ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Экстрапирамидная система (systema extrapyramidale) — система ядер головного мозга и двигательных внепирамидных (экстрапирамидных) проводящих путей, осуществляющая непроизвольную, автоматическую регуляцию и координацию сложных двигательных актов, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций.

Экстрапирамидная система в отличие от спинного мозга (см.), а также обширные коммуникации, осуществляющие мгновенную функциональную интеграцию многих нейрональных систем, обеспечивающих сложную организацию двигательных и поведенческих актов.

Анатомия

Экстрапирамидная система включает полосатое тело (corpus striatum), состоящее из хвостатого ядра (nucleus caudatus) и чечевицеобразного ядра (nucleus lenticularis), медиальные ядра таламуса (nuclei mediales thalami), субталамическое ядро (nucleus subthalamicus, s. corpus Luysi), ядра гипоталамуса (nuclei hypothalamici), черное вещество (substantia nigra), красное ядро (nucleus ruber), ядра ретикулярной формации (nuclei formationis reticularis), оливу (oliva) продолговатого мозга. Хвостатое ядро состоит из головки (caput), тела (corpus) и хвоста (cauda); чечевицеобразное ядро — из скорлупы (putamen), бледного шара (globus pallidus), медиальной и латеральной мозговых пластинок (laminae medullares medialis et lateralis). В экстрапирамидную систему входят также двигательные экстрапирамидные проводящие пути: корковые пути, берущие начало от нейронов коркового двигательного поля 4 и нейронов, расположенных в соматосенсорных корковых полях, связывающие кору полушарий головного мозга с образованиями экстрапирамидной системы; стриопаллидарные пути, соединяющие образования экстрапирамидной системы между собой; трункоспипальные пути, идущие от перечисленных двигательных ядер головного мозга к двигательным ядрам спинного мозга и черепно-мозговых нервов. К экстрапирамидной системе относят и мозжечок.

Экстрапирамидная система представляет собой филогенетически старую систему. Конечный мозг низших позвоночных не имеет коры, а клеточные скопления, образующие базальные ядра, залегают в его глубине. Экстрапирамидная система низших позвоночных является высшим отделом, принимающим сигналы от органных рецепторов и посылающим импульсы к мышцам через центры спинного мозга. У рыб из образований экстрапирамидной системы имеется только бледный шар чечевицеобразного ядра, у амфибий появляется скорлупа этого ядра. У рептилий и птиц с развитой корой головного мозга образуются новые базальные ядра (например, хвостатое ядро), но сохраняются непрямые нисходящие пути от этих ядер. В то же время прямая связь между корой головного мозга и спинным мозгом у них отсутствует. Только у млекопитающих помимо экстра пирамидных появляются и прямые нисходящие пирамидные двигательные пути от коры головного мозга к двигательным центрам спинного мозга.

На основании данных о развитии базальных ядер в экстрапирамидной системе выделяют ее ядерную часть — стриопаллидарную систему, при этом хвостатое ядро и скорлупу чечевицеобразного ядра объединяют под названием «стриатум» (striatum), или «неостриатум», а бледный шар обозначают как паллидум (pallidum). К системе паллидума относят также черное вещество и красное ядро (см. Двигательные центры, пути).

Физиология

Основные физиологические функции экстрапирамидной системы обеспечивают координацию двигательных актов человека и животных, регуляцию мышечного тонуса и поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций. Сложность строения экстрапирамидной системы, обширность связей ее структур с различными образованиями головного мозга делают трудным понимание физиологических механизмов экстрапирамидной регуляции двигательных актов. В отличие от пирамидной системы (см.) экстрапирамидная система не разделяется па отдельные пути, а представляет собой сложную систему двигательных ядер и связей между ними, а также связей двигательных центров различных функциональных уровней головного мозга с эфферентными нейронами движения (см.). Последний вид торможения характерен для нисходящих корковых экстрапирамидных влияний, они играют важную роль в регуляции физиологической активности двигательных экстрапирамидных ядер мозгового ствола, от которых к двигательным центрам спинного мозга поступает мощный поток возбуждений. Прямые пирамидные корковые связи ускоряют движения и обеспечивают возможность их более тонкой дифференцировки. Экстрапирамидные движения, вызываемые стимуляцией различных участков коры, более медленны и стереотипны. В отсутствие тормозных влияний коры головного мозга движения превращаются в ряд судорожных мышечных сокращений.

Среди структурных образований экстрапирамидной системы стриатум считается высшим подкорковым регуляторно-координационным центром организации движений, в то время как паллидум, влияя на нейроны спинного мозга через структуры среднего и продолговатого мозга, координирует тонус и фазовую двигательную активность мышц. Деятельность стрио-паллидарных структур связана с выполнением медленных сложных движений, таких как медленная ходьба, перешагивание через препятствие, вдевание нитки в иголку и др. При осуществлении какого-либо движения в ограниченном или в чрезмерном объеме афферентная обратная снизь от проприоцепторов сигнализирует об этом, и от базальных ядер к двигательным областям коры головного мозга и к стволовым структурам поступают сигналы коррекции. Таким образом, пирамидная и экстрапирамидная системы успевают по ходу выполнения движений внести исправления в непрерывный поток двигательных возбуждений. После разрушения стриатума возникают непроизвольные хаотические движения отдельных конечностей — эмоций (см.), непроизвольному смеху и плачу или полному отсутствию мимического выражения (маскообразное лицо).

Одной из функций бледного шара является торможение нижележащих ядер среднего мозга. При повреждении бледного шара наблюдается увеличение тонуса скелетной мускулатуры (гипертонус) вследствие освобождения красного ядра среднего мозга от тормозящего влияния паллидума. Раздражение бледного шара приводит к повышению тонуса мышц и тремору конечностей, а также к ограничению и скованности движений. Эти явления устраняются при разрушении паллидума. Торможение движений наблюдается и при раздражении полосатого тела. Подобные эффекты подавления движений отмечаются при раздражении так наз. тормозных зон экстра пирамидной системы (поясная кора головного мозга, части моторной коры, хвостатое ядро, мозжечок, ретикулярная формация).

Стриатум дает начало многим двигательным путям экстрапирамидной системы, среди которых выделяют эффекторный путь, идущий к паллидуму, а далее через красное ядро и руброспинальный тракт — к спинному мозгу. Стриатум, включающий хвостатое ядро и скорлупу чечевицеобразного ядра, достаточно хорошо морфологически и нейрофизиологически изучен. Обилие внутренних связей является особенностью его строения, хотя небольшое число нейронов посылает свои аксоны и к другим структурам мозга, в том числе к ядрам таламуса и гипоталамуса. Экспериментальные физиологические исследования с применением микроэлектродов показали (см. Микроэлектродный метод исследования), что стриатум оказывает двойственное влияние на нейроны бледного шара — возбуждающее и тормозящее. Электрическое раздражение хвостатого ядра, скорлупы и бледного шара вызывает торможение двигательного компонента условных и безусловных реакций животных. Предполагают, что морфологическим субстратом подобных тормозных влияний являются прямые восходящие связи перечисленных структур с моторной и соматосенсорной корой, а также с таламическими ядрами (вентральными передним и латеральным) и срединным центром.

Головка хвостатого ядра играет важную роль в организации предпусковых процессов, которые включают перестройку позы (см.), предшествующей произвольному двигательному акту. Это подтверждают данные микроэлектродных исследований, выявивших изменения нейрональной активности головки хвостатого ядра в период, предшествующий осуществлению произвольного движения. Так, с помощью микроэлектродных методов Ники (H. Niki с сотр. (1972) показал, что у обезьян в ситуации простого выбора и нажатия на рычаг активация нейронов головки хвостатого ядра перед началом произвольного движения предшествует активации нейронов префронтальной коры. Электромиографическая активность конечности животного регистрируется в среднем через 110 мсек после активации головки хвостатого ядра. По данным Эвартса(E.V. Evarts, 1966), разряд пирамидного нейрона в коре головного мозга обезьяны предшествует мышечной активности ее конечности на 50—100 мсек.

Большинство структур экстрапирамидной системы не имеет прямых выходов к мотонейронам спинного мозга, их влияние на них опосредовано через ретикуло-спинальный тракт, являющийся как бы общим конечным путем экстрапирамидной системы (см. Мозжечок). Общность эффектов этих влияний с экстрапирамидной регуляцией позволяет относить эти структуры к экстрапирамидной системе.

Все супраспинальные структуры, входящие в экстрапирамидную систему, адресуют свои влияния гамма-мотонейронам спинного мозга (см.). Как показали исследования Р. Гранита, гамма-мотонейроны регулируют поток проприоцептивных афферентных импульсов, поступающих в спинной мозг от мышечных веретен (см. Преддверно-улитковый нерв) тоже моносинаптически возбуждают альфа-мотонейроны спинного мозга и обеспечивают осуществление быстрых движений. Медленнопроводящий нисходящий путь покрышки среднего мозга обеспечивает регуляцию тонических реакций. Таким образом, если нисходящие влияния пирамидной системы (см.), действуя непосредственно на альфа-мотонейроны, повышают их функциональную активность при осуществлении фазных и тонических двигательных реакций организма, то регулирующие влияния экстрапирамидной системы на гамма-мотонейроны обеспечивают необходимую коррекцию выполняемых движений и являются дополнительным механизмом воздействия на позно-тоническую и двигательную активность. Это наиболее выражено при сохранении вертикального положения тела, когда силе тяжести противодействует сокращение мышц-разгибателей, вызываемое облегчающими влияниями стволовых структур экстрапирамидной системы. Тормозные регулирующие влияния, идущие от двигательных центров коры и стриопаллидарных структур, корректируют степень напряжения скелетных мышц.

В настоящее время представления о функциях стриопаллидарных структур существенно расширились. Данные большого количества экспериментальных и клинических исследований свидетельствуют об участии хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара не только в регуляции моторной деятельности, но и в анализе афферентных потоков, в регуляции ряда вегетативных функций, в осуществлении сложных форм врожденного поведения, в механизмах кратковременной памяти, а также в регуляции цикла бодрствование — сон. Широкое участие стриопаллидарных образований в организации сложного поведения организмов базируется на обширной мультисенсорной и гетерогенной конвергенции возбуждений к отдельным нервным клеткам. На нейронах происходит взаимодействие афферентных потоков, поступающих практически от всех сенсорных структур, от многих областей коры головного мозга, от таламических, ретикулярных, нигральных, лимбических (см. Гамма-аминомасляная кислота) и др. Подобная химическая гетерогенность синаптических образований в структурах экстрапирамидной системы обеспечивает специализацию включения ее компонентов в механизмы тонкой координации двигательных актов. Избирательное поражение медиаторных процессов в экстрапирамидную систему у человека вызывает появление характерной клинической симптоматики.

Таким образом, широкие афферентные и эфферентные связи структур экстрапирамидной системы между собой, двусторонние связи подкорковых ядер с корой головного мозга, особенно с ее моторными зонами, а также специфические нейромедиаторные связи со структурами промежуточного, среднего и продолговатого мозга обеспечивают широкое взаимодействие в пределах экстрапирамидной системы, что является основой высшей интеграции поведенческих актов и контроля за ними. Функциональная связь экстрапирамидной системы с вегетативными центрами головного мозга обусловливает ее включение в механизмы эмоционально-аффективных реакций организма.

Патология

Поражения экстрапирамидной системы проявляются нарушениями двигательной сферы, при которых не наблюдается клинических признаков поражения пирамидной системы и нарушений чувствительности. Патологические экстрапирамидные синдромы развиваются как при поражении ядер экстрапирамидной системы, так и ее многочисленных связей.

Причиной поражения экстрапирамидной системы могут быть различные заболевания головного мозга — Эритроцитозы) и др.

В патогенезе экстрапирамидных синдромов, как было установлено в последние десятилетия, большое значение имеют химические передатчики нервного импульса — Гентингтона хорея), связаны с реципрокным взаимодействием тормозных ГАМК-нейронов и дофаминергических нейронов в полосатом теле. Наследственная дегенерация нейронов первого типа, наблюдающаяся при этом заболевании, способствует высвобождению активности дофаминергической системы и появлению хореических гиперкинезов.

Многообразие экстрапирамидных патологических синдромов обусловлено наличием так наз. анатомо-биохимической диссоциации, выражающейся в том, что морфологические нарушения на одном уровне экстрапирамидной системы приводят с помощью механизма медленного аксонального транспорта нейроаминов к развитию нейрохимических нарушений на другом уровне экстрапирамидной системы, где морфологические патологические изменения отсутствовали.

Для выявления патологии экстрапирамидной системы определяют содержание Кимография) гиперкинезов в состоянии покоя и при стимуляции и др.

При поражениях экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза тела, походка, эмоциональные проявления, вегетативнососудистые реакции. Поскольку у человека существует тесная связь между моторикой и мышечным тонусом, при патологии экстрапирамидной системы постоянно встречаются сочетанные нарушения той и другой ее функций. Поражение различных отделов экстрапирамидной системы сопровождается развитием характерных клинических синдромов, которые условно определяют как гипертонически-гипокинетический, связанный преимущественно с патологией паллидума, и гипотонически-гиперкинетический, обусловленный преимущественно патологией стриатума.