ПСЕВДОПОДАГРА
Описание
ПСЕВДОПОДАГРА (греч. pseudës ложный + подагра; син. пирофосфатная подагра) — заболевание, характеризующееся поражением суставов и обусловленное отложением в них кристаллов дигидрата пирофосфата кальция.
П., так же как и подагра (см.), относится к группе микрокристаллических артритов. Мак-Карти (D. J. McCarty, 1979) различает три формы П.: наследственную, идиопатическую и развивающуюся при некоторых заболеваниях (напр., при гиперпаратиреозе, гемохроматозе, гипотиреозе, подагре) и метаболических нарушениях (гипофосфатемии, гипомагнеземии и др.). Заболевание встречается преимущественно в возрасте старше пятидесяти лет.
Этиология неизвестна. Причины образования кристаллов дигидрата пирофосфата кальция в хрящевой ткани неясны. Изучение у больных П. метаболизма кальция и неорганического пирофосфата не выявило отчетливых нарушений, уровень их в крови при П. нормальный. По данным Расселла (R. G. G. Russell) и соавт., в синовиальной жидкости увеличено содержание пирофосфата, однако концентрация кальция снижена. В развитии П., по-видимому, основное значение имеют местные нарушения метаболизма хрящевой ткани, изменения активности ее ферментных систем, в частности пирофосфатазы. По данным Бирдмува (Т. D. Beardmove) с сотр., об этом свидетельствует тот факт, что повышенное содержание железа, меди и кальция, наблюдающееся соответственно при гемохроматозе (см.), гепато-церебральной дистрофии (см.) и гиперпаратиреозе (см.), часто сопровождающихся П., в эксперименте тормозит активность пирофосфатазы. Описание в ряде стран (Чехословакии, Чили, Франции и др.) наследственной формы П. также подтверждает указанное предположение.
Патогенез поражения суставов при П. связан с появлением кристаллов дигидрата пирофосфата кальция в синовиальной жидкости и синовиальной оболочке. Бурная воспалительная реакция развивается вследствие захвата кристаллов фагоцитирующими клетками и выходом из них лизосомальных ферментов. Причины появления кристаллов дигидрата пирофосфата каль ция в синовиальных тканях сустава изучены недостаточно. В соответствии с одним предположением кристаллы образуются в самой синовиальной жидкости вследствие изменения ее свойств. В соответствии с другим предположением они попадают в синовиальные ткани из уже сформированных отложений в суставном хряще.
Клиническая картина. Клин, проявлением П. является поражение суставов, чаще всего артрит. Типичным для П. считаются приступы (атаки) поражающие один, реже 2—3 сустава. Преимущественно поражаются крупные суставы конечностей, чаще других — коленные. Острые атаки П. возникают обычно без видимых причин, иногда им предшествует травма или оперативное вмешательство. Отмечаются резкие боли, ограничение движений, припухлость сустава. Пораженный сустав становится горячим на ощупь, кожа над ним нередко краснеет. Могут отмечаться повышение температуры тела и общая слабость. В крови — лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускоренная РОЭ. Длительность острого приступа П.— обычно 1—3 нед. Постепенно все болезненные явления полностью стихают. В последующем могут отмечаться рецидивы острого артрита, нередко поражается тот же сустав, который был воспален ранее. Этот вариант псевдоподагры напоминает подагру.
Часто, примерно у 50% больных П., клин, проявления напоминают распространенный артроз (см.). Отмечаются боли, деформация суставов, обусловленная утолщением эпифизов костей, выявляются рентгенол. изменения, характерные для артроза. Однако при этом варианте П. поражаются в первую очередь коленные, реже кистевые, пястно-фаланговые, тазобедренные, плечевые, локтевые и голеностопные суставы, что менее типично для артроза. Процесс обычно симметричен. У половины больных возникают эпизоды острого моно-, олигоартрита, у остальных — явные признаки воспаления суставов отсутствуют.
Значительно реже, примерно у 5% больных П., может наблюдаться полиартрит (см.) с поражением мелких суставов кистей, стойкими болями, припухлостью суставов, утренней скованностью, ускорением РОЭ, что клинически напоминает ревматоидный артрит (см.). Периодически присоединяются острые или подострые суставные атаки, характерные для типичного приступа псевдоподагры.
Диагноз считается достоверным при обнаружении кристаллов дигидрата пирофосфата кальция в синовиальной жидкости, а также при обнаружении у больного с типичной клин. картиной приступа П. хондрокальциноза (см.). Кристаллы дигидрата пирофосфата кальция выявляются при исследовании синовиальной жидкости в поляризационном микроскопе. Они имеют форму либо ромбов, либо палочек, размером ок. 5 мк, иногда напоминают кристаллы уратов, располагаются как внеклеточно, так и внутриклеточно (в нейтрофилах или моноцитах).
Рентгенол. признаком П. является хондрокальциноз — обызвествление хряща в виде теней или отдельных вкраплений. Обызвествлению при П. подвергается не только гиалиновый хрящ (наиболее часто коленных суставов), но и волокнистая хрящевая ткань (мениски, хрящ лонного сочленения, хрящевой диск в области кистевого сустава, межпозвонковые диски), а в некоторых случаях и соединительная ткань капсулы суставов, сухожилий и сумок. Наиболее типичен для П. хондрокальциноз менисков коленных суставов (рис.). Рентгенол. исследование имеет важное диагностическое значение при П. В ряде случаев хондрокальциноз пораженного в данный момент сустава при П. может отсутствовать, поэтому для уточнения диагноза необходимо исследование других наиболее частых локализаций хондрокальциноза, указанных выше. При П. часто наблюдаются рентгенол. изменения, характерные для артроза — деструкция суставного хряща и развитие остеофитов (см.).
Дифференциальный диагноз проводят с подагрой (см.), остеоартрозом (см. Суставы).
Лечение симптоматическое. При остром артрите рекомендуют покой, прием нестероидных противовоспалительных средств: бутадиена (0,45 г в день), индометацина (0,15 г) или вольтарена (0,15 г).
При наличии выпота в полости сустава показана его аспирация, внутрисуставное введение суспензии гидрокортизона. В период стихания острого воспалительного процесса применяют физиотерапевтические процедуры — ультразвук (см. Ультразвуковая терапия), фонофорез гидрокортизона, электрофорез с салицилатами на область пораженных суставов (см. Электрофорез). При затяжном и хрон. течении П. наряду с приемом нестероидных противовоспалительных средств (бутадиона, индометацина, вольтарена и др.). используют бальнеотерапию (см.) — радоновые, сероводородные ванны.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный, при развитии хрон. артрита трудоспособность может быть ограничена.
Профилактика не разработана.
Библиография: Bandilla К. К. Chondro-calcinosis articularis Pseudogicht-Syndrom, kristallinduzierte Synovitis, Therapiewoche, S. 4381, 1975, Bibliogr.; E llmanM. H., В г о w n N. L. a. L e v i n B. Narro-wing of knee joint space with pseudogout, Ann. rheum. Dis., v. 40, p. 34, 1981; M с С a r t у D. J. Crystal-induced artbritis, pseudogout and hydroxyapatite, в кн.: Rheum. a. immunol., ed. by A. S. Cohen, p. 327, N. Y. а. o., 1979; U t s i n-ger P. D., Resnick D. a. Zvaifler N. J. Wrist arthropathy in calcium pyrophosphate dihydrate deposition di-sease, Arthr. and Rheum., v. 18, p. 485, 1975.
К. В. Баятова.