ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ

Энцефаломиелит (encephalomyelitis; греческий enkephalos головной мозг + миелит) — группа острых инфекционных болезней, характеризующихся многоочаговым поражением преимущественно белого вещества головного и спинного мозга, иногда с вовлечением в процесс периферических нервов.

Энцефаломиелиты могут быть первичными и вторичными. Острые первичные энцефаломиелиты являются самостоятельными заболеваниями. Вторичные энцефаломиелиты возникают как осложнение общих инфекционных болезней или вакцинации.

Впервые острый рассеянный миелит описан в 1874 году К. Вестфалем. Кюсснер (В. Kussner) и Брозин (F. Brosin) в 1886 году выделили миелит с преимущественным поражением белого вещества и наличием вторичных дегенеративных изменений. Понятие об энцефаломиелитах как самостоятельной болезни утвердилось после опубликования работ Крамера (Cramer, 1888), Финбелнбурга (Finbelnburg, 1901) и Мюллера (Miiller, 1904). В настоящее время острый первичный инфекционный энцефаломиелит рассматривают как самостоятельную клиническую форму, входящую в группу демиелинизирующих заболеваний (см.). Среди заболевших преобладают лица молодого возраста. Заболевание регистрируется круглый год, однако вспышки его отмечаются чаще весной и осенью. По отношению к другим нейроинфекциям, встречающимся у детей и взрослых, энцефаломиелит составляет 3,7%.

Этиология острого первичного инфекционного энцефаломиелита до настоящего времени не установлена. Допускается его вирусная природа, однако возбудитель до сих пор не идентифицирован. Этиология вторичных энцефаломиелитов определяется основным заболеванием. Наиболее широкое признание получила аутоиммунная теория патогенеза первичных и вторичных энцефаломиелитов. Пусковым фактором служат, по-видимому, различные возбудители вирусной природы, которые являются причиной формирования в нервной системе аутоантигенных субстанций и аутоантител к веществу мозга (см. Аутоаллергические болезни). Титр аутоантител зависит от глубины патологического процесса и его исхода, например при тяжелом течении болезни титр возрастает.

Наряду с изменениями гуморального иммунитета при энцефаломиелите меняется и клеточная реактивность. Установлено, что в острой стадии болезни наблюдается выраженная пролиферативная реакция лимфоцитов, которая у выздоровевших лиц и у больных с остаточными явлениями исчезает. В качестве одного из механизмов развития энцефаломиелитов рассматриваются также сосудистые нарушения, которые регистрируются у большинства больных.

Основным компонентом патоморфологической картины острого первичного инфекционного энцефаломиелита является распад миелина и гибель осевых цилиндров. Отмечается поражение и серого вещества головного и спинного мозга, а также комплекс инфильтративных и пролиферативных изменений мезенхимального аппарата и ряд грубых вторичных изменений в нервной ткани в виде мезоглиально-гистиоцитарных узелков и пролиферации мезоглии в белом веществе головного мозга. Кроме того, воспалительный процесс захватывает корешки спинного мозга и оболочки головного и спинного мозга.

Патоморфология вторичных энцефаломиелитов, как постинфекционных, так и поствакцинальных, характеризуется перивенозным воспалительным процессом с наличием околососудистых очагов демиелинизации. Процесс может распространяться на осевые цилиндры и серое вещество. В исходе заболевания, так же как и при первичном энцефаломиелите, обычно не наблюдается формирования глиального рубца.

Клинические проявления энцефаломиелитов многообразны. У большинства больных они развиваются остро, обычно после различных провоцирующих факторов (грипп, ангина, переохлаждение и др.). Иногда в начале болезни отмечается повышение температуры тела, головная боль, рвота, парестезии в разных частях тела, оглушенность.

Неврологическая симптоматика развивается быстро (в течение 3—10 дней) и в связи с распространенностью процесса чрезвычайно полиморфна. При энцефаломиелитах могут поражаться все отделы центральной и периферической нервной системы, однако в одних случаях преобладают полушарные, а в других — стволовые или спинальные симптомы. Спинальные поражения нередко протекают при явлениях поперечного миелита (см.) или синдрома Броун-Секара (см. Радикулит): боли, парезы и расстройства чувствительности на стопах и кистях, амиотрофии, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов.

Параплегии часто сочетаются с проводниковыми и сегментарными нарушениями чувствительности, расстройствами функции тазовых органов, трофическими нарушениями вплоть до развития пролежней. Наряду со спинальными симптомами при энцефаломиелитах обычно имеются признаки поражения головного мозга: нистагм, глазодвигательные расстройства. Может наблюдаться поражение зрительного нерва (см.), которое носит характер ретробульбарного неврита, иногда выявляются застойные соски зрительного нерва, быстро развивается амавроз. В отдельных случаях регистрируются нарушения глотания, дизартрия, парез языка, расстройства дыхания. При бульбарных поражениях болезнь обычно протекает тяжело и часто заканчивается летально. Мозжечковая симптоматика и признаки поражения подкорковых образований при энцефаломиелитах отмечаются редко.

Изменения цереброспинальной жидкости (см.) в острой стадии болезни непостоянны: в одних случаях обнаруживается белково-клеточная диссоциация, в других — умеренный плеоцитоз. В крови у некоторых больных выявляется умеренный лейкоцитоз и несколько ускоренная РОЭ.

Течение болезни характеризуется короткой фазой нарастания симптомов и последующим длительным восстановлением нарушенных функций. При этом чем быстрее развивается процесс, тем скорее наступает восстановление двигательных функций. Температура тела обычно нормализуется через 5—7 дней.

В резидуальном периоде чаще всего остаются негрубая симптоматика множественного поражения нервной системы, преимущественно пирамидная, и нарушения чувствительности. Нередко утраченные функции восстанавливаются медленно, сохраняются стойкие остаточные явления. При невритах зрительных нервов зрение часто остается нарушенным. Симптомы радикулоневрита, как правило, исчезают.

Исходя из преимущественной локализации патологического процесса, выделяют энцефаломиелополирадикулоневрит, полиоэнцефаломиелит, оптико-энцефаломиелит, оптикомиелит (болезнь Девика), диссеминированный миелит, болезнь Редлиха — Флатау. Энцефаломиелополирадикулоневрит — наиболее распространенная форма энцефаломиелита, характеризующаяся поражением всех отделов нервной системы. Полиоэнцефаломиелит — разновидность энцефаломиелита с преимущественным поражением ядер черепно-мозговых нервов, мозгового ствола и серого вещества спинного мозга. Оптико-энцефаломиелит и оптикомиелит — сходные заболевания, которые характеризуются сочетанием неврита зрительных нервов с симптомами поражения головного и спинного мозга. Диссеминированный миелит (см. Миелит) отличается поражением спинного мозга на разных его уровнях. Иногда выделяют также острый демиелинизирующий энцефаломиелит, однако, по мнению ряда исследователей, эта форма скорее всего является началом рассеянного склероза. Болезнь Редлиха — Флатау, впервые описанная Редлихом (E. Redlich, 1927) и Флатау (E. Flatau, 1929), является одной из форм энцефаломиелитов, в клинической картине которого наряду с сенсорно-моторными нарушениями отмечаются нейровегетативные симптомы.

Вилюйский энцефаломиелит изучен А. Н. Шаповалом (1955) и П. А. Петровым (1958). Относится к медленным вирусным инфекциям. Заболевание встречается в Якутской АССР, преимущественно в долине реки Вилюй. Для клинической картины болезни характерны экстрапирамидная ригидность, нижний спастический парапарез, вегетативные нарушения, снижение интеллекта, проводниковые и сегментарные нарушения чувствительности. Подробно — см. Энцефалиты.

Описан прогрессирующий энцефаломиелит, при котором основными клин, симптомами являются ригидность мышц и болезненные спазмы мускулатуры, возникающие при разнообразных внешних раздражениях. Выделяют и так называемый миалгический энцефаломиелит, для которого наряду с общемозговыми и очаговыми симптомами характерен выраженный мышечный болевой синдром.

Среди осложнений энцефаломиелита чаще всего наблюдаются пневмония (см.), цистит (см.), пиелонефрит (см.).

Продолжительность течения энцефаломиелитов колеблется в широких пределах. При остром начале болезни неврологическая симптоматика проявляется на 2—3-й неделе, в случаях подострого начала энцефаломиелита — в течение 2—3 месяцев. Восстановительный период в среднем колеблется от 6 месяцев до 3 лет. У части больных симптомы поражения нервной системы исчезают полностью, у других сохраняются остаточные явления разной степени выраженности.

Диагноз основывается на данных клинической картины и особенностях течения болезни. Лабораторные методы исследования большого значения в диагностике энцефаломиелиты не имеют.

Дифференциальный диагноз первичного инфекционного энцефаломиелита проводят с рассеянным склерозом (см.), что нередко представляет большие трудности и часто бывает возможным только при длительном наблюдении больного. Появление новых симптомов и нестойкость отдельных из них свидетельствуют в пользу рассеянного склероза. Острый период энцефаломиелита отличается от рассеянного склероза более бурным течением и большей выраженностью патологического процесса. Полиоэнцефаломиелит часто приходится дифференцировать с клещевым энцефалитом (см. Энцефалит клещевой) и полиомиелитом (см.). В этом случае следует ориентироваться на эпидемиологические данные, клинические проявления и результаты лабораторной диагностики. В случае необходимости применяют рентгеноконтрастные и радиоизотопные методы исследования.

Главная цель лечения энцефаломиелитов заключается в быстром купировании патологического процесса в острой стадии болезни. Для этого используют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Преднизолон назначают внутрь до 50—60 мг в сутки в течение 2—3 недель, затем количество принимаемого препарата постепенно уменьшают в течение 1,5—2 месяцев. Одновременно назначают анаболические стероиды (неробол, ретаболил), препараты калия и кальция, аскорбиновую кислоту, верошпирон. Среди симптоматических средств важное место занимают спазмолитики: мелликтин, скутамил-Ц, баклофен и др.

В восстановительном и резидуальном периодах энцефаломиелитов широко применяют физиотерапию — массаж, лечебную гимнастику, озокеритолечение или парафинолечение, электрофорез. При недержании мочи используют электростимуляцию мочевого пузыря, восходящий промежностный душ; при отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендуется оперативное вмешательство — реиннервация мочевого пузыря. С целью борьбы со спастичностью назначают электростимуляцию периферических нервов и вибростимуляцию мышц и сухожилий. При умеренно выраженных двигательных нарушениях показано санитарно-курортное лечение: ванны (радоновые, рапные, морские, сероводородные) и грязелечение. Во всех стадиях болезни широко используют витамины группы В и биостимуляторы.

Прогноз для жизни благоприятный, за исключением форм энцефаломиелитов, которые сопровождаются острыми бульбарными нарушениями и поражением ядер диафрагмальных нервов, приводящих иногда к летальному исходу. В ряде случаев возможно полное восстановление трудоспособности.

Профилактика энцефаломиелита не разработана.

Библиогр.: Демиелинизирующие заболевания нервной системы в клинике и эксперименте, под ред. Д. А. Маркова, с. 7, Минск, 1970; Зинченко А. П. Рассеянный склероз и энцефаломиелит, Л., 1973; Леонович А. Л. Инфекционно-аллергические энцефаломиелиты и полирадикулоневриты, Минск, 1973; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 3, кн. 1, с. 429, М., 1962; Behan P. О. Postinfections encephalomyelitis, some aetio-logical mechanisms, Postgrad, med. J., v. 54, p. 755, 1978; Frank G. Progredient-perniziose Verlaufe bei chronischer Encephalomyelitis disseminata (MS) mit totaler diffuser optico-spinaler Sklerose, J. Neurol. (Berl.), Bd 212, S. 23, 1976; Kiissner B. a. Brosin F. Myelitis acuta disseminata, Arch. Psychiat., v. 17, p. 239, 1886; Torviс A. a. Slettebo M. Encephalomyelitis with polyneuropathy, Acta neurol. scand., v, 61, p. 287, 1980.

О. А. Хондкариан, И. А. Завалишин.