ЭРИТРОЦИТОЗЫ

Эритроцитозы (греческий erythros красный + kytos вместилище, здесь — клетка + -osis; устаревший полиглобулия) — повышение в крови содержания гемоглобина и количества эритроцитов.

Различают абсолютные эритроцитозы, при которых увеличена масса циркулирующих эритроцитов, и относительные, обусловленные уменьшением объема плазмы крови.

В физиологических условиях эритроцитарное равновесие в организме поддерживается взаимодействием таких факторов, как насыщение крови кислородом, содержание эритропоэтина (см.) в крови, функциональная способность костного мозга и масса циркулирующих эритроцитов.

Впервые на возможность существования компенсаторного эритроцитоза, развивающегося при высотной гипоксии, указал Бер (P. Bert) в 1878 году. В дальнейшем было отмечено наличие эритроцитоза при ряде заболеваний.

По происхождению абсолютные эритроцитозы делят на первичные (наследственные), обусловленные генными мутациями, и вторичные, или симптоматические (приобретенные). Вторичные эритроцитозы встречаются при различных соматических заболеваниях в результате опосредованного воздействия на эритроцитопоэз эритропоэтина.

Абсолютные эритроцитозы (как первичные, так и вторичные) делят также на гипоксемические и негипоксемические. Абсолютные гипоксемические эритроцитозы, обусловленные гипоксемией и в ответ на нее физиологически адекватной повышенной продукцией эритропоэтина, могут отмечаться в результате уменьшения транспорта кислорода при хронических заболеваниях легких, врожденных «синих» пороках сердца (см. гемоглобинопатиях (см.) с повышенным сродством к кислороду и наследственно обусловленном снижении содержания 2,3-дифосфоглицериновой кислоты в эритроцитах.

Абсолютные негипоксемические эритроцитозы, не связанные с гипоксемией и обусловленные физиологически неадекватной повышенной продукцией эритропоэтина, встречаются при таких поражениях почек, как рак, поликистоз, стеноз почечной артерии (см. Эритроцитоз наследственно-семейный).

Относительные эритроцитозы нередко наблюдаются при артериальной гипертензии, у курильщиков, у лиц, злоупотребляющих алкоголем или находящихся в состоянии хронического стресса.

Проявления эритроцитоза разнообразны и, как правило, определяются особенностями основного патологического процесса, в связи с чем симптоматика их может варьировать. Обычно отмечаются красный цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, умеренная гепато- и спленомегалия, варикозное расширение вен, а иногда тромбозы и кровотечения. В гемограмме выявляется повышение показателей красной крови (См. Гематокритное число). Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно в пределах нормы.

Эритроцитоз устанавливают на основании анамнеза, признаков заболеваний, которые могут сопровождаться эритроцитозами, показателей крови, данных трепанобиопсии подвздошной кости (см. Трепанобиопсия).

Эритроцитоз следует отличать от полицитемии, для которой характерны увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, панмиелоз в костном мозге, спленомегалия (см. Полицитемия); в трудных случаях определяют содержание эритропоэтина, которое увеличено в большинстве случаев при эритроцитозе и низкое при полицитемии.

Патогенетически обоснованных методов лечения абсолютных первичных эритроцитозов не существует. При абсолютных вторичных эритроцитозов необходимо вначале уточнить диагноз основного заболевания. Устранение причины вторичного эритроцитоза обеспечивает его полную ликвидацию.

Симптоматическое лечение с целью удаления избыточной массы эритроцитов включает кровопускания 2—3 раза в неделю с одномоментным изъятием 400—500 мл крови (всего на курс 3—4 кровопускания). При гипоксемических эритроцитозах, обусловленных врожденными пороками сердца и гемоглобинопатиями, необходимо соблюдать особую осторожность с кровопусканиями, поскольку эти эритроцитозы имеют компенсаторное значение (гематокритное число снижают до 52— 55%, руководствуясь состоянием больного; при этом целесообразна терапия кислородом). При эритроцитозах, обусловленных поражением почек или пересадкой почки, кровопускания проводят до нормализации показателя гематокрита. Целесообразно кровопускание сочетать с дезагрегантами (курантил, реополиглюкин), которые назначают на период терапии кровопусканиями и в течение двух недель после окончания лечения.

Больные с эритроцитозами нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении:

Библиогр.: Демидова А. В. Анализ причин диагностических ошибок при краснокровии. Современные подходы к дифференциальной диагностике эритремии и вторичных эритроцитозов, Тер. арх. т. 56, № 6, с. 147, 1984; Наследственные анемии и гемоглобинопатии, под ред. Ю. Н. Токарева и др., с. 312, М., 1983; Руководство по гематологии, под ред.,А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, с. 222, М., 1979; Bert P. La pression barom^t-rique, P., 1878; Donati R. М. а. о., Erythrocythemia and neoplastic tumors, Ann. intern. Med., v. 58, p. 47, 1963; Hematology, ed. by W. J. Williams a. o., p. 673, N. Y., 1983; Smith J. R. a., Landaws A. Smoker’s polycythemia, New Engl. J. Med., v. 298, p. 6, 1978; Weatherall D. J. Polycythemia resulting from abnormal hemoglobins, ibid., v. 280, p. 604, 1969.

Ю. H. Токарев.