ЭПИДЕРМОДИСПЛАЗИЯ ВЕРРУЦИФОРМНАЯ

Категория :

Описание

Эпидермодисплазия верруциформная (epidermodysplasia verruciformis; греческий epi- на, поверх + derma кожа + дисплазия; латинский verruca бугор, бородавка + forma форма, вид; синоним: бородавка диссеминированная, врожденные дискератотические бородавки, генерализованная бородавчатость, дисплазия Левандовского — Лютца) — редкое кожное заболевание, характеризующееся распространенными полиморфными веррукозными высыпаниями.

Эпидермодисплазию верруциформную описали Левандовский и Лютц (F. Lewandowsky, W. Lutz) в 1922 году.

Заболевание вызывается вирусом, относится, по-видимому, к группе болезней с наследственным предрасположением.

Патогистология: ограниченное равномерное утолщение эпидермиса за счет шиповатого и рогового слоев, вакуольная дистрофия клеток базального и шиповатого слоев с резким пикнозом и фрагментацией ядер измененных клеток.

Рис. Кисть больного верруциформной эпидермодисплазией: на тыльной поверхности расположены множественные плоские мелкие узелки овальной или полигональной формы.

Заболевание обычно проявляется в раннем детском возрасте, иногда с рождения. На коже лица, шеи, конечностей и крайне редко на слизистых оболочках отмечаются симметрично расположенные высыпания в виде плоских мягких узелков величиной от 2—3 мм до 10 мм овальной или полигональной формы (рис.), бледно-розового, розово-красного или коричневого цвета, напоминающие плоские бородавки (см.). Высыпания резко ограничены, иногда располагаются линейно и часто сливаются (особенно на тыле кистей). Многие из них покрыты сухими серовато-белыми чешуйками. Высыпания на тыле кистей, нижней трети предплечий более грубые и похожи на вульгарные бородавки. Локализованные формы эпидермодисплазии верруциформной встречаются редко.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Дифференциальную диагностику проводят с плоскими бородавками, для которых не характерны распространенность процесса, а также с бородавчатым акрокератозом (см. Кератозы), который характеризуется появлением на тыле кистей, стоп, предплечий, в области локтей и колен мелких веррукозных плоских папул розовато-коричневого цвета; при этом нередко наблюдаются точечный ладонно-подошвенный кератоз и изменение ногтевых пластинок.

Лечение проводят витамином А (внутрь), назначают криодеструкцию отдельных высыпаний.

Прогноз для жизни благоприятный, однако в связи с возможностью малигнизации процесса необходимо диспансерное наблюдение.

Профилактика не разработана.



Библиогр.: Абдулаев А. X. Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского — Лютца, Вестн. дерм, и вен., № 12, с. 40,1980; Каламкарян А. А. и Самсонов В. А. К вопросу о малигнизации верруциформной эпидермодисплазии Левандовского — Лютца, там же, № 1, с. 48, 1977; Каралицкий Е. М., Полякова Л. П. и Луфт И. А. К вопросу о верруциформной эпидермодисплазии, там же, № 1, с. 55, 1982; Dermatology in general medicine, ed. by T. B. Fitzpatrick а. о., N. Y., 1979; Lewandowskу F. u. Lutz W. Ein Fall einer bisher nicht beschriebenen Hauterkrankung (Fpidermo-dysplasia verruciformis), Arch. Derm. Syph. (Berl.), S. 193, 1922.


А. Л. Машкиллейсон.