ЭРИТРОМЕЛАЛГИЯ

ЭРИТРОМЕЛАЛГИЯ (erythromelalgia; греческий erythros красный + melos конечность + algos боль; синоним: синдром Митчелла, болезнь Вейр-Митчелла) — форма ангиотрофоневроза, характеризующаяся приступами внезапных жгучих болей преимущественно в дистальных отделах конечностей с яркой местной гиперемией и отеком кожи.

Впервые описана в 1872 году Митчеллом (S. W. Mitchell). Различают эритромелалгию как самостоятельное заболевание (первичная эритромелалгия) и как синдром, развивающийся на фоне различных патологических процессов (вторичная эритромелалгия).

Причина первичной эритромелалгии не установлена. Вторичная эритромелалгия сопутствует некоторым неврологическим заболеваниям (миелит, миопатия, полиомиелит, рассеянный склероз, сирингомиелия, спинная сухотка, трунцит и др.); интоксикациям (алкогольной, ртутной); эндокринопатиям (гипотиреоз, гипокортицизм, сахарный диабет); заболеваниям крови (полицитемия); некоторым поражениям сосудистой системы (облитерирующие поражения сосудов конечностей); метаболическим нарушениям, связанным с ростом злокачественной опухоли; вертеброгенным ангиотрофическим синдромам и др. Развитию эритромелалгии способствуют частые и длительные перегревания или переохлаждения конечностей, быстрая и резкая смена температуры окружающей среды, ношение тесной обуви.

Патогенез изучен недостаточно. Считают, что приступообразно развивающаяся локальная гиперемия и отек кожи имеют неврогенный характер. При этом существенную роль играет патологическое состояние рецепторных систем сосудов пораженной области, (см. Рецепторы), нарушение микроциркуляции (см.), тканевого кровотока и транскапиллярного обмена. Установлено, что во время эритромелалгического приступа (криза) происходит местная перестройка тканевого кровотока за счет увеличения артериального притока крови через шунтовые микрососуды (артериоловенулярные, артерио лоартериальные анастомозы). Расширение анастомозов и изменение кровотока вызывают раздражение окончаний симпатических нервных волокон в стенках внутриорганных сосудов и обусловливают возникновение болей типа симпаталгий.

Эриромелалгия наблюдается одинаково часто у женщин и у мужчин. Обычно эритромелалгия возникает в возрасте от 20 до 50 лет; у детей встречается редко. Эритромелалгический приступ возникает внезапно. Появляется жгучая боль в симметричных участках конечностей (пальцах, кистях, стопах), обычно одновременно с обеих сторон. В ряде случаев отмечено появление боли в области носа, ушных раковин, половых органов, молочных желез. Боль усиливается при согревании тела, в отвесном положении конечности, а также при прикосновении и давлении в области болевого участка, например обувью, одеялом. Во время эритромелалгического приступа кожа пораженной части тела приобретает ярко-красный цвет, температура ее по сравнению с прилежащими участками повышается, возникает отек кожи; участок гиперемии и отека обычно имеет четкие очертания. Длительность приступов различна — от нескольких минут до нескольких часов. Течение заболевания хроническое, нередко прогрессирующее. При этом приступы учащаются, их интенсивность и продолжительность возрастают. Со временем зона патологических изменений может расширяться, в пораженных отделах конечностей развиваются трофические изменения — кожа становится синюшной, сухой, отечной, ногти ломкими, иногда возникают изъязвления кожи. В межприступном периоде могут наблюдаться акропарестезии. При неврологическом обследовании выявляют гиперестезию или гиперпатию (извращение чувствительности) в дистальных отделах конечностей (см. Чувствительность). Состояние больных особенно ухудшается в жаркое время года.

Приступообразное развитие характерных симптомов позволяет установить диагноз эритромелалгии уже на ранних ее стадиях. Уточнению диагноза способствуют результаты, полученные с помощью ангиотрофоневрозам (см.).

Дифференциальный диагноз проводят с акроэритрозами при которых, в отличие от эритромелалгии, гиперемия кожи дистальных отделов конечностей не сопровождается симпаталгиями. Течение акроэритрозов более благоприятное и при устранении провоцирующих факторов (пребывание в сыром, холодном помещении, отморожение и т. д.) возможно спонтанное выздоровление. В дифференциальной диагностике первичной и вторичной эритромелалгии необходимо учитывать, что при последней симптомы обычно менее выражены, поражение бывает чаще односторонним, течение более доброкачественное. Кроме того, при вторичной эритромелалгии лечение основного заболевания приводит к стиханию явлений эритромелалгии.

Лечение комплексное. Во время эритромелалгического приступа применяют сосудосуживающие средства (мезатон, эфедрин); серотонин и серотониноподобные препараты (перитол, мексамин); антигистаминные препараты (супрастин, тавегил); средства, влияющие на тканевой обмен (аскорбиновая кислота, рутин, венорутон); препараты кальция (кальция глюконат, кальция хлорид). В межприступном периоде проводят курсы иглоукалывания (см.), закаливающие и физиотерапевтические процедуры (двух- или четырехкамерные ванны с ацетилсалициловой кислотой, углекислые ванны). В тяжелых случаях иногда прибегают к новокаиновым и периневральным (футлярным) блокадам крупных нервных стволов конечностей, внутримышечному введению кортикотропина. При вторичной эритромелалгии проводят лечение основного заболевания.

Прогноз, как правило, более благоприятен при вторичной эритромелалгии. Первичная эритромелалгия обычно с трудом поддается лечению. Описаны случаи спонтанного выздоровления, однако в основном заболевание тянется длительно с постепенным снижением трудоспособности больных.

Профилактика заключается в устранении неблагоприятных условий труда и быта, способствующих развитию эритромелалгии.

См. также Ангиотрофоневрозы.

Библиогр.: Алексеев П. П. и Костюк А. Н. О патогенезе, клинике и лечении эритромелалгии Виер Митчелла, Труды Смоленск, мед. ин-та, т. 43, с. 29, 1974; Болезни нервной системы, под ред. П. В. Мельничука, М., 1982; Вейн А. М., Соловьева А. Д. и Колосова О. А. Вегето-сосудистая дистония, М., 1980; Mitchell S. W. Clinical lecture on certain painful affections of the feet, Philad, med. Times, v. 3. p. 81, 113, 1872.

E. И. Минакова.