ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Патологоанатомические изменения при внутрипеченочной и надпеченочной форме П. г. обусловлены вызвавшими их заболеваниями (см. Циррозы печени). При внепеченочной П. г. печень может быть уменьшена в размерах, без признаков цирроза, отмечается лишь некоторый фиброз портальных сосудов. Селезенка увеличена, нередко с постинфарктными рубцами и массивными сращениями с окружающими тканями. При гистол, исследовании селезенки определяется в той или иной степени фиброадения ее пульпы. Сосуды портальной системы дистальнее препятствия расширены, деформированы с неравномерно склерозированными стенками (рис. 1). Расширенные коронарная вена желудка (левая желудочная вена, Т.) и вены подслизистого слоя пищевода выбухают в просвет, иногда на нек-ром протяжении стенки их истончены. Основные стволы портальной системы могут быть полностью облитерированы с образованием густой сети расширенных, деформированных сосудов брыжейки тонкой кишки, области селезенки и желудка.

Клиническая картина

Клиническая картина синдрома Портальной гипертензии характеризуется следующими симптомами: а) возникновение коллатерального кровообращения — расширение вен на передней брюшной стенке, варикозное расширение вен пищевода и желудка, геморроидальных вен; б) спленомегалия; в) гиперспленизм; г) геморрагические проявления (кровотечение из вен пищевода и кардии желудка, слизистой оболочки носа, десен, маточные кровотечения, геморроидальные кровотечения; д) асцит.

При циррозе печени и болезни Киари перечисленные симптомы проявляются на фоне печеночной недостаточности (см.).

Нередко первым симптомом, выявляющим заболевание (особенно при внепеченочной форме П. г.), является случайно обнаруженная увеличенная селезенка или внезапно возникшее кровотечение из вен пищевода. Больные жалуются на общее недомогание, чувство тяжести в левом подреберье, иногда сопровождающееся болями и повышением температуры, метеоризм, увеличение живота. У больных с асцитом часто выявляются расширенные вены на передней брюшной стенке вокруг пупка (голова медузы) либо по направлению к грудной клетке или надлобковой области (рис. 2) с характерным при аускультации шумом волчка над ними. Портокавальные анастомозы возникают при вну-трипеченочном блоке портальной системы в результате функционирования пупочной вены и обозначаются как синдром Крювелье — Баумгартена (см. Крювелье — Баумгартена синдром). При болезни Киари расширенные вены локализуются чаще по боковым стенкам живота (рис. 3), на спине и нижних конечностях.

Наиболее грозным симптомом П. г. является кровотечение из вен пищевода и желудка (см. меленой (см.). Оно может рецидивировать и нередко заканчивается смертью больного. Летальность от кровотечения из вен пищевода остается высокой, особенно при циррозе печени (45—60%), больные погибают от острой печеночной недостаточности, развивающейся в результате кровопотери. Больные с внепеченочной П. г. переносят кровотечение легче, летальность при этом значительно ниже (5—10%). Нередко после массивного кровотечения у больных циррозом печени впервые возникает асцит, активируется процесс в печени, ухудшается его течение. У больных с внепеченочной П. г. асцита, как правило, не бывает. При болезни Киари асцит стойкий и превалирует над всеми другими симптомами. Длительный стойкий асцит ведет к истощению, адинамии, развитию печеночной, почечной и сердечно-легочной недостаточности.

При П. г. селезенка всегда увеличена. Размеры ее варьируют в широких пределах. Нередко больные отмечают чувство тяжести и боли в левом подреберье, которые обусловлены обширными сращениями селезенки с окружающими тканями, а также инфарктами Спленомегалия (см.) сопровождается гиперспленизмом, часто количество тромбоцитов снижается до 80 000— 30 000, количество лейкоцитов — до 3000—1500 в 1 мкл крови. Наблюдается умеренная анемия, после кровотечения значительная, трудно поддающаяся лечению.

Диагноз

Диагностика синдрома П. г. и его форм часто невозможна без специальных методов исследования, из к-рых наиболее информативными являются рентгеноангио-графические методы (см. Селезенка) и др.

Для измерения портального давления применяют чрескожную спленоманометрию. Методика осуществляется путем пункции селезенки и присоединения к игле аппарата Вальдмана для измерения венозного давления. При П. г. давление в селезенке, отражающее давление в портальной системе, достигает в среднем 350—450 мм вод. ст. (в норме 50—115 мм вод. ст.).

Наибольшую информативность об уровне блокады портального кровообращения и состоянии сосудов дает спленопортография. При внутрипеченочной П. г. спленопортальное русло проходимо, расширено с резким обеднением сосудистого рисунка печени, иногда выявляются расширенные вены желудка и пищевода, расширенная пупочная вена (рис. 4). При внепеченочной П. г. отмечается разнообразная картина в зависимости от уровня блокады (рис. 5), вплоть до полной непроходимости спленопортального русла. В этом случае для установления уровня блокады применяют возвратную мезентерикопортографию (рис. 6). При надпеченочной П. г. наибольшую информацию дает кавография и пункционная биопсия печени. Расширенные вены пищевода и желудка, как правило, выявляются при их рентгенологическом или эндоскопическом исследовании.

Дифференциальный диагноз между различными формами П. г. и другими заболеваниями, сопровождающимися увеличением селезенки, нередко представляет большие трудности. Большое значение имеет анамнез. Указание в анамнезе на перенесенный гепатит, в т. ч. вирусный, хронический алкоголизм должно навести на мысль о внутрипеченочной П. г. Указание на увеличение селезенки с рождения или раннего детского возраста, пупочный сепсис, травму, нагноительные процессы в брюшной полости дает основание заподозрить, внепеченочную П. г. Острое начало с высокой температурой, болями в правом подреберье, быстрое увеличение печени и появление асцита характерно для надпеченочной П. г. (болезнь Киари).

Трудности представляет дифференциальный диагноз внепеченочной П. г., протекающей без варикозного расширения вен пищевода, с начальной стадией опухолевых заболеваний селезенки (лимфогранулематоз, ретикулосаркома, лимфома). Диагноз устанавливают на основании более быстрого и тяжелого течения заболевания с генерализацией процесса при опухолях селезенки, данных спленоманометрии, спленопортографии.

Лечение

При надпеченочной и внутрипеченочной Портальной гипертензии в период активности воспалительного процесса в печени лечение только консервативное (см. Циррозы печени). При возникшем кровотечении из вен пищевода лечение вначале также может быть консервативным, направленным на остановку кровотечения и возмещение кровопотери. Консервативное лечение одновременно может явиться подготовкой к экстренному оперативному вмешательству.

Наиболее действенным методом консервативного лечения является сдавление вен пищевода зондом Блейкмора (рис. 7). Последний имеет два пневматических баллона (пищеводный и желудочный) и три просвета. Один просвет предназначен для аспирации желудочного содержимого, а два других — для раздувания желудочного и пищеводного баллонов. Зонд вводят через носовой ход в желудок и через трубку, вмонтированную в стенке зонда, в желудочный баллон нагнетают 50—70 см³ воздуха и подтягивают зонд до ощущения упора в области кардии желудка. Фиксируют зонд к верхней губе лейкопластырем. Затем раздувают пищеводный баллон, вводя в его просвет от 80 до 150 см³ воздуха. Промывают желудок. Если по зонду продолжает поступать свежая кровь, то, очевидно, источником кровотечения являются вены желудка, не подвергшиеся сдавлению. В этом случае следует распустить баллоны и зонд удалить. При остановившемся кровотечении зонд оставляют в пищеводе на несколько часов, периодически распуская манжетки и проверяя, не возобновилось ли кровотечение. Кровотечение из пищевода и кардии иногда удается остановить после введения склерозирующих препаратов (напр., варикоцида) в просвет варикозно расширенных вен через эзофагогастроскоп.

Оперативное лечение П. г. может производиться как в экстренном, так и плановом порядке. Показанием к экстренному оперативному вмешательству является массивное кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или кардии, а также возможность рецидива его в ближайшие часы после остановки. Показаниями к оперативному вмешательству в плановом порядке являются наличие варикозного расширения вен пищевода и кардии, а также спленомегалия и асцит. При внепеченочной П. г. лечение в основном оперативное. При этом показания к нему лимитируются рецидивом тромбофлебитического процесса в портальной системе или сопутствующими заболеваниями.

Необходимость в консервативном лечении возникает при постгеморрагической анемии, рецидиве флеботромбоза портальной системы. Эффективно переливание крови, витаминотерапия, применение антикоагулянтов, противовоспалительных препаратов.

При надпеченочной и внутрипеченочной П. г. показания к операции во многом определяются состоянием больного и особенностями патологического процесса в печени. Наиболее оптимальным моментом для проведения операции является отсутствие активной формы гепатита и компенсация функционального состояния печени. Операция противопоказана в стадии декомпенсации, а также при наличии активного гепатита. Для окончательной остановки кровотечения из вен пищевода и кардии применяют в основном операции, направленные на прекращение поступления крови в вены пищевода из портальной системы. Применяют операцию Таннера, суть к-рой заключается в полном поперечном пересечении желудка в кардиальной части с последующим сшиванием его. При этой операции достигается полное разобщение вен портальной системы и верхней полой вены. При правильном ее выполнении может быть достигнут непосредственный эффект. М. А. Топчибашев (1950) предложил круговой разрез в кардиальном отделе желудка без вскрытия слизистой оболочки и прошивание сосудов подслизистого слоя, не проникая в просвет желудка.

Б. А. Петров и Э. Н. Гальперин (1963) предложили рассекать только переднюю стенку желудка, а заднюю прошивать через слизистую оболочку. М. Д. Пациора (1959) применила гастротомию в кардиальной части с прошиванием вен малой кривизны желудка и брюшной части пищевода через покрывающую их слизистую оболочку.

Применение более сложных оперативных вмешательств при кровотечении из вен пищевода не оправдано из-за высокого риска и большого процента летальности.

Осложнения в послеоперационном периоде во многом зависят от исходного функционального состояния печени и степени постгеморрагической анемии. Наиболее частые осложнения: печеночная недостаточность, эвентрация, асцит, недостаточность швов пищевода или желудка.

В отдаленном периоде после операций, направленных на остановку кровотечения из вен пищевода, наблюдаются рецидивы кровотечения. Поэтому операция, выполненная в экстренной ситуации, должна расцениваться как первый этап оперативного лечения.

Оперативное лечение Портальной гипертензии, производимое в плановом порядке, направлено в основном на снижение давления в портальной системе, улучшение функционального состояния печени.

Применяемые методы операций условно можно разделить на следующие группы: 1) создание новых путей оттока крови из портальной системы (оментопексия, органопек-сия, портокавальные анастомозы); 2) уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка ветвей чревной артерии); 3) прекращение связи вен желудка и пищевода с венами портальной системы (гастрокавальный анастомоз, резекция проксимального отдела желудка и пищевода, операция Таннера, гастротомия с прошиванием вен желудка и пищевода, тром-бирование вен желудка и пищевода); 4) операции, направленные на усиление процессов регенерации печени и внутрипеченочного артериального кровообращения (резекция печени, невротомия печеночной артерии).

Наиболее сложным является выбор метода операции при циррозе печени и внепеченочной портальной гипертензии. Если в первом случае выбор метода операции ограничивает нарушенное функциональное состояние печени, то во втором — распространенность и степень поражения вен портальной системы.

При надпеченочной П. г. предпочтительны операции, направленные на создание новых путей оттока крови из печени в систему верхней полой вены (гепатопневмопексия, реканализация нижней полой вены, кавопредсердный анастомоз — Б. В. Петровский).

При внутрипеченочной П. г. с выраженными явлениями гиперспленизма показана печени (см.) или коагуляцией ее поверхности. Наличие варикозно расширенных вен пищевода диктует необходимость применения сосудистых портокавалъных анастомозов (см.), предпочтительно селективных (гастрокавальный, дистальный спленоренальный) либо спленэктомии в сочетании с гастротомией и прошиванием вен пищевода и кардии желудка.

При внепеченочной П. г. с наличием варикозно расширенных вен пищевода методом выбора является наложение спленоренального анастомоза в том или ином варианте в зависимости от состояния сосудов портальной системы. При непроходимости портальной системы показано создание органоанастомозов в сочетании с перевязкой вен пищевода и желудка либо спленэктомия с перевязкой вен пищевода и желудка.

Прогноз

Течение синдрома Портальной гипертензии обусловлено основным заболеванием. При внутрипеченочной и надпеченочной формах активация патол, процесса в печени увеличивает возможность возникновения кровотечения из вен пищевода, к-рое, в свою очередь, способствует прогрессированию процесса в печени, развивается печеночно-почечная недостаточность, приводящая к летальному исходу. Заболевание может осложниться асцитом-перитонитом, гидротораксом, тромбозом воротной вены, сахарным диабетом, первичным раком печени.

Течение внепеченочной П. г. доброкачественное, не снижающее трудоспособности, если заболевание протекает без осложнений. С возникновением кровотечений из вен пищевода прогноз заболевания резко ухудшается. Из осложнений возможны инфаркт селезенки, механическая желтуха как следствие рубцового стеноза внепеченочных желчных ходов, язва желудка и двенадцатиперстной кишки.

Особенности портальной гипертензии у детей

Синдром П. г. в детском возрасте отличается рядом особенностей. У детей преобладает внепеченочная форма П. г. Ее причиной чаще всего являются аномалии развития воротной вены или тромбоз сосудов портальной системы, развивающийся вскоре после рождения вследствие пилефлебита. Пилефлебит (см.) у новорожденных возникает в результате распространения инфекции по пупочной и околопупочным венам из воспаленной пупочной ранки. В редких случаях при кишечных заболеваниях возможно мигрирование инфекции из мезентериальных сосудов.

Основной причиной внутрипеченочной формы П. г. у детей являются цирроз и фиброхолангиокистоз (врожденный фиброз печени).

При внепеченочной блокаде портального кровотока у 1/3 больных обнаруживают значительные изменения печени в виде ее недоразвития, диффузного фиброза и дистрофии. В основе этих изменений лежит недостаточный приток в печень крови из портальной системы, несущей необходимые для роста пластические материалы, и перестройка метаболизма органа. Она выражается в резком снижении потребления печенью кислорода и преобладании крайне невыгодного в энергетическом отношении анаэробного типа дыхания. При внепеченочной блокаде кровотечения из варикозно расширенных вен возникают часто. При циррозе печени суб- и декомпенсацию портального кровообращения наблюдают преимущественно у детей старшего возраста. Кровотечения из варикозно расширенных вен развиваются редко.

У детей кровотечение из вен пищевода наблюдается редко, оно, как правило, возникает из варикозно расширенных вен кардиальной части желудка.

Оперативное лечение П. г. у детей сопряжено с рядом дополнительных трудностей (малый диаметр сосудов, нередко полное отсутствие нормальных анатомических образований портальной системы, пригодных для анастомозирования), что значительно лимитирует возможности сосудистой хирургии. Поэтому в педиатрической практике велик удельный вес паллиативных операций. По мнению большинства детских хирургов, надежда на функционирование искусственного портокавального анастомоза реальна при диаметре сшиваемых сосудов не менее 7—8 мм, т. е. у детей старшего возраста. При внепеченочной форме П. г. и фиброхолангиокистозе предпочтение отдают спленоренальному и кавомезентериальному анастомозу.

Паллиативные вмешательства ставят своей целью предупреждение кровотечений в условиях сохраняющейся Портальной гипертензии. Эта цель может быть достигнута посредством эндоваскулярной эмболизации (см. Рентгеноэндоваскулярная хирургия) или эндоскопического склерозирования варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а также прямыми оперативными вмешательствами на венах гастроэзофагеальной зоны. Наиболее эффективной операцией является гастротомия с прошиванием и перевязкой вен кардиальной части желудка и брюшной части пищевода со стороны слизистой оболочки. Прямые вмешательства на венах обеспечивают ремиссии продолжительностью до 45 лет и сохраняют возможность радикальной шунтирующей операции в будущем.

Библиография: Акопян В. Г. Хирургическая гепатология детского возраста, М., 1982; Караванов Г. Г. и Павловский М. П. Циррозы печени и их хирургическое лечение, Киев, 1966; Мансуров X. X. Портальная гипертензия, Душанбе, 1963; Парин В. В. и Меерсон Ф. 3. Очерки клинической физиологии кровообращения, М., 1965; Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии, М., 1974, библиогр.; Петровский Б. В. Зарецкий В. В. О дифференциальной диагностике митральных пороков сердца, Вестн, хир., т. 81, № И; Углов Ф. Г. и Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии, Л., 1964, библиогр.; Вurger К., Wagner К. и. Zimmermann H.-В. Diagnostik und Therapie des Pfortaderhochdrucks, B., 1975; Burlui D. The surgery of portal hypertension, Bucure§ti, 1980, bibliogr.; Child C. G. The hepatic circulation and portal hypertension, Philadelphia—L., 1954, bibliogr.; Popper H. u. Schaffner F. Die Leber, Struktur und Funktion, Stuttgart, 1961; Soderlund S. Portal hypertension in children, Nord. Med., v. 64, p. 1068, 1960; Tanner N. C. Gastroduodenal bleeding as a surgical emergency, Proc. roy. Soc. Med., v. 43, p. 147, 1950; Walker R. M. Die portale Hypertension, Stuttgart, 1960.

М. Д. Пациора; С. А. Селезнев (пат. физ.), В. Г. Акопян (дет. хир.).