ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ЛЁГОЧНАЯ ДИСТРОФИЯ

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ЛЁГОЧНАЯ ДИСТРОФИЯ (лат. progressio движение вперед, рост; греч. dys + trophe питание; син.: идиопатическая атрофия легких, исчезающее легкое, прозрачное легкое, сверхпрозрачное легкое) — патологическое состояние, основным признаком к-рого является определяемое рентгенологически резкое повышение прозрачности легочных полей за счет ослабления, а в некоторых участках полного исчезновения сосудистого рисунка легких.

Этиология и патогенез изучены мало. Считают, что П. л. д. является одним из проявлений первичной (идиопатической) эмфиземы легких (см.), т. к. клин, картина, течение и функциональные нарушения при П. л. д. не отличаются от таковых при первичной эмфиземе легких. По мнению Типареску (Е. Tiparescu. 1970) и Дзанотелли (F. Zanotelli, 1972), П. л. д. является самостоятельной нозологической формой и связана с первичным поражением легочных или бронхиальных артерий, ведущим к гиповаскуляризации, ишемии и последующей атрофии легочной ткани.

Рентгенол, картина, характерная для П. л. д., объясняется формированием на фоне диффузной эмфиземы крупных воздушных полостей (булл), нередко занимающих большую часть легких. Часто процесс бывает асимметричным из-за преимущественного развития буллезной эмфиземы в одном из легких. В некоторых случаях быстрое увеличение буллезных образований вызывает сдавление функционально способных участков легочной ткани и развитие дыхательной недостаточности (см.).

П. л. д. следует дифференцировать со спонтанным пневмотораксом (см.), со вздутием легкого или его части на почве нарушения проходимости соответствующего бронха с развитием клапанного механизма, а также с нек-рыми аномалиями развития легких — врожденной долевой эмфиземой, синдромом Мак-Лауда (см. Легкие), гипоплазией легочного ствола (см.).

Патогенетическое лечение отсутствует, симптоматическое лечение — СМ. Эмфизема легких.

Прогноз неблагоприятный при быстро прогрессирующем процессе.

Библиография : Tiparescu Е., Stan-cescu V. si Cristea С. Distrofia pulmonara, Ftiziologia, v. 19, p. 635, 1970; Zanotelli F. § i a Contributo alio studio dei cosidetto «polmone evanescente», Fracastoro, v. 65, p. 69, 1972.

H. В. Путов, М. М. Илькович.