его утолщения и склерозирования. От компактного вещества легко отделяются мягкие патологические массы неравномерного серо-желто-бурого цвета.

Микроскопически патологический очаг представлен клеточно-волокнистой тканью, которая значительно уплотнена, реже отечна. Среди широких прослоек клеточно-волокнистой ткани встречаются скопления гигантских многоядерных клеток типа остеокластов (см. Кость), количество которых увеличивается в активный период болезни. Встречаются небольшие, свободно лежащие скопления эритроцитов и небольшие отложения гемосидерийа (см. Остеогенез несовершенный) в виде небольших отложений остеоида, в котором беспорядочно разбросаны остеоциты.

С наступлением половой зрелости процесс патологической перестройки в челюстях затихает, отмечается тенденция к интенсивному костеобразованию, заканчивающемуся формированием кости нормальной структуры.

Рис. 15. Лицо девочки 5 лет, больной херувизмом (съемка произведена с использованием двустворчатого зеркала): видна характерная округлость лица. Рис. 16. Ортопантомограмма нижней челюсти ребенка 4 лет, больного херувизмом в раннем периоде заболевания: 1 — двусторонние кистоподобные зоны просветления в области ветвей и тела нижней челюсти; 2 — зачатки постоянных зубов. Рис. 17 — 18. Рентгенограммы нижней челюсти ребенка 8 лет, больного херувизмом в активном периоде заболевания, левая боковая проекция (рис. 17) и правая боковая проекция (рис. 18): 1 — симметричные изменения в области ветвей и тела нижней челюсти в виде вздутия и крупноячеистой перестройки кости; 2 — ретенированный зуб; 3 — зубы неправильной формы.

Первые признаки заболевания обычно появляются у ребенка между 1—3 годами. Течение болезни волнообразное, периоды относительного затишья чередуются с периодами бурного роста патологических очагов, приводящего к деформации челюстей. Для херувизма характерно симметричное поражение верхней и нижней челюстей. Лицо больного за счет двусторонних выбуханий в переднебоковых отделах приобретает как бы надутый, маскообразный вид, носогубные складки сглажены, мимика нарушена (цветн. рис. 15). Взгляд устремлен вверх, отчего иногда видна белая полоска склеры в области нижнего века. Характерным для херувизма являются аномалии формирования и расположения зубов (см.), задержка их прорезывания (ретенция). Обычно эти изменения необратимы. Почти всегда увеличены регионарные лимфатические узлы. К 14—17 годам лицо больного, как правило, принимает обычные очертания. У некоторых больных сохраняются грубые черты лица за счет увеличения тела и ветвей нижней челюсти. Может наблюдаться односторонний экзофтальм (см.) с понижением остроты зрения.

Диагностика основывается на выявлении характерных клинико-рент-генол. признаков. При пальпации челюсти, как правило, безболезненны. Консистенция пальпируемых патологических образований различна в зависимости от стадии процесса и возраста больного. У детей эти образования более эластичны и податливы, у подростков консистенция патологических образований становится более плотной.

Характерными рентгенологическими признаками являются симметричность и однотипность поражений с обеих сторон. Изменения на нижней челюсти первоначально возникают в области ее угла и ветвей. Постепенно процесс распространяется на тело челюсти (цветн. рис. 16). Почти всегда в процесс вовлекается венечный отросток. Множественные четкие ячеистые кистовидные образования чередуются с грубыми бесформенными обызвествленными костными трабекулами.

Рис. 19. Рентгенограмма нижней челюсти ребенка 13 лет, больного херувизмом в активном периоде заболевания в прямой проекции: выраженная деформация нижней челюсти за счет вздутия всех ее отделов за исключением мыщелковых отростков; кистозная и ячеистая перестройка структуры костной ткани; ретенированные зубы указаны стрелками.

Рентгенологическая картина поражения верхней челюсти менее характерна. Патологическая тень проецируется на гайморову (верхнечелюстную, Т.) пазуху, которая частично затемнена. Хорошо выражена ячеистая структура кости, причем ячейки имеют различные величину и форму. Наряду с этим определяются довольно крупные гомогенные очаги повышенной плотности. В любом участке верхней или нижней челюсти могут встречаться ретенированные зубы (цветн. рис. 17 —19).

В возрасте старше 10—15 лет в области патологических очагов рентгенологически начинает выявляться процесс оссификации, который заканчивается восстановлением структуры кости. В исходе патологического процесса наряду с умеренной деформацией тела нижней челюсти рентгенологически определяются нечеткие кистовидные очаги деструкции, чаще в области ветвей. Иногда преобладают явления очагового или диффузного склероза вплоть до формирования зон сплошной петрификации.

Дифференциальный диагноз херувизма относительно несложен. От других опухолеподобных и опухолевых заболеваний лицевого скелета его отличают семейно-наследственный характер, симметричность поражения челюстей, аномалии зубов, характерная рентгенологическая картина.

Лечение при необходимости начинают с ортодонтической помощи. При ранней потере зубов, адентии, ретенции производят протезирование. В отдельных случаях при резко выраженных деформациях, искажающих черты лица больного, показано оперативное вмешательство — экскохлеация (см.) патологических очагов.

Прогноз для жизни благоприятный.


Библиогр.: Колесов А. А. О так называемом херувизме. (К разновидностям фиброзной дисплазии челюстей), Стоматология, №6, с. 35, 1961; Jones W. A. Familial multilocular cystic disease of jaws, Amer. J. Cancer, v. 17, p. 946, 1933.


В. В. Рогинский.