ЭМБРИОНАЛЬНЫЙ РАК

ЭМБРИОНАЛЬНЫЙ РАК (греческий embryon утробный плод, зародыш; синоним тератобластома) — злокачественная герминогенная опухоль. Герминогенные опухоли развиваются из тотипотентного (свойство быть источником развития любых тканей организма) высокоспециализированного герминогенного эпителия гонад, способного подвергаться соматической и трофобластической дифференцировке и быть гистогенетическим источником разнообразных по строению опухолей: семиномы яичка (см. тератомы (см.), а также опухолей, сочетающих структуры этих новообразований (опухоли более чем одного гистологического типа по классификациям ВОЗ). Эмбриональный рак, как и другие герминогенные опухоли, может первично локализоваться в яичниках и яичках, а также располагаться экстрагонадно — в пресакральной области, забрюшинном пространстве, средостении, в сосудистых сплетениях желудочков головного мозга, в области шишковидного тела, в полости носа и челюстях. Возникновение опухоли вне половых желез объясняется задержкой герминогенного эпителия на пути его миграции из стенки желточного мешка к месту закладки гонад в период эмбрионального развития (4—5-я неделя). Этиология эмбрионального рака не известна. Однако есть указания на ряд факторов, способствующих развитию опухоли, основными из которых следует считать генетический и наличие порока развития гонад, в частности крипторхизма (см.). Роль генетического фактора подтверждается частым возникновением опухолей у братьев и сестер, у монозиготных, идентичных близнецов, а также во втором яичке.

Макроскопически опухоль имеет форму узла с четкими границами. Образована мягковатой серо-белой тканью, в которой часто встречаются очаги некроза и кровоизлияний, иногда видны мелкие кисты.

Микроскопически различают эмбриональный рак взрослого типа, юношеского типа и полиэмбриому. Каждая из перечисленных опухолей представляет собой вполне определенную клиникоморфологическую единицу и включена в Международные гистологические классификации опухолей яичек (1973) и яичников (1977) как отдельная нозологическая форма. Как правило, эти опухоли сочетаются друг с другом, а также со зрелой или незрелой тератомой, семиномой, хорионэпителиомой.

Эмбриональный рак взрослого типа (эмбриональный рак соматического типа) микроскопически состоит из крупных, полигональных клеток с круглыми или овальными ядрами, содержащих иногда несколько ядрышек, и светлой вакуолизированной цитоплазмы. Могут встречаться митозы. Опухолевые клетки формируют небольшие папиллярные, тубулярные и железистые структуры, что считается признаком эпителиальной дифференцировки. Строма может быть очень скудной, как правило, представлена отечной, рыхлой мезенхимальной тканью эмбрионального типа. Могут появляться участки гиалинизированной соединительной ткани. Наиболее часто эмбриональный рак взрослого типа наблюдается в яичках у мужчин в возрасте от 20 до 30 лет и отличается высокой степенью злокачественности.

Эмбриональный рак юношеского типа (синоним: опухоль желточного мешка, опухоль эндодермального синуса, эмбриональный рак внезародышевого типа, аденокарцинома юношеского яичка, орхиобластома) микроскопически состоит из клеток кубической, цилиндрической, часто уплощенной формы, напоминающих эндотелий.

В опухолевых клетках, а также в строме могут обнаруживаться ШИК-положительные гиалиновые тельца (см. ШИК-реакция). Строма представлена рыхлой примитивной мезенхимой, в которой иногда видны клетки, напоминающие гладкомышечные. Опухоль наиболее часто встречается в яичках у мальчиков в возрасте от 3,5 месяцев до 3 лет и имеет относительно благоприятное течение.

Полиэмбриома встречается редко. Микроскопически состоит из так называемых эмбриоидных телец (структур, напоминающих по строению эмбрион при 1—2-недельной беременности) и расценивается многими исследователями как ранняя фаза развития эмбрионального рака.

Эмбриональный рак, особенно взрослого типа, отличается высокой степенью злокачественности. Наиболее рано метастазы появляются в забрюшинных (париетальных), иногда в надключичных лимфатических узлах и лимфатических узлах средостения. Гематогенные метастазы чаще появляются в легких и печени. В метастазах опухоль может сохранять свое первоначальное строение. Однако наряду со структурами эмбриональный рак в метастазах часто видны элементы тератомы и (или) хорионэпителиомы. Это явление объясняется особенностями гистогенеза данного новообразования.

Лечение заключается в оперативном удалении первичного узла опухоли и регионарных лимфатических узлов с проведением в последующем химиотерапии (см. Химиотерапия опухолей).

Прогноз зависит от типа эмбрионального рака; наименее благоприятный прогноз при эмбриональном раке взрослого типа.

Профилактика не разработана, однако в возникновении эмбрионального рака следует учитывать роль генетического фактора.

Эмбриональный рак яичка и яичника — см. Яичники, опухоли.

Библиогр.: Блохин H. Н. и Переводчикова Н. И. Химиотерапия опухолевых заболеваний, М., 1984; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского я др., с. 298, М., 1982; Руководство по цитологической диагностике опухолей человека, под ред. А. С. Петровой и М. П. Птохова, с. 108, М., 1976; Серов С. Ф. и Скалли Р. Е. Гистологическая классификация опухолей яичников, М., 1977; Gynecologic oncology, ed. by М. Copp-leson, p. 680, Edinburgh a. o., 1981; Mоstofi F. K. a. Price E. B. Tumors of the male genital system, Washington, 1973; Mоstоfi F. K. a. Sobin L. H. Histological typing of testis tumorers, Geneva, 1977; Scully R. E. Tumor of the ovary and maldeveloped gonads, Washington, 1979; Teilum G. Special tumors of ovary and testis and related extragonadal lesions, Copenhagen, 1971.

H. H. Покровская.