ЭНТЕРОПАТИЯ ЭКССУДАТИВНАЯ

ЭНТЕРОПАТИЯ ЭКССУДАТИВНАЯ (enteropathia exsudativa) — гетерогенная группа болезней и патологических состояний, общим признаком которых является повышенная проницаемость кишечной стенки, сопровождающаяся синдромом нарушения кишечного всасывания, гипопротеинемией, отеками, дистрофией, задержкой физического развития.

Выделение незначительных количеств белка крови в просвет кишечника через его стенку выявлено И. П. Разенковым в 1949 году, который считал это физиологическим процессом. Возможность экскреции белков плазмы кишечником впервые установлена Цитрином (G. Citrin) в 1957 году и подтверждена Гордоном (R. Gordon) в 1959 году. В последующие годы повышенная проницаемость кишечной стенки для плазматических белков обнаружена у недоношенных детей, а также при ряде болезней и патологических состояний.

В настоящее время выделяют первичные и вторичные формы энтеропатии экссудативной. К первичным формам относят врожденные (наследственные) аномалии лимфатических сосудов кишечника — семейную гипопротеинемию с энтеропатией экссудативной, интерстициальную лимфангиэктазию, или лимфангиому. Вторичные формы обусловлены поражением кишечника при различных болезнях и синдромах: Саркома), болезнях печени.

При энтеропатии экссудативной проницаемость кишечной стенки повышается настолько, что не только низкомолекулярные альбумины, но и крупные молекулы глобулинов, в том числе иммуноглобулинов в значительном количестве попадают в кишечное содержимое и выводятся с калом. При отсутствии поноса основная масса белка, поступающая из плазмы крови в просвет кишечника, расщепляется до аминокислот, которые адсорбируются и попадают в систему воротной вены. Потеря плазменных белков при энтеропатии экссудативной не восполняется их ресинтезом в печени, что приводит к развитию значительной гипопротеинемии, причем особенно выражен дефицит альбумина. Наряду с дефицитом плазменных белков обнаруживаются гипокальциемия , гипераминоацидурия, гипохромная анемия. Гипопротеинемия является основной причиной отечного синдрома, а также гипоиммуноглобулинемии.

Основными клиническими симптомами энтеропатии экссудативной являются:задержка физического развития ребенка, отеки, синдром нарушенного кишечного всасывания, проявляющийся диареей, потерей в весе (см. стеатореи (см.).

Рентгенологические изменения обусловлены отеком кишечной стенки. Пассаж контрастного вещества своевременный. При лимфангиэктазии кишечная стенка может иметь конусообразное утолщение круговых (керкринговых) складок в виде гирлянды. В более выраженных случаях обнаруживается псевдополипоз.

Экссудативная энтеропатия может протекать остро, транзиторно и хронически. Развитие хронической формы возможно уже с первых дней жизни ребенка или позднее, при этом нередко на фоне энтеропатии экссудативной наблюдаются гипокальциемия и приступы тетанических судорог.

С целью диагностики пользуются качественными и количественными методами определения протеинов в крови, моче и кале. Для качественного определения белка в фильтрате кала применяют реакцию с трихлоруксусной кислотой. Количественное определение белков в крови и кале и их идентификацию проводят с помощью иммуноэлектрофореза (см.), исследования содержания белков, меченных изотопами. Большое диагностическое значение имеют также рентгенологические методы и морфологическое исследование материала, полученного при эндоскопии кишечника.

При выраженной гипопротеинемии показано парентеральное введение белковых препаратов (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина и др.). При стеаторее назначают бедную жиром диету, причем жир предпочтительно вводить в форме ненасыщенных жирных кислот (растительные масла). При снижении функции коры надпочечников рекомендуется введение глюкокортикоидных гормонов. Наряду с этим применяют анаболические стероидные гормоны, препараты калия, кальция, комплекс витаминов, ферменты, мексаформ, бифидумбактерин, диету с ограничением лактозы (кисломолочные продукты, творог). При выраженном отечном синдроме показаны диуретики (лазикс, антагонисты альдостерона).

Прогноз определяется временем постановки диагноза, степенью и распространенностью поражения кишечника. При максимально раннем установлении диагноза и адекватном лечении в случае ограниченного поражения кишечника прогноз благоприятный.

Целям профилактики первичных форм энтеропатии экссудативной служит медико-генетическое консультирование (см. Медико-генетическая консультация), а при вторичной энтеропатии экссудативной — комплекс лечебных мероприятий, предупреждающих поражение кишечника.

Библиогр.: Болезни органов пищеварения у детей, под ред. А. В. Мазурина, с. 507, М. 1984; Лившиц Е. Г. и Meдне Т. А. Синдром малабсорбции в педиатрической клинике, с. 43, Рига, 1979; Мазурин А. В, и др. Клинико-генеалогическое исследование язвенной болезни у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 21, № 2, с. 22, 1977; Разенков И. П. О выделении белка с пищеварительными соками в пищеварительный тракт как о новой стороне деятельности желудочно-кишечного тракта, в кн.: Пробл. сов. физиол., биохим. и фармакол., под ред. Л. А. Орбели и др., т. 1, с. 13, М., 1949; Nelson textbook of pediatrics, ed. by R. E. Behrman a. V. C. Vaughan, Philadelphia, 1983; Waldmann T. A. Protein-losing enteropathy, Gastroenterology, v. 50, p. 422, 1966; Walker-Smith J. A. Disease of the small intestine in childhood, N., Y., 1975.

В. А. Таболин.