ЭРИТРОДЕРМИЯ

Заболевание обычно начинается в период новорожденности (реже в возрасте старше 1 месяца, но не позднее 3-месячного возраста). Вначале кожа в области ягодиц и паховых складок становится гиперемированной и инфильтрированной, напоминает опрелость. Однако терапия, применяемая при лечении опрелости, не дает эффекта. В последующие дни и недели эритема распространяется на кожу туловища, лица, подмышечные впадины; в пораженных участках кожа инфильтруется, шелушится (рис.). На волосистой части головы образуются скопления жирных чешуек желто-серого цвета, спускающихся на область лба до бровей. Лицо ребенка приобретает маскообразный вид. В период развитой клинической картины заболевания отмечаются отечность, гиперемия, мацерация и мокнутие в складках кожи (паховых, ягодичной). В складках образуются глубокие, с трудом заживающие трещины. Возможна дистрофия ногтей в виде поперечной исчерченности.

Дети беспокойны, плохо спят. Общее состояние тяжелое, что обусловлено не только поражением кожи, но и тяжелыми диспептическими расстройствами (рвота, кал жидкий с зеленью, примесью слизи и комочков непереваренной пищи, стул от 5 до 10 раз в сутки), связанными с поражением тонкой кишки, а также гипотрофией, анемией и гипоальбуминемией. Часто выявляются отеки (особенно на нижних конечностях). Проба Мак-Клюра — Олдрича (см. Мак-Клюра — Олдрича проба) снижена (в среднем до 10,3 минут).

Отмечается выраженная гипохромная анемия: гемоглобин от 6,0 8% (60 г/л) до 11,5 г % (115 г/л) при норме 14,2—17,0 г %(142—170 г/л), эритроциты от 1,9 млн. в 1 мкл (1,9-10¹²/л) до 3 млн. в 1 мкл (3-10¹²/л) при норме 4,5—5,3 млн. в 1 мкл (4,5—5,3*10¹²/л); у большинства детей — в крови небольшое повышение числа лейкоцитов (в том числе эозинофилов до 5—7%), нередко ускорение РОЭ. Содержание хлоридов повышено; белок крови от 37 до 50 г/л с диспротеинемией за счет снижения содержания альбуминов и повышения α1- и α2-глобулинов; количество холестерина снижено; несколько повышена активность альдолазы (9—12 единиц).

Заболевание может осложняться отитом, пневмонией, множественными абсцессами, флегмонами, лимфаденитом, гнойным конъюнктивитом, пиелонефритом, что приводит к тяжелому токсико-септическому состоянию. Из крови таких больных высевается золотистый стафилококк, как правило, слабочувствительный или нечувствительный к различным антибиотикам.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Дифференцируют заболевание с ихтиозом (см.) и Риттера дерматит эксфолиативный).

Назначают ванны с отваром ромашки; кожу смазывают оливковым или персиковым маслом, дезинфицирующими, кератопластическими средствами; мокнущие участки, особенно складки кожи, обрабатывают анилиновыми красителями (например, 1% водным раствором метиленового синего). На воспаленные участки кожи наносят преднизолоновый крем в смеси с детским кремом (1:3; 1:4) или нафталановый крем. Назначают комплекс витаминов В, а также аскорбиновую кислоту. Для нормализации деятельности желудочно-кишечного тракта применяют ферменты (пепсин, панкреатин); при дисбактериозе — лактобактерин, бифидумбактерин, бификол и др. В случае токсико-септического состояния назначают антибиотики широкого спектра действия (цепорин, ампиокс, линкомицин, гентамицин). Для повышения иммунологической реактивности используют гамма-глобулин, полиглобулин, внутривенное капельное вливание 5—10% раствора глюкозы с раствором Рингера — Локка, гемодез, реополиглюкин, 5% раствор альбумина; трансфузии крови или плазмы. В ряде случаев при тяжелом токсико-септическом состоянии показаны глюкокортикоиды.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный; при тяжелом течении, токсико-септическом состоянии и сепсисе возможен летальный исход.

Для предупреждения у ребенка десквамативной эритродермии Лейнера женщина во время беременности должна получать достаточно калорийное и витаминизированное питание.

Библиогр.: Гейро С. Б. Клинические формы хронического лимфоретикулеза, Л., 1969; Каламкарян А. А. Клиника и терапия ретикулезов кожи, Ереван, 1983; Потоцкий И. И. Ретикулезы кожи, Киев, 1972; Скрипкин Ю. К. и др. Руководство по детской дерматовенерологии, с. 88, Л., 1983; Тур А. Ф. Физиология и патология детей периода новорожденности, с. 206 и др., М., 1955; Brehmer -Anders-son Е. Mycosis fungoides and its relation to S^zary’s syndrome, lymphomatoid papulosis and primary cutaneous Hodgkin’s disease, Acta derm.-venereol., v. 56, suppl., p. 3, 1976; N i с о 1 i s G. D. a. H e 1-wig E. B. Exfoliative dermatitis, Arch. Derm., v. 108, p. 788, 1973; Winkel-mann R. K. a. Caro W. A. Current problems in mycosis fungoides and Sezary syndrome, Ann. Rev. Med., v. 28, p. 251, 1977.

И. М. Разнатовский; В. А. Таболин (пед.)