ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ

Категория :

Описание

ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ (pseudoxanthoma elasticum; греч, pseudes ложный + ксантома; син.: эластическая ксантома Бальзера, эластический невус Гутманна, эластическая псевдоксантома Дарье, эластома кожи Юлиусберга) — заболевание, в основе к-рого лежит наследственная дистрофия эластической ткани, проявляющаяся в виде папулезно-атрофических очагов желтоватого цвета, локализующихся на коже и слизистых оболочках. Патол, процесс при П. часто приобретает системный характер, распространяясь на сетчатку глаз и кровеносные сосуды. Название «pseudoxanthoma elasticum» предложил в 1896 г. Ж. Дарье. П. э. может сочетаться с синдромом Элерса—Данлоса и cutis laxa (см. Дистрофия кожи).

Этиология и патогенез

П. э.— наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным (нерегулярным) типом наследования. Не исключено, что определенную роль в патогенезе П. э. играют эндокринные нарушения, а также различные провоцирующие факторы (инф. болезни, травмы).

Патогистология

В средней и глубокой части дермы, иногда в подкожной клетчатке, наблюдается гиперплазия эластической ткани, волокна к-рой базофильны, разорваны, скручены в виде комков (elastorrhexis); возможно их пропитывание солями кальция. Такая картина может быть выявлена как в участках поражения, так и в здоровой на вид коже.

В случаях, когда П. э. приобретает системный характер, помимо изменений кожи, отмечается поражение сетчатки глаз, заключающееся в образовании трещин в эластической оболочке сетчатки — мембране Бруха (синдром Гренблад—Страндберга).

Системный эласторексис (систематизированный эласторексис Турена, системный эластоз Машкиллейсона), помимо кожных поражений, включает сосудистые изменения, возникающие в результате разрыва эластических волокон сосудистой стенки и ее обызвествления, что приводит к уменьшению просвета сосудов.

Клиническая картина

Псевдоксантома эластическая. Рис. 6. Больная псевдоксантомой: на коше шеи видны мелкие плоские шелтого цвета узелки, располагающиеся линейно или в виде сетчатого узора.

Заболевание проявляется в молодом возрасте, иногда сразу после рождения. Излюбленная локализация патол, очагов на коже — боковые поверхности шеи, подмышечные и паховые области, локтевые сгибы, подколенные ямки, половые органы, реже — туловище. Кожа лица, ладоней и подошв обычно в процесс не вовлекается. Кожа в очагах поражения имеет мягковатую консистенцию, слегка приподнята над уровнем неизмененной кожи, иногда выглядит гофрированной. На этом фоне видны плоские, едва возвышающиеся, как бы вкрапленные, мягкие узелки диам. от 1 до 5 мм. Своеобразный цвет (желтоватый, как у старой слоновой кости) придает им сходство с ксантомами (см. Ксантома). Узелки располагаются линейно, цепочками, нередко образуют сетчатый узор (цветн рис.6), иногда сливаются в сплошные бляшки с телеангиэктазиями и геморрагиями. Постепенно пораженная кожа истончается, становится дряблой, «старой». Собранная в складку кожа расправляется очень медленно. Иногда на животе появляются атрофические полосы (см. Атрофия кожи). На слизистой оболочке рта, влагалища, прямой кишки и др. наблюдаются восковидно-желтоватые папулезные элементы и пятнистые телеангиэктазии.

При синдроме Гренблад — Страндберга на глазном дне видны трещины, напоминающие разветвления кровеносных сосудов (ангиоидные полосы). Сопутствующие геморрагии и рубцы, образующиеся на месте трещин, вызывают снижение зрения вплоть до полной слепоты.

Системный эласторексис клинически проявляется кровавой рвотой, носовыми, кишечными и урогенитальными кровотечениями, кровоизлияниями в суставы, головной мозг, уменьшением пульсовой волны, отсутствием пульса на конечностях, перемежающейся хромотой. Эласторексис приводит к развитию аортита, аневризмы аорты, раннего артериосклероза, артериальной гипертензии, стенокардии, инфаркта миокарда, сердечной слабости в молодом возрасте. Рентгенологически определяется обызвествление стенок крупных артерий, включая аорту.

Диагноз ставят на основании клин, картины наличия типичных очагов поражения и (в сомнительных случаях) данных гистол, исследования. Дифференциальную диагностику проводят с атрофией кожи другой этиологии (см. Атрофия кожи) и ксантоматозом (см.).

Лечение. Эффективные методы лечения отсутствуют. Применяют витамины Е, А, кортикостероиды. Для ликвидации трещин мембраны Бруха при синдроме Гренблад— Страндберга используют фотокоагуляцию (см. Лазер).

Прогноз зависит от степени поражения глаз и внутренних органов. В редких случаях очаги поражения на коже разрешаются самопроизвольно, после чего остаются участки атрофии.

Профилактика направлена на предотвращение прогрессирова пня процесса и заключается в проведении повторных курсов витаминотерапии. Больные П. э. подлежат диспансерному наблюдению дерматолога, офтальмолога и терапевта.


Библиография: Дерматологическая синдромология, под ред. Р. С. Бабаянца, с. 72, Ереван, 1974; Зверькова Ф. А. Об эластической псевдоксантоме у детей, Вестн. дерм, и вен., № 10, с. 39, 1979, библиогр.; Степанова JI. И., Маслюк Н. И. и Есенина К. П. Эластическая псевдоксантома Дарье, там же, № 9, с„ 48, 1980; SönnichsenN. u. Zabel R. Hautkrankheiten, Diagnostik und Therapie, S. 291, Lpz., 1976; Y a-r о t t i C. e. a. Lo pseudoxantoma elas-tico, G. ital. Derm. Vener., v. 116, p. 99, 1981, bibliogr.

В. И. Самцов; В. В. Владимиров (цветн, рис.).