ПСЕВДОГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
Описание
ПСЕВДОГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (греч, pseudes ложный + гипоальдостеронизм; син. почечный солевой диабет) — клинический синдром, характеризующийся сниженной чувствительностью рецепторов почечных канальцев к минералокортикоидам и вследствие этого потерей натрия с мочой. П. может быть врожденным (почечная энзимопатия) или приобретенным (нефрит с потерей солей).
Впервые синдром потери соли, обусловленный псевдогипоальдостеронизмом, описан в 1948 г. Жодоном у 5 детей первых месяцев жизни с явлениями дегидратации.
П. проявляется в первые недели жизни ребенка и характеризуется отказом от пищи, рвотой, потерей в весе, развитием обезвоживания, интермиттирующей лихорадкой, иногда запорами. Обнаруживается гипонатриемия (см.), гиперкалиемия (см.). Содержание натрия в моче (см.) превышает нормальные показатели в 15—20 раз. Экскреция глюкокортикоидов с мочой в пределах нормы, реакция коры надпочечников на АКТГ адекватная. По данным Ю. Е. Вельтищева и М. С. Игнатовой (1978), суточное выведение с мочой альдостерона может превышать 80 мкг (норма ок. 2,5 мкг в сутки).
Дифференциальный диагноз проводится с адрено-гениталъным синдромом (см.), гипоальдостеронизмом (см.), в некоторых случаях с пилоростенозом (см.). В таблице приведены дифференциально-диагностические признаки П., гипоальдостеронизма и адреногенитального синдрома.
Лечение состоит во введении хлорида натрия обычно до 5 г в сутки. Минералокортикоиды не эффективны.
Прогноз во многом определяется развитием у ребенка рецепторов почечных канальцев, чувствительных к минералокортикоидам. Приобретенный П. при хрон, заболеваниях почек обычно не исчезает, при острых нефритах — исчезает после ликвидации воспалительного процесса.
|
Признак |
Псевдогипоальдостеронизм |
Гипоальдостеронизм |
Адреногенитальный синдром |
|---|---|---|---|
|
Пигментация кожи |
Не наблюдается |
Не наблюдается |
Может быть |
|
Содержание натрия в моче |
Резко увеличено |
Увеличено |
Увеличено |
|
Эозинофилия, лимфоцитоз |
Не наблюдается |
Не наблюдается |
Может отмечаться |
|
Гипогликемия |
Отсутствует |
Отсутствует |
Возможна |
|
Содержание 17-кетостероидов в моче |
В пределах возрастной нормы |
В пределах возрастной нормы |
Резко увеличено |
|
Содержание 11-окси- или 17-оксикортикостероидов в крови и моче |
В пределах возрастной нормы |
В пределах возрастной нормы |
Снижено |
|
Содержание прегнандиола, прегнантриола в моче |
В пределах возрастной нормы |
В пределах возрастной нормы |
Резко повышено |
|
Экскреция альдостерона |
Резко увеличена |
Значительно снижена |
Может быть нормальной |
Библиография: Вельтищев Ю. Е. Водно-солевой обмен ребенка, с. 214, М., 1967; Игнатова М. С. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные и врожденные нефропатии у детей, с. 156, Л., 1978; Jaudon J. С. Further observations concerning hypofunction of the adrenals during early life, J. Pediat., v. 32, p. 641, 1948; Ross E. J. Aldosterone in clinical and experimental medicine, Oxford, 1959.
В. П. Лебедев.