ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА КОСТЕЙ

ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА КОСТЕЙ (эозин + греческий philia любовь, склонность; гранулема; синоним болезнь Таратынова) — заболевание, характеризующееся наличием в костях инфильтратов, состоящих из гнстиоцитарных элементов, эозинофилов, лейкоцитов, а также нейтрофилов, лимфоцитов и плазматических клеток.

Впервые заболевание было описано казанским патологоанатоме Н. И. Таратыновым в 1913 году как псевдотуберкулезная гранулема неясной этиологии, возникающая после травмы.

В 30-е годы 20 века это поражение упоминалось под названиями «эозинофильная миелома» и «остеомиелит с эозинофильной реакцией»; в 40-х годах появился термин «солитарная гранулема кости», а в 1944 году Яффе (H. L. Jaffe) и Л. Лихтенстайн предложили название «эозинофильная гранулема кости».

Этиология не известна. На основании обнаружения в клетках вирусоподобных включений высказывают предположения о вирусной этиологии эозинофильной гранулемы костей. Некоторые исследователи, учитывая клеточно-тканевую структуру, благоприятный эффект при введении кортикостероидов и антибиотиков, считают, что развитие эозинофильной гранулемы костей обусловлено аллергическими процессами.

В настоящее время эозинофильную гранулему костей рассматривают как один из вариантов гистиодитозов X (см. Леттерера — Сиве болезнь).

Клиническая картина. Более чем в половине случаев эозинофильная гранулема костей встречается у детей от 1 до 15 лет, чаще в возрасте 5 —10 лет. В 70—80% случаев поражение носит солитарный характер. Как правило, эозинофильная гранулема костей локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной и плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении очаги отмечаются в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации в черепе). В ряде случаев удается обнаружить слабо выраженную эозинофилию (см.).

Диагноз устанавливают предположительно на основании клинической картины, данных рентгенологического исследования, а окончательно по результатам морфологического исследования материала, полученного при биопсии, кюретаже или при пункции пораженной кости (см. Эозинофильная гранулема). При рентгенологическом исследовании отмечаются очаги деструкции в костях свода черепа, ребрах, тазовых костях, особенно в надвертлужной области и в проксимальных отделах бедренных костей. Остеолитический процесс в кости имеет ряд характерных особенностей: деструктивный фокус, выявляющийся вначале в губчатом веществе, быстро переходит на компактное вещество кости, часто вызывая его прободение. Дефекты кости имеют округлую, яйцевидную или неправильную форму. Сливаясь между собой в дальнейшем, они приобретают четко очерченные полициклические контуры. Дефекты костного вещества сохраняют остатки костных перекладин и имеют ясно выраженный ячеистый характер. Реактивный склероз краев дефектов отсутствует или слабо выражен. Заметного утолщения слоя компактного вещества не отмечается, периостозы отсутствуют. Может наблюдаться инволютивное течение вплоть до самоликвидации патологического очага, который в течение 2—3 лет замещается костной тканью. Ээозинофильные гранулемы костей могут осложняться патологическим переломом, при этом репарация костных отломков наступает своевременно.

При локализации очагов в костях черепа могут возникать четко очерченные очаги деструкции в губчатом веществе кости, во внутренних и наружных пластинках компактного вещества. В центре очагов иногда можно видеть костные секвестры. Швы черепа не препятствуют переходу процесса с одной кости черепа на другую.

При рентгенологическом исследовании эозинофильная гранулема тела позвонка аналогична остеохондропатии тела позвонка (см. рис. к ст. Кальве болезнь). Разрушение позвонка эозинофильной гранулемой влечет за собой патологический перелом с образованием клиновидного или плоского позвонка с последующим полным или частичным восстановлением его формы и структуры.

Дифференциальную диагностику проводят с атипичными формами ксантоматозом (см.).

Лечение в большинстве случаев при единичном очаге поражения оперативное (кюретаж, иногда парциальная резекция кости). Иногда его сочетают с лучевой терапией. При множественном поражении используют химиотерапию в комбинации с кортикостероидами, лучевым и оперативным лечением.

Прогноз при солитарной эозинофильной гранулемы костей, как правило, благоприятный.

Библиогр.: Алексеев Г. А. и Левина Д. А. О диффузном варианте эозинофильной гранулемы костей (болезнь Таратынова), Haematologia, kot. 2, old. 355, 1968; Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 284, М., 1973; Москачева К. А., Небольсина Л.И. и Знаменская И. В. Ретикуло-гистиоцитоз у детей, с. 62, Л., 1967; Новикова Э. 3. Рентгенологические изменения при заболеваниях системы кро-зи, М.,1982; Патологическая анатомия болезней плода и ребенка, под ред. Т. Е. Ивановской и Б. С. Гусман, т. 1, с. 193, М., 1981; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 497, М., 1964; Т а-гер И. Л. и Дьяченко В. А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 303, М., 1971; Таратынов Н. И. К вопросу о связи местной эозинофилии с образованием в тканях кристаллов (Charcot — Leyden’a), Казанск. мед. журн., т. 13, № 1, с. 39,1913; Gaffey J. Pediatric X-ray diagnosis, Amer. J. Roentgenol., v. 100, p. 81, 1967; Lichtenstein L. Histiocytosis X, Integration of eosinophilic granuloma of bone, Arch. Path., v. 56, p. 84, 1953; он же, Bone tumors, p. 415, St Louis, 1977; Motoi M. a. o. Eosinophilic granuloma of lymph nodes, Histo-pathology, v. 4, p. 585, 1980; Pathology, ed. by W. A. D. Anderson a. J. M. Kissane, v. 2, p. 1106, 1284, St Louis, 1977;Roentgenology of the lymphomas and leu-kemias, ed. by B. Felson, N. Y., 1980;Whitehouse G. H. Histiocytosis X, radiological bone changes, Proc. roy. Soc. Med., v. 64, p. 333, 1971.

Ю» H. Соловьев; Э. 3. Новикова (рент.).