ЖЕЛТУХА

Окраска кожи при гемолитической Ж. (цветн. рис. 3) лимонно-желтого оттенка, не достигает большой интенсивности, не сопровождается кожным зудом. Печень может быть не увеличена, селезенка чаще увеличена. При этой форме Ж. в ряде случаев образуются пигментные камни, развивается хрон. калькулезный Кумбса реакция). Функциональные печеночные пробы изменены незначительно.

Обтурационная желтуха (механическая, подпеченочпая, застойная, регургитационная). В основе ее лежит механическое препятствие оттоку желчи, поступившей из печени в систему желчных путей: непроходимость общего желчного протока в связи с его стриктурой, сдавлением или закупоркой. Сдавление может быть вызвано опухолью головки поджелудочной железы, желчного пузыря, а также увеличенными лимф, узлами ворот печени. Резкое увеличение правой почки, аневризма брюшной аорты, печеночной артерии, рубцовые тяжи, обусловленные перигастритом, перихолециститом, сифилисом, также могут вызвать сдавление общего желчного протока.

Закупорка общего желчного протока вызывается чаще всего камнем, что сопровождается воспалительным набуханием слизистой оболочки и присоединяющимся спазмом гладкой мускулатуры. Реже, чем камни, общий желчный проток закрывают глисты, эхинококковые пузыри, инородные тела и др.

Механизм возникновения обтурационной Ж. состоит в нарушении экскреции связанного билирубина в двенадцатиперстную кишку. Препятствие току желчи ведет к повышению давления в лежащих выше желчных путях. Желчный пигмент при этом диффундирует через стенки расширенных желчных капилляров, они нередко разрываются. Гепатоциты наполняются желчью, она поступает в лимф, щели и кровь.

Обтурационная желтуха характеризуется постепенным нарастанием желтушности кожных покровов, в редких случаях — перемежающимся ее течением (клапанный камень, рост и распад опухоли). С усилением Ж. кожные покровы приобретают зеленоватую или серо-зеленую окраску (цветн. рис. 1), появляется кожный зуд, иногда присоединяется геморрагический диатез. При закупорке общего желчного протока камнем Ж. предшествуют коликообразные боли. При раке головки поджелудочной железы периоду Ж. сопутствуют ноющие боли в спине и подложечной области. Иногда наблюдается повышение температуры. Увеличение печени обусловлено прежде всего застоем в ней желчи. При данной форме Ж. в крови накапливаются все составные части желчи — билирубин, холестерин, желчные к-ты. В сыворотке крови количество билирубина достигает '15—20 мг%. Моча приобретает цвет пива с ярко-желтой пеной из-за появления в ней билирубина. При полном закрытии общего желчного протока уробилин в моче не обнаруживается. Кал обесцвечивается, имеет глинистый бело-серый цвет, содержит большое количество жирных к-т и мыл, стеркобилин не обнаруживается. В крови наблюдается повышение количества холестерина, накапливаются желчные к-ты и возрастает активность щелочной фосфатазы. Выраженное нарушение функциональных печеночных проб, как правило, вначале отсутствует.

Печеночная желтуха (паренхиматозная). Происхождение этого вида Ж. связано с инфекционным (вирусный гепатит) и токсическим поражением печени (отравления хим. веществами, непереносимость лекарств и т. д.). Печеночная Ж. наблюдается также при циррозах печени, некоторых паразитарных заболеваниях, острых и хрон, инфекциях и др. К печеночным Ж. относят также некоторые особые формы поражения печени, напр, холангиолитические (Холестатические) гепатиты.

Разнообразные расстройства образования и выделения билирубина обусловлены возникновением сообщений между желчными путями, кровеносными и лимф, сосудами, повреждением стенки мелких желчных ходов и образованием тромбов, создающих внутрипеченочные препятствия прохождению желчи, чему способствует также воспалительный отек перипортальных пространств.

При печеночной Ж. (цветн. рис. 2) желтушность лимонного или красноватого оттенка; в сыворотке крови повышается содержание связанного билирубина до 20 мг% и выше. В моче появляется билирубин и желчные к-ты еще до видимой Ж., а затем их количество нарастает. Полное обесцвечивание кала наблюдается редко. С самого начала заболевания, помимо пигментной, нарушаются и другие функции печени.

Наиболее типичным клин, проявлением печеночной Ж. является Ж. при болезни Боткина (см. Гепатит вирусный).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз при Ж. любой гепатобилиарной патологии представляет значительные трудности и складывается из следующих основных этапов: 1) установление симптома Ж. с исключением псевдожелтухи; 2) определение патогенетического варианта Ж. (гемолитическая, печеночная, подпеченочная) на основе совокупности данных клин, и лабораторно-инструментального обследования больного; 3) установление нозол, диагноза с его обоснованием и решением вопроса о консервативном или хирургическом лечении. Практически важно дифференцировать основные патогенетические варианты Ж. Важнейшие дифференциально-диагностические признаки приведены в таблице 1.

Лечение

С расширением знаний патогенеза различных типов Ж. стало возможным во многих случаях проводить их этиол, терапию, дополняющую леч. мероприятия, направленные на ликвидацию заболевания, симптомом к-рого является Ж.

Больных с Ж. следует возможно быстрее госпитализировать с целью окончательного выяснения диагноза, создания соответствующего режима и проведения лечения. Назначают постельный режим и, как правило, дробное диетическое питание с ограничением жиров и достаточным количеством углеводов и витаминов. Учитывая склонность к кровотечениям, больным назначают витамин К, викасол, аскорбиновую к-ту, витамины группы В, внутривенное введение хлорида кальция. При тяжелых формах Ж. рекомендуется внутривенное введение глюкозы, иногда в сочетании с подкожными инъекциями инсулина. Полезно обильное питье, особенно минеральных вод (боржом, ессентуки № 4, № 17 и др.). Широко применяют желчегонные средства (холосас, дехолин и др.), а при наличии инфекции в желчных путях — антибиотики. В некоторых случаях производят дуоденальное зондирование (см.), что способствует отделению желчи и дренированию желчных путей. С целью облегчения зуда (чаще при механической Ж.) назначают теплые ванны с добавлением уксуса, соды, карболовой к-ты, обтирания слабым р-ром карболовой к-ты, камфорным спиртом; внутрь — препараты брома, атропин, пилокарпин.

Желтуха у детей

У детей Ж. бывает чаще, чем у взрослых, отмечается часто у новорожденных.

В связи с особенностями билирубинового обмена у детей, особенностями развития заболеваний, сопровождающихся Ж., последние делят на четыре типа: 1) конъюгационная; 2) гемолитическая; 3) печеночная; 4) механическая.

Конъюгационная желтуха обусловлена нарушением процессов связывания билирубина. При этой форме отмечается недостаточная активность фермента глюкуронилтрансферазы, с помощью к-рой осуществляется превращение непрямого (свободного) билирубина в прямой, в результате чего в крови ребенка происходит накопление непрямого билирубина при отсутствии усиленного гемолиза. Эта Ж. характеризуется отсутствием увеличения печени и селезенки, нормальным содержанием в крови эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов. К этой форме относятся: физиол. Ж., желтуха недоношенных, транзиторная негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных, врожденная негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных с ядерной Ж. (прокрашивание ядер головного мозга), конституциональная печеночная дисфункция юношеская и взрослых (синдром Жильбера-Мейленграхта).

Физиологическая желтуха (физиол, гипербилирубинемия) развивается у большинства младенцев не ранее 36 час. жизни, чаще на 3-й день, сначала выявляется на лице, затем на туловище, конечностях, конъюнктиве и слизистых оболочках. На 4—6-й день количество билирубина в крови достигает 8—14 мг%, после чего содержание его начинает постепенно снижаться. Желтушность теряет интенсивность и исчезает в конце первой — начале второй недели. Общее состояние ребенка при физиол. Ж. не нарушается, лечения не требуется. Лишь при выраженной Ж. рекомендуется внутривенное вливание 5—10% р-ра глюкозы, в редких случаях — плазмы.

Желтуха у недоношенных детей встречается чаще, чем у доношенных, выражена более резко и держится длительно. Уровень билирубина в крови достигает максимума на 5—6-й день. Длительность желтухи до 4—5 нед. Имеются сведения, что при концентрации в крови билирубина 9,5— 12 мг% возможно поражение мозга, хотя при концентрации, превышающей 15 мг%, его может не быть. Это зависит от характера распределения свободного билирубина в организме и от его активности при проникновении через сосудистую стенку. Выраженность гипербилирубинемии у недоношенных не зависит от веса при рождении, но находится в прямой зависимости от степени зрелости плода и наличия патологии у матери во время беременности. Токсичность билирубина зависит от билирубинсвязывающей способности крови (чем она ниже, тем при более низкой концентрации билирубина она проявляется), к-рая определяется уровнем белка плазмы крови у недоношенных новорожденных. Резко выраженная Ж. у недоношенных требует активного лечения с применением фенобарбитала (0,005 г на 1 кг веса в сутки), светолечения (лампы дневного света), а при скорости накопления непрямого билирубина более чем 0,05 мг% в час и низкой билирубинсвязывающей способности плазмы показано обменное переливание крови.

Транзиторная негемолитичeская гипербилирубинемия новорожденных является следствием того, что сыворотка крови матерей таких детей обладает ингибиторным действием на систему глюкуронилтрансферазы в связи с высоким содержанием эстрогенов. В тяжелых случаях транзиторная негемолитическая гипербилирубинемия может начаться в 1 — 2-е сут. после рождения, что вызывает подозрение на гемолитическую болезнь новорожденных. Лечение: материнское молоко заменяют донорским, внутривенно вливают 5—10% р-р глюкозы; 5% р-р глюкозы с аскорбиновой к-той назначается также энтерально. При резко выраженной гипербилирубинемии, сопровождающейся накоплением непрямого билирубина более чем 0,3 мг% за час, показано заменное переливание крови для предупреждения развития церебральных осложнений (билирубиновой энцефалопатии).

Врожденная негемолитическая гипeрбилирубинeмия с ядерной желтухой (синдром Криглера—Найяра) впервые описана в 1952 г. Криглером и Найяром (J. F. Crigler, V. A. Najjar) под названием врожденной семейной негемолитической Ж. (см. глюкуронидов (см.) по сравнению с контролем. В связи с интенсивным накоплением непрямого билирубина у большинства детей развивается ядерная Ж. Они часто погибают в грудном возрасте; в некоторых случаях неврол, нарушения развиваются в 3—5-летнем возрасте.

Конституциональная печеночная дисфункция юношеская и взрослых (синдром Жильбера — Мейленграхта) впервые описана Жильбером (N.A.Gilbert) в 1901 г. под названием «холемия простая семейная». Причиной Ж., по мнению одних авторов, является нарушение захвата билирубина печеночной клеткой; по мнению других — нарушением конъюгации непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой, что обусловлено наследственной неполноценностью глюкуронилтрансферазной системы.

Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу.

Клинически заболевание характеризуется Ж., меняющейся по интенсивности, временами полностью исчезающей. Ж. связана с накоплением в крови непрямого билирубина, уровень к-рого в крови колеблется от 5 до 8 мг%.

Начало появления желтухи значительно варьирует, начиная от периода новорожденности и до 10-летнего возраста. Ж. сопровождается нарушениями со стороны жел.-киш. тракта: тошнотой, болезненностью в правой верхней половине живота, чувством полноты в желудке. Появление и усиление Ж. у детей старшего возраста нередко отмечается после физ. перегрузки, эмоционального напряжения, приема некоторых лекарств (преднизолона, тетрациклина, сульфаниламидов), при присоединении интеркуррентных заболеваний — ангины, острой респираторной инфекции и др. Признаков усиленного гемолиза при синдроме Жильбера—Мейленграхта не отмечено.

Размеры печени и селезенки в пределах нормы. Окраска кала и мочи нормальная.

Лечение: в фазе усиления Ж. назначают щадящую диету с ограничением жиров. Рекомендуется уменьшение физ. нагрузки.

Прогноз заболевания благоприятный.

Гемолитическая желтуха связана с усиленным гемолизом эритроцитов, наступающим под влиянием антител матери при изоиммунизации, при дефиците или врожденной недостаточной активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов, а также при нарушении структуры эритроцита или структуры гемоглобина. Отмечается накопление в крови свободного билирубина, нормохромная анемия гиперрегенератор-ного характера, увеличение печени и селезенки. К этому типу Ж. относятся: Ж. при гемолитической болезни новорожденных, связанная с несовместимостью крови матери и плода; Ж. при дефиците ферментных систем эритроцита; гемоглобинозы. Лечение проводится с учетом этиол, фактора, вызвавшего усиление гемолиза, и направлено на предупреждение резкого накопления непрямого билирубина, который при высокой концентрации может вызвать поражение ц. н. с. с последующем отставанием ребенка в физ. и психическом развитии.

Печеночная желтуха, обусловленная поражением паренхимы печени. Причиной поражения являются различные заболевания, вызываемые бактериями, вирусами, простейшими и др. В случаях Ж., связанной с гепатитом новорожденных, в крови может повышаться как непрямой, так и прямой билирубин. Если при этом уровень общего билирубина превышает 3—5 мг%, то независимо от этиол, фактора, явившегося причиной гепатита, устанавливается приблизительно постоянное соотношение между обеими формами билирубина, причем уровень непрямого билирубина иногда может даже несколько преобладать. Поражение паренхимы печени особенно неблагоприятно для новорожденных в связи с лабильностью обмена билирубина. Печеночная Ж. характеризуется накоплением в крови непрямого и прямого билирубина, окрашиванием кожи и слизистых оболочек в желтый цвет с зеленоватым оттенком, увеличением печени. При нарастании в крови уровня прямого билирубина стул становится слабоокрашенным, светлым, моча интенсивно окрашивает пеленки в желтый цвет. В крови отмечается повышение активности ферментов — альдолазы, трансаминазы, урокиназы. На 1 — 2-й нед. жизни выявляется геморрагический синдром. Поражение печени у новорожденных, сопровождающееся Ж., наблюдается при вирусном гепатите новорожденных (см. Гепатит, фетальный), гнойно-септических заболеваниях, токсоплазмозе, листериозе, сифилисе. Изредка Ж. появляется в связи с генетически обусловленным дефектом энзимных систем печени, ответственных за обмен углеводов (гликогеновая болезнь, галактоземия). Кроме того, поражение печени с развитием Ж. у новорожденных может наблюдаться при нарушении деятельности желез внутренней секреции (напр., при врожденном гипотиреозе), а также у детей, родившихся от матерей, страдающих сахарным диабетом. У новорожденных отмечаются значительные метаболические нарушения, сопровождающиеся отеком, гипогликемией, ацидозом; уровень билирубина достигает 10—20 мг%. Лечение гепатогенной Ж. складывается из мероприятий по ликвидации основной причины, вызвавшей заболевание, и применения комплексной терапии, направленной на восстановление нарушенных функций печени.

Механическая желтуха обусловлена механической задержкой желчи. Характеризуется увеличением печени и селезенки, накоплением в крови прямого билирубина, наличием обесцвеченного стула, интенсивно окрашенной в желтый цвет мочи. Развивается при атрезии желчных путей, кольцевидной поджелудочной железе, синдроме сгущения желчи при гемолитической болезни новорожденных. Во всех этих случаях лечение направлено на устранение причины, вызвавшей Ж.: при врожденной атрезии желчных путей показано оперативное лечение в первые 1,5 мес. жизни; при синдроме сгущения желчи назначают массаж области желчного пузыря, 15% р-р сульфата магния энтерально по 1 чайн. л. 3 раза в день, гормональные препараты (преднизолон), улучшающие желчевыделительную функцию печени.

Дифференциальная диагностика различных видов Ж. у детей периода новорожденности и грудного возраста представлена в табл. 2.

Таблица 1. Дифференциально-диагностическая характеристика различных видов желтухи у взрослых

Таблица 2. Дифференциально-диагностическая характеристика различных видов желтухи у новорожденных и грудных детей

* Различные виды желтухи приведены в порядке частоты развития.

Библиография Блюгер А. Ф. и Крупникова Э. 3. Наследственные пигментные геиатозы, Л., 1975, библиогр.; Бондарь 3. А. Клиническая гепатологии, с. 19, М., 1970, библиогр.; Дунаевский О. А. Дифференциальная диагностика желтух, Л., 1977; Мадьяр И. Заболевания печени и желчных путей, пер. с венгер., т. 1, с. 16, Будапешт, 1962; Мясников А. Л. Болезни печени, М., 1949; Основы гепатологии, под ред. А. Ф. Блюгера, Рига, 1975; Таболин В. А. Билиру-биновый обмен и желтухи новорожденных, М., 1967; Тур А. Ф. Физиология и патология детей периода новорожденности, с. 18, 257, М., 1947; D u s о 1 М. а. S с h i f f E. R. Clinical approach to jaundice, Postgrad. Med., v. 57, p. 118, 1975; Jaundice, ed. by C. A. Goresky а. М. M. Fisher, N. Y., 1975; K n i 1 1-Jones R. P. a.o. Use of sequential bayesian model in diagnosis of jaundice by computer, Brit. med. J., v. 1, p. 530, 1973; Pavel I. et GampeanuS. Physiopathologie des icteres, Bucarest, 1970; Sherlock S h. Diseases of the liver and biliary system, Oxford, 1975.

А. В. Сучков; В. А. Таболин (пед., составитель табл. 2).