ПОРОКИ СЕРДЦА ПРИОБРЕТЕННЫЕ

Митральный стеноз характеризуется уменьшением площади клапанного отверстия (в норме ок. 6 см²) в 2—14 раз. В исходе рецидивирующего эндокардита (см.) створки становятся утолщенными, склерозированными, белесоватого цвета, сращенными между собой и с хордами в области комиссуральных вырезок (рис. 1, а). В зависимости от локализации и течения эндокардита формируются три анатомических варианта митрального стеноза: типа диафрагмы, воронки и среднего типа.

При стенозе типа диафрагмы, который является самым частым вариантом (57,8—85%), сращенные створки располагаются на уровне фиброзного кольца (рис. 1, б), хорды остаются интактными, что облегчает хирургическое лечение порока.

Стеноз типа воронки (рис. 1, в) возникает в результате вальвулита и хордального эндокардита (см.), что приводит к массивным сращениям створок клапана с хордами и заращению межхордальных пространств (рис. 2, а, г, д). Комиссуротомия при таком варианте порока неэффективна. Средний тип митрального стеноза характеризуется ограниченными сращениями створок и хорд в области одной из комиссур.

Гистологическое исследование показывает, что утолщение створок происходит за счет склероза слоев, обращенных к току крови и состоящих из фиброзно-эластической ткани с обилием вновь образованных сосудов различного калибра. Эластические мембраны у основания створок гипертрофируются и, проникая в створки, разделяются на несколько слоев, которые вплетаются в новообразованную слоистую фиброзно-эластическую ткань, составляющую утолщенный край клапана (рис. 2, а). Окраска на эластин открывает в глубине слоистой ткани перегибы первичного края створок, происхождение к-рых объясняют или как результат ретракции ткани при организации тромбов, или механическим натяжением створок при дилатации фиброзного кольца в условиях миокардита и ударным действием обратного кровотока. Обнаруживаются скудно выраженные признаки активности ревматического процесса в виде очагов метахромазии с оживлением гистиоцитов, набухания фиброзных волокон, периваскулярных скоплений лимфоцитов, пленчатых наложений фибрина с палисадообразной реакцией гистиоцитов под ними. Гранулемоподобные узелки являются большой редкостью.

Ригидность клапана обусловлена гиалинозом ткани по линии замыкания створок и в комиссурах. Здесь видны большие поля гиалинизированной суданофильной ткани, лишенной эластических волокон, подвергающейся растрескиванию, пропитыванию фибрином. Эти участки имеют вид спонтанных надрывов (рис. 2, б), содержащих фибринозные массы, без признаков организации последних. В их краях располагаются лямблевские ворсинки, содержащие зернисто-перерожденные эластические волокна и уходящие своими корнями в поверхностные слои клапана, где они соединяются с разорванными эластическими мембранами. Эти изменения брадитрофной склерозированной ткани создают местные предпосылки для развития обызвествления (см. петрификатов (см.), в центре к-рых возникают фрагментация, деструкция коллагеновых волокон, плазморрагия. Такие очаги белковой апоплексии петрифицируются по периферии. Процесс количественно нарастает с образованием крупнобугристых кальцинатов (рис. 2, в). Коллагеновые и эластические структуры вокруг них разрываются, и кальцинаты выходят на поверхность створок, чаще предсердную, покрываются фибрином и макроскопически могут напоминать полипозно-язвенный эндокардит (рис. 1, г). Вокруг развивается интенсивная васкуляризация, полиморфно-клеточная инфильтрация, что создает картину грануляционной ткани. Ее клеточные элементы врастают в белковые массы, лизируют их, формируют фиброзные пучки. Развивающиеся на этом фоне процессы оссификации придают гистологической картине исключительную пестроту. Кальцинаты локализуются чаще в дистальных отделах створок, комиссурах и, по данным Б. В. Шехонина с соавт. (1972), могут охватывать до 56% площади клапана, отражаясь на степени подвижности створок, проходимости и смыкаемости клапана.

Для воронкообразного митрального стеноза характерны гиперпластические разрастания слоистой фиброзно-эластической ткани в дистальных отделах створок, в бывших межхордальных пространствах, что приводит к прочному сращению створок с хордами на всем их протяжении (рис. 2, г). Это способствует иммобилизации клапана, ригидности его выходного отверстия. Гиперэластоз клапана, разрастание слоистой фиброзно-эластической ткани в нем (рис. 2, д) расцениваются как компенсаторно-приспособительные, функционально обусловленные структуры.

Хирургические разрывы митральных комиссур хорошо различимы, особенно при стенозе типа диафрагмы (рис. 1, д), а при воронкообразном стенозе имеют вид надрывов. Края разделенных комиссур микроскопически выглядят рваными, они покрыты фибринозными массами, имеют дополнительные трещины, пропитаны кровью и фибрином (рис. 2, е). К 8-му дню после операции заметен некроз ткани в краях комиссуры, организация фибрина; к 20-му дню формируются тонкие слои соединительной ткани; к 27-му дню отмечается очаговая эндотелизация поверхности. Однако некроз гиалинизированных краев комиссур и тромботические наложения могут длительное время не подвергаться каким-либо изменениям. Через несколько лет клапан выглядит ригидным, гиалинизированным с выраженным кальцинозом (рис. 1, e), в краях разрыва определяются белесоватые рубцы с гладкой поверхностью. Истинный рестеноз наблюдается редко (у 2—12% оперированных больных) за счет организации тромбов, заполняющих щель разрыва комиссуры. Сужение щели разрыва может быть обусловлено избыточным разрастанием фиброзно-эластической ткани в его краях за счет организации рецидивирующих тромбов. Ложный рестеноз, развивающийся в клинике в среднем через 3 года, объясняется неадекватной комиссуротомией, прогрессированием фиброза, гиалиноза ткани в области операции. Крупнобугристые кальцинаты комиссур затрудняют, но не препятствуют разделению комиссур и грозят эмболией известковыми частицами в сосуды мозга. В качестве осложнения на краях разделенных комиссур может развиваться септический эндокардит чаще стафилококковой природы.

Митральная недостаточность имеет несколько морфологических критериев, основным из к-рых является неполное смыкание створок митрального клапана. Она может быть результатом выраженного эндокардита (см.) или их сращением со стенкой желудочка в исходе подклапанного тромбоэндокардита.

Аортальный порок сердца характеризуется теми же закономерностями изменения структуры клапана, как при митральном пороке. Стеноз устья аорты является следствием сращения соседних створок, или заслонок, с формированием трех комиссур, из-за чего клапанное отверстие приобретает треугольную форму (рис. 4). Микроскопически определяется выраженный гиперэластоз склерозированных заслонок, гиперпластическое разрастание слоистой фиброзно-эластической ткани в их краях (рис. 5). В глубине этой ткани в ряде случаев можно выявить перегиб первичного края заслонок. Характерным является развитие, крупнобугристого кальциноза, резко деформирующего клапан и усугубляющего как стеноз устья, так и недостаточность клапана.

Трикуспидальные стеноз и недостаточность морфологически характеризуются так же, как митральные пороки. Однако обычно обнаруживаются менее выраженные изменения благодаря меньшей интенсивности в правой половине сердца предшествующего эндокардита.

Пороки сердца в исходе бактериального эндокардита чаще всего связаны с поражением аортального или митрального клапанов. Следствием септического полипозно-язвенного эндокардита является обнажение краевых или центральных узур заслонок, развитие крупнобугристых кальцинатов, гиалиноз и гиперпластическое разрастание ткани в дистальных отделах клапанов. Чаще порок формируется в виде недостаточности клапана.

Порок сердца сифилитической этиологии обычно бывает изолированно аортальным, преимущественно в виде недостаточности клапана. Предполагается два механизма формирования порока. Чаще клапан вовлекается в патологический процесс последовательно при наличии мезаортита с аневризмой восходящей аорты, что само по себе вызывает растяжение и недостаточность заслонок. Последняя усугубляется распространением гиперпластического склероза интимы аорты нисходящим путем в пазухи и на зоны прикрепления заслонок к аорте. Их боковые отделы оказываются замурованными в фиброзно-эластическую ткань. Формируется валикообразное утолщение края заслонок, представленное разрастанием слоистой фиброзно-эластической ткани. Другой предполагаемый механизм склероза заслонок — развитие его вследствие специфического эндокардита, характеризующегося лимфоплазмоцитарными инфильтратами и организацией тромботических наложений.

Порок сердца атеросклеротической природы наблюдается обычно в клапане аорты, в к-ром первоначально развивается возрастной атеросклерозе (см.) и развитие их на почве возрастных изменений заслонок послужили формальным основанием для трактовки его атеросклеротической сущности. Однако при резко выраженном процессе болезнь определяют как изолированный кальциноз аортального клапана. Существует мнение, что он является результатом спонтанно зажившего септического эндокардита или исходом изолированного ревматического эндокардита клапана аорты, поскольку, по нек-рым данным, в большинстве таких наблюдений имеются признаки перенесенного ревматизма. При локализации аналогичного процесса в митральном фиброзном кольце формируются крупнобугристые кальцинаты, проникающие в основание створок, миокард желудочка.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность)

Митральная недостаточность — наиболее часто диагностируемый порок сердца, который чаще, чем другие П. с. п., бывает не связан с ревматизмом. При ревматизме возникновение митральной недостаточности обусловлено ревматическим эндокардитом, ведущим к развитию рубцовых контрактур, скручивания и других видов деформации створок митрального клапана. В этих случаях митральная недостаточность обычно сочетается с сужением левого атриовентрикулярного отверстия. Другой возможной причиной митральной недостаточности является атеросклероз, вызывающий краевую ретракцию створок митрального клапана; при этом в развитии порока определенную роль играет укорочение хорд или гипотония папиллярных мышц, вызванная нарушением их кровоснабжения или развитием атеросклеротического кардиосклероза. Митральная недостаточность может быть также результатом травмы или бактериального эндокардита. Наконец, в ряде случаев створки митрального клапана остаются интактными, и недостаточность клапана обусловливается поражением других структур сердца, в частности пролабированием одной из створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Оно может быть следствием врожденной слабости соединительной ткани с повышенной растяжимостью хорд — при синдроме Марфана (см. Десмогенез несовершенный), следствием нарушения сократимости папиллярных мышц (при воспалительных процессах, ишемии или инфаркте миокарда), а иногда возникает по не вполне ясной причине.

Патогенез гемодинамических нарушений. Основным следствием митральной недостаточности является систолическая регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие. Из-за анатомически обусловленного высокого сопротивления потоку в зоне дефекта клапана (даже при значительном несмыкании створок) регургитация в начале систолы практически отсутствует, что способствует развитию изоволемическо-го напряжения левого желудочка, хотя и укороченного по времени, но достаточного для создания в желудочке давления, открывающего аортальный клапан. В результате максимум регургитации крови в предсердие совпадает с началом ее изгнания в аорту. Турбулентный поток регургитируемой крови через клапанный дефект обусловливает один из характерных симптомов порока — систолический шум в проекции митрального клапана.

Регургитация до 5 мл крови за систолу не отражается на общей гемодинамике. Снижения выброса крови в аорту в большинстве случаев не наблюдается (по экспериментальным данным, он восстанавливается уже через несколько сердечных циклов после создания порока). Поэтому масса регургитируемой крови создает дополнительную нагрузку объемом на левый желудочек и левое предсердие, обусловливая их гиперфункцию, а в последующем — гипертрофию. Дополнительное растяжение предсердия повышает давление в нем и при значительной митральной недостаточности ведет к его дилатации, повышению давления в легочных венах и вторичной артериальной гипертензии малого круга кровообращения (см.), создающей нагрузку сопротивлением на правый желудочек. Этим объясняются признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (см.), к-рыми нередко проявляется декомпенсация порока.

Клинические проявления и течение различаются при медленном развитии митральной недостаточности в результате вальвулита или атеросклероза (так наз. хрон, недостаточность митрального клапана) и при внезапном ее возникновении вследствие разрыва сухожильных хорд (спонтанном, при травме сердца, при бактериальном эндокардите) или папиллярной мышцы (при инфаркте миокарда), т. е. при так наз. острой недостаточности митрального клапана. Имеются особенности и в проявлениях пролапса створок клапана.

Хроническая митральная не достаточность, если она протекает без осложнений, не сочетается с другими П. с. п. и активным кардитом, в большинстве случаев не приводит к заметным изменениям кровообращения. Обычно больные не предъявляют жалоб в течение нескольких десятков лет после возникновения порока, выполняя привычные нагрузки. Лишь при значительной митральной недостаточности, обычно формирующейся после повторных атак ревматизма, симптомы декомпенсации порока могут появиться в ближайшие годы или месяцы. В таких случаях больные жалуются на ощущение сердцебиения и одышку при физическом напряжении, утомляемость; в последующем появляются отеки нижних конечностей. Объективные симтомы порока — см. таблицу.

Аускультативные признаки порока и соответствующие изменения ФКГ обычно выявляются сразу после его возникновения, но не всегда правильно оцениваются. При выраженной митральной недостаточности нередко удается обнаружить усиление физиол. III тона сердца, иногда короткий диастолический «шум заполнения» левого желудочка (см. Сердечные шумы), служащий проявлением относительного митрального стеноза.

Гипертрофия и дилатация левых отделов сердца отчетливо выявляются перкуссией и пальпацией лишь через несколько лет после формирования порока, но в более ранние сроки могут быть обнаружены при рентгенологическом исследовании.

В случае декомпенсации порока, к-рая отмечается нередко на фоне его осложнения постоянной мерцательной аритмией (см.), развивается, как правило, прогрессирующая правожелудочковая сердечная недостаточность, рефрактерная к терапии.

Течение митральной недостаточности атеросклеротической этиологии обычно благоприятное, медленное. У нек-рых больных может возникать столь же медленно прогрессирующая аортальная недостаточность, что было отмечено еще А. Юшаром.

Острая митральная недостаточность (см. таблицу) часто проявляется внезапным развитием нарастающей недостаточности левого желудочка (сердечная астма, отек легких), как правило, рефрактерной к лечению, и столь же внезапным появлением грубого систолического шума на верхушке сердца при исчезновении I тона. В части случаев возможен переход острой левожелудочковой недостаточности в хроническую, что, по-видимому, связано с состоянием миокарда левого желудочка и объемом регургитирующей крови.

Пролапс митрального клапана не обязательно приводит к митральной недостаточности (баллонирование, выбухание створки митрального клапана). Жалобы больных в этих случаях связаны с патол, перерастяжением и, воз-можно, нарушением кровоснабжения папиллярной мышцы вследствие перегиба васкуляризирующей ее артерии. Характерны длительные боли в области сердца, обычно без иррадиации, иногда усиливающиеся при нагрузке. В нек-рых случаях боль возникает только при нагрузке и исчезает с ее прекращением. Примерно 1/4 больных жалуется на перебои в работе сердца или приступы сердцебиения, чему объективно чаще всего соответствуют желудочковые нарушения ритма — экстрасистолия (см.), пароксизмальная тахикардия (см.), которые могут предшествовать внезапной смерти больных от фибрилляции желудочков (см. Аритмии сердца).

При появлении митральной недостаточности, обусловленной пролапсом створок клапана, регургитация происходит, как правило, только во второй половине систолы и почти никогда не достигает значительной величины. Поэтому жалобы, отражающие гемодинамические расстройства, обычно отсутствуют. Объективные симптомы — см. таблицу.

Осложнения. Перерастяжение левого предсердия может привести к нарушениям внутрипредсердной проводимости и развитию мерцательной аритмии (см.), при к-рой в растянутом предсердии легко образуются пристеночные тромбы. Даже при функционально полноценном миокарде появление мерцательной аритмии нередко приводит к сердечной недостаточности. Возможны тромбоэмболии в сосуды большого круга кровообращения (см. кровохарканье (см.). Последние осложнения наблюдаются реже, чем при митральном стенозе, напр, кровохарканье и стенокардия — в 2 раза реже. Но в отдельных случаях они являются первыми клин, проявлениями порока. Чрезвычайное физическое напряжение может вести к возникновению отека легких, который у больных с митральной недостаточностью наблюдается, по разным данным, в 8 раз реже, чем при митральном стенозе.

Одним из возможных осложнений митральной недостаточности ревматического происхождения, к-рое почти никогда не встречается при чистом митральном стенозе, является бактериальный эндокардит (см. Эндокардит). Его развитие ведет, как правило, к усилению регургитации (в частности, в связи с перфорацией створок митрального клапана) и служит нередкой причиной тромбоэмболических осложнений.

Диагноз недостаточности митрального клапана устанавливается по типичной аускультативной триаде (систолический шум и ослабление I тона на верхушке сердца, акцент II тона над легочным стволом), подтверждаемой на ФКГ (рис. 6; на этом рисунке, а также на рис. 8, 9, 11, 12, 16, 18, 20 ЭКГ при ведены в обычной для фонокардиографического исследования синхронной записи с ФКГ, необходимой для хронологического анализа последней), в сочетании с признаками гипертрофии и дилатации левых желудочка и предсердия, которые при хрон, форме порока выявляются с помощью перкуссии и пальпации, рентгенол. исследования (рис. 7) и данных ЭКГ (см. таблицу). Этиол, диагноз хрон, митральной недостаточности нередко затруднен. В пользу ревматической природы заболевания свидетельствуют анамнестические указания на ревматизм (примерно у половины больных с ревматической митральной недостаточностью). Убедительный признак ревматической этиологии митральной недостаточности — наличие симптомов митрального стеноза. Возникновение изолированного порока в пожилом возрасте более характерно для атеросклеротической митральной недостаточности.

Диагноз острой митральной недостаточности при разрыве папиллярной мышцы или сухожильной хорды основывается на внезапном развитии симптомов легочного застоя вплоть до отека легких при одновременном появлении аускультативных признаков порока, подтверждаемых на ФКГ (рис. 8), и отсутствии гипертрофии левых отделов сердца. Систолический шум при острой форме развития порока может проводиться к основанию сердца; нередко появляется ритм диастолического галопа (в связи с усилением как III, так и IV тона сердца). У нек-рых больных митральная недостаточность при разрыве хорды или папиллярной мышцы протекает в хрон, форме и практически неотличима от ревматической митральной недостаточности.

Диагноз пролапса створок митрального клапана предполагается при наличии мезосистолического щелчка и телесистолического шума, выявляемых на ФКГ (рис. 9), но окончательно устанавливается с помощью эхокардиографии (рис. 10) и других инструментальных методов (см. таблицу).

Дифференциальный диагноз при отсутствии полной картины порока проводится чаще всего с состояниями, при к-рых выявляется систолический шум. Различия последнего с систолическим шумом при других П. с. п. выявляются путем топографической аускультации: шум при трикуспидальной недостаточности и стенозе устья аорты имеет иные точки максимального звучания на грудной клетке и пути проведения (см. таблицу). Значительное усиление шума трикуспидальной недостаточности на высоте вдоха часто позволяет отличить его от шума митральной недостаточности. Систолический шум аортального стеноза усиливается после приема под язык нитроглицерина и уменьшается после внутривенного введения небольшой дозы мезатона, а при митральной недостаточности под влиянием этих средств интенсивность шума изменяется в противоположном направлении. В сокращениях, следующих за компенсаторной постэкстрасистолической паузой, интенсивность шума аортального стеноза увеличивается, а шума митральной недостаточности — не меняется. Большое значение имеют данные ФКГ для установления характера шума и рентгенол, исследование, с помощью к-рого довольно рано можно выявить признаки гипертрофии и дилатации отделов сердца, свойственные определенным П. с. п. Иногда дифференциальный диагноз возможен только при инвазивных исследованиях сердца (cм. Сердце, специальные методы исследования).

Большие трудности представляет иногда различение порока с относительной митральной недостаточностью, если последняя развивается у больных с тяжелыми поражениями миокарда, значительным увеличением сердца и сердечной недостаточностью. Данные анамнеза, динамического наблюдения, клинических и инструментальных методов исследования в подобных случаях малоинформативны. Отсутствие анамнестических указаний на ревматизм имеет относительное значение и позволяет лишь предположить, что митральная недостаточность связана с другими причинами. В нек-рых случаях только уменьшение проявлений митральной недостаточности в результате длительного интенсивного лечения недостаточности кровообращения склоняет к диагнозу относительной (функциональной) недостаточности клапана.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)

Ревматизм считается единственной причиной приобретенного митрального стеноза, хотя почти у половины больных не удается выявить ревматический анамнез. Этот порок примерно в 4 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Из всех поражений двустворчатого клапана изолированный митральный стеноз отмечается, по клин, данным, почти в V3 случаев, однако и в этих случаях при проведении митральной комиссуротомии нередко выявляется регургитация, свидетельствующая о наличии и недостаточности клапана.

Патогенез гемодинамических нарушений. Стеноз атриовентрикулярного отверстия создает высокое сопротивление потоку крови из левого предсердия в левый желудочек сердца. Если время диастолы не изменено, то для перемещения нормального объема крови за диастолический период из предсердия в желудочек необходимо повышение градиента (т. е. разницы, перепада) давления между ними, пропорциональное четвертой степени уменьшения радиуса отверстия. При этом своевременное заполнение желудочка достигается ростом линейной скорости крови в суженном отверстии, особенно возрастающей в период систолы предсердий (перед систолой желудочков), что создает турбулентные потоки в зоне сужения и проявляется характерным для порока диастолическим шумом с пресистолическим (при синусовом ритме) его усилением. Величина требуемого повышения градиента давления зависит гл. обр. от степени стеноза, но она возрастает также с увеличением объема перемещаемой крови (т. е. пропорциональна ударному объему сердца) и при укорочении диастолы. В связи с этим величина градиента изменяется в широких пределах у одного и того же больного в зависимости от функциональной нагрузки на кровообращение и темпа сердечных сокращений.

Повышение предсердно-желудочкового градиента давления достигается гиперфункцией левого предсердия, степень к-рой ограничена малой массой миокарда предсердия. Возможность компенсации порока реальна, если площадь сечения левого атриовентрикулярного отверстия (в норме ок. 6 см²) уменьшается в 2 раза. При уменьшении ее до 2,5 см² и менее компенсация порока обычно не достигается, а сужение отверстия до 1 см² считается критическим, ведущим, как правило, к частому развитию отека легких (см.) при малых физических нагрузках. В то же время при медленном развитии порока, особенно в молодом возрасте, нередко отмечаются случаи многолетнего сохранения компенсированной гемодинамики при выраженном сужении отверстия.

Наличие митрального стеноза создает предпосылки для нарушений гемодинамики в двух направлениях: в большом круге кровообращения— в виде возможного снижения ударного объема сердца (вследствие недостаточного заполнения левого желудочка сердца) и в малом круге кровообращения — в связи с ростом давления в левом предсердии. Если сердечный выброс у больных с небольшим митральным стенозом может оставаться в покое нормальным и адекватно увеличиваться в определенных пределах при физической нагрузке, то рост давления в левом предсердии, необходимый для создания тем большего градиента давления, чем больше стеноз, имеет место при любой степени стеноза даже в покое. Этим обусловлены практически обязательные при митральном стенозе (различаемые лишь по степени) изменения гемодинамики в малом круге кровообращения.

Рост давления в левом предсердии распространяется на легочные вены и достигает венозной части капилляров легкого, угрожая развитием отека легких и способствуя диапедезу эритроцитов с возможным появлением элементов гемосидероза в легочных тканях. При значительном митральном стенозе выраженная венозная гипертензия малого круга кровообращения ведет к расширению анастомозов между легочными и бронхиальными венами, создавая в стенках бронхов варикозные расширения вен, возможный разрыв к-рых может обусловить возникновение кровохарканья. Трофика бронхиальных стенок при этом нарушается (особенно при развитии недостаточности правого желудочка, способствующей отеку слизистой оболочки бронхов), что у нек-рых больных проявляется склонностью к рецидивирующим бронхитам (см.).

Важное патогенетическое значение легочной венозной гипертензии при митральном стенозе состоит в вызываемой ею рефлекторной стойкой гипертонии артериол малого круга (рефлекс Китаева), к-рая из-за длительности этого компенсаторного процесса завершается их гипертрофией, создающей стойкую артериальную гипертензию малого круга кровообращения (см.) с высоким сопротивлением оттоку крови из легочного ствола. Этот феномен предохраняет легочные капилляры от перегрузки объемом, снижая угрозу отека легких, но имеет два важных дополнительных патофизиол, следствия. Во-первых, высокое сопротивление кровотоку в легочных артериолах ограничивает в конечном итоге приток крови к левому желудочку сердца, т. е. уменьшает ударный объем сердца или, во всяком случае, препятствует его повышению по физиол, необходимости (так наз. второй барьер, если первым барьером считать само сужение атриовентрикулярного отверстия). Во-вторых, легочная артериальная гипертензия создает нагрузку сопротивлением на правый желудочек сердца, резко возрастающую при любом повышении объема кровообращения, что ведет к ранней и выраженной гиперфункции и гипертрофии желудочка (значительно более выраженной, чем при митральной недостаточности), а в последующем — к правожелудочковой сердечной недостаточности (см.).

Растяжение левого предсердия в условиях перенапряжения его функции (и, следовательно, метаболических процессов в нем) чаще и обычно раньше, чем при митральной недостаточности, приводит к появлению мерцательной аритмии, на фоне к-рой повышается вероятность тромбообразования в предсердиях, существующая при выраженном митральном стенозе даже без нарушений ритма (в связи с низкой скоростью перемещения пристеночных масс крови в растянутом левом предсердии, особенно в его ушке, а также в случае активного кардита).

Минутный объем кровообращения снижается, как правило, уже при умеренном митральном стенозе. С нарастанием степени стеноза уменьшается способность сердца реагировать адекватным увеличением сердечного выброса на физическую нагрузку; у нек-рых больных с исходно низким сердечным выбросом он может не изменяться и даже снижаться при нагрузке. Последний феномен особенно заметен при развитии недостаточности правого желудочка, усугубляющейся даже малыми приростами объема выброса, вследствие чего увеличивается работа на сопротивление в измененных артериолах малого круга. Возникновение мерцательной аритмии дополнительно снижает сердечный выброс, что связано с утратой насосной функции левого предсердия и соответствующим снижением давления в его полости. Кроме того, резкое уменьшение количества крови, поступающей в левый желудочек во время короткой диастолы не компенсируется нек-рым увеличением заполнения левого желудочка во время длинной диастолы.

Снижение сердечного выброса при митральном стенозе сопровождается компенсаторными сосудистыми реакциями, направленными на «централизацию» кровообращения (см. выше) с ограничением кровоснабжения периферических тканей и органов (холодные конечности, мышечная утомляемость и слабость, снижение дневного диуреза и другие проявления сниженного периферического кровотока). При значительном снижении объема кровообращения или при вынужденном перераспределении крови в работающие скелетные мышцы при физической нагрузке недостаточность кровоснабжения распространяется также на головной мозг и сердце, что может проявиться обмороками, быстрой утомляемостью при умственной работе, приступами стенокардии.

С уменьшением объема наполнения левого желудочка связывалось образование громкого (хлопающего) I тона сердца при митральном стенозе. Генез этого симптома, как и патогно-моничного для митрального стеноза «тона (щелчка) открытия митрального клапана», продолжает изучаться. Одна из косвенно подтверждаемых гипотез формирования этих симптомов принадлежит Холльдаку (К. Holldack) и соавт., которые объясняют возникновение этих звуковых феноменов упругим прогибом воронки, образованной сращением створок клапана: во время систолы — в сторону предсердия (хлопающий звук I тона) и в начале диастолы — в сторону желудочка («тон открытия митрального клапана»). Именно поэтому, если стенки воронки становятся ригидными в результате обызвествления и разрастания грубой рубцовой ткани, исчезают оба эти звука. В случаях грубых подклапан-ных сращений (воронкообразный стеноз) в результате возникновения турбулентного движения крови на этом участке при систоле желудочка формируется систолический шум, который может быть иногда единственным шумом при изолированном митральном стенозе (так наз. систолический вариант митрального стеноза).

Клинические проявления и течение. Развитие клин, проявлений может быть постепенным, начиная с жалоб больного на общую утомляемость, слабость, боли в области сердца, ощущение сердцебиения и одышки при физической нагрузке, перебои в работе сердца, кашель, кровохарканье. Однако нередко первыми проявлениями порока сердца служат его осложнения — мерцательная аритмия, острый отек легких или симптомы, связанные с инфарктом легких или эмболией в артерии большого круга кровообращения.

Чаще больные жалуются на Мерцательная аритмия).

Боли в области сердца и в грудной клетке отмечаются часто и могут носить различный характер. Особенно характерными считают тупые длительные боли, локализующиеся в межлопаточной области слева (точка Вакеза) и усиливающиеся при нагрузке. Подобные боли наблюдаются при большом увеличении левого предсердия; боль усиливается при надавливании в точке Вакеза. У 10—20% больных боль по характеру неотличима от боли при стенокардии (см.).

Кровохарканье наблюдается у 10— 15% больных с митральным стенозом и может быть вызвано различными причинами. Вариант течения болезни, при к-ром повторные кровохарканья становятся одним из ведущих ее проявлений, С. С. Зимниц-кий называл псевдотуберкулезной формой митрального стеноза. В таких случаях кровохарканье обусловлено так наз. апоплексией легких, к-рую связывают с разрывом варикозно-расширенных сосудов в зоне анастомозов между легочными и бронхиальными венами.

Объективные признаки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия — см. таблицу.

Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятно протекающих П. с. п., нередко быстро прогрессирует, рано декомпен-си ру ется. По специальным наблюдениям за больными, они доживали в среднем до 40—45 лет и только 20—25% больных переживали возраст 50 лет. Лишь небольшая часть больных, чаще женщин, на протяжении многих лет сохраняет состояние полной компенсации кровообращения; эти женщины благополучно переносят беременность, доживают до старческого возраста.

Осложнения. Кроме недостаточности кровообращения, протекающей по типу правожелудочковой сердечной недостаточности и отека легких, нередко составляющих существенную часть клин, проявлений декомпенсированного порока, к числу наиболее частых осложнений митрального стеноза относится мерцательная аритмия (см.). Установлению постоянной формы мерцания предсердий могут предшествовать несколько пароксизмов, однако нередко, впервые возникнув, она уже не прекращается самостоятельно. В момент возникновения мерцательной аритмии обычно развивается одышка, «митральная астма», отек легких, резкая слабость, головокружение или синкопальное состояние (см. Обморок).

Эмболии в артерии большого круга кровообращения наблюдаются у 10—20% больных с ревматическим поражением митрального клапана, причем, по разным данным, частота их при митральном стенозе и митральной недостаточности почти одинакова; в то же время отмечено, что частота артериальных эмболий при мерцательной аритмии в 3—5 раз выше, чем при синусовом ритме. Примерно в 3/4 случаев эмболия отмечается в сосуды головного мозга, реже в сосуды селезенки, почек и мезентериальные артерии (см. инфаркта миокарда (см.). Эмболические инфаркты почек могут быть причиной артериальной гипертензии. Эмболии часто носят повторный характер.

Источником артериальных эмболий являются тромбы, образующиеся в левом предсердии (см. выше). Тромб (см.) может постепенно увеличиваться, ухудшая гемодинамику, может отслоиться от стенки предсердия и приобрести подвижность (шаровидный тромб). В последнем случае возникает опасность внезапной, чаще преходящей, закупорки суженного левого атриовентрикулярного отверстия, сопровождающейся синкопе, или «состоянием медленного умирания в течение 1—2 дней, при бурной деятельности сердца наряду с отсутствием пульса» (В. X. Василенко, 1962). В поздних стадиях митрального стеноза может образоваться тромб в растянутом правом желудочке; нередко наблюдается также тромбообразованию в венах ног на почве хрон, застоя, создающее опасность эмболии легочной артерии (см.) и инфаркта легких (см.). Последний, по нек-рым представлениям, может быть связан также с формированием тромба непосредственно в артериях легких.

Профузное легочное кровотечение (см.), требующее экстренной митральной комиссуротомии, относится к редким осложнениям митрального стеноза. Как и обильное кровохарканье, оно обычно является следствием апоплексии легких, к-рая может быть спровоцирована физической нагрузкой и другими причинами возрастания объема кровообращения (беременность, лихорадка).

Примерно у 25% больных с митральным стенозом наблюдается рецидивирующий бронхит, сопровождающийся в ряде случаев выделением мокроты с примесью крови.

Диагноз. При типичных проявлениях митрального стеноза диагноз может быть легко установлен без дополнительных методов обследования больного по характерным жалобам, наличию facies mitralis и аускультативному выявлению «ритма перепела», наблюдающегося в связи с наличием «тона открытия митрального клапана» только при митральном стенозе (см. таблицу). При синусовом ритме специфическое диагностическое значение имеет пресистолическое усиление диастолического шума и усиленный, или хлопающий, I тон сердца. Все эти феномены хорошо выявляются на ФКГ (рис. 11). Выявлению «тона открытия митрального клапана» помогает запись апекс-кардиограммы (см. Кардиография), синхронная с ФКГ (рис. 12). При сомнительных аускультативных данных правильному диагнозу способствуют рентгенол, обнаружение увеличенного левого предсердия и признаков легочной гипертензии (рис. 13) или застоя (рис. 14), а также выявление «тона открытия митрального клапана» на ФКГ и сочетание признаков гипертрофии правого желудочка и P. mitrale на ЭКГ. Особенно труден диагноз митрального стеноза при «афоническом» пороке, когда в связи с грубыми рубцовыми изменениями в зоне клапана или образованием внутрипредсердных тромбов исчезают типичные аускультативные феномены. В таких случаях наличие митрального стеноза устанавливают путем тщательной дифференциальной диагностики с другими П. с. п. и различными заболеваниями сердца нередко лишь по данным инвазивных методов исследования (см. таблицу).

Дифференциальный диагноз наиболее трудно провести с миксомой левого предсердия — своеобразной псевдоопухолью, периодически закрывающей левое атриовентрикулярное отверстие (см. Сердце, опухоли), что может дать картину, почти неотличимую по проявлениям от митрального стеноза. О наличии миксомы свидетельствуют резкое изменение аускультативной картины при перемене положения тела больного, а также наличие анемии, стойкого субфебрилитета, нарастающего похудания и гиперглобулинемии. Чаще всего окончательный диагноз устанавливается на основе данных эхокардиографии или легочной артериографии и подтверждается данными операции, однако во многих случаях миксома остается нераспознанной.

Синдром, сходный с клин, картиной ревматического митрального стеноза, наблюдается также при «наружном митральном стенозе» — анулярном варианте констриктивного перикардита (см.) с образованием фиброзно-известкового обруча по ходу атриовентрикулярной борозды. В подобных случаях обычно удается выявить анамнестические указания на перикардит; рентгенол, исследование выявляет кольцевидное фрагментарное обызвествление на наружной поверхности сердца или плевроперикардиальные спайки; эхокардиографические признаки истинного митрального стеноза отсутствуют.

Некоторые признаки митрального стеноза встречаются также при отдельных врожденных пороках сердца. При наличии у взрослых дефекта межпредсердной перегородки иногда выслушивается шум относительного сужения правого предсердно-желудочкового отверстия и раздвоение II тона в точке Боткина — Эрба (см. Сердце, методы исследования), к-рое может быть ошибочно принято за «тон открытия митрального клапана». Отсутствие рентгенол, признаков увеличения левого предсердия, данные электрокардиографического исследования и эхокардиографии способствуют уточнению диагноза. При более редком врожденном пороке сердца — так наз. трехпредсердном сердце (наличие в левом предсердии перегородки с отверстиями, отделяющей область впадения легочных вен от области митрального клапана) — препятствие кровотоку в левом предсердии может быть причиной симптомов, характерных для митрального стеноза,— кровохарканье, одышка, сердечная астма и отек легких, гипертрофия правого желудочка, по данным ЭКГ, его увеличение и венозный застой в легких по рентгенологическим данным. Однако типичная аускультативная симптоматика митрального стеноза отсутствует; рентгенол, исследование не выявляет увеличения левого предсердия. Эхокардиография (см.) позволяет лоцировать дополнительные сигналы в полости левого предсердия, отраженные от врожденной перегородки; признаки митрального стеноза отсутствуют. Диагноз окончательно устанавливается с помощью легочной артериографии.

При систолическом варианте митрального стеноза выявление грубого систолического шума может быть причиной ошибочной диагностики митральной недостаточности. Подобные ошибки могут возникать и при наличии систолического шума, обусловленного относительной трикуспидальной недостаточностью или относительным стенозом устья легочного ствола, резко расширенного вследствие высокой легочной гипертензии. Правильному диагнозу в этих случаях помогает отсутствие гипертрофии левого желудочка сердца, но нередко окончательная верификация диагноза чистого митрального стеноза может быть осуществлена только с помощью инвазивных методов исследования (измерение давления в полостях сердца и контрастирование его полостей).

Гипердинамия сердца, и в частности предсердий, наблюдающаяся при тиреотоксикозе (см.), может быть причиной усиления I тона, появления нежного диастолического шума на верхушке сердца и пароксизмов мерцательной аритмии, которые ошибочно могут быть приняты за признаки митрального стеноза. Дифференциальный диагноз проводится на основе других клин, признаков тиреотоксикоза, исследования поглощения ¹³¹I щитовидной железой, определения концентрации в крови ее гормонов и данных эхокардиографического исследования.

В нек-рых случаях приходится проводить дифференциальную диагностику между митральным стенозом и хрон, легочным сердцем (см.). Такая необходимость возникает в случае осложнения митрального стеноза рецидивирующим бронхитом, с к-рым ошибочно связывается легочная гипертензия, особенно если из-за анатомических особенностей порока исчезает «тон открытия митрального клапана». Уточнению диагноза способствует обнаружение при рентгенол, исследовании увеличенного левого предсердия, кальцификации клапана, венозного застоя в легких. Большое дифференциально-диагностическое значение имеют данные эхокардиографического исследования.

Сочетанный митральный порок сердца (митральная болезнь)

Сочетанный митральный порок, т. е. наличие митрального стеноза и митральной недостаточности, отмечается значительно чаще, чем изолированные эти пороки, и всегда имеет ревматическую этиологию.

Почти всегда ревматическое поражение митрального клапана приводит к сочетанному пороку, поэтому наиболее частая задача при диагностике митрального порока у больных ревматизмом состоит в установлении преобладания у данного больного стеноза или недостаточности, что не всегда удается.

Патогенез гемодинамических нарушений при сочетанном митральном пороке в значительной мере зависит от соотношения степени стеноза атриовентрикулярного отверстия и степени недостаточности митрального клапана, но их обычно отягощают нарушения внутрисердечной гемодинамики, т. к. снижение заполнения левого желудочка обусловлено и сужением отверстия, и регургитацией крови, а гиперфункция предсердия осуществляется на нагрузку как сопротивлением, так и объемом.

Если умеренный митральный стеноз (площадь отверстия 2—3 см²) сочетается с выраженной ригидностью створок митрального клапана, то возможна значительная желудочково-предсердная регургитация крови, позволяющая говорить о преобладании митральной недостаточности над стенозом. Однако в период заполнения левого желудочка к концу систолы в результате перерастяжения предсердия большим объемом крови создается гемодинамически значимый блок на уровне митрального клапана, и, несмотря на преобладание митральной недостаточности, заболевание клинически протекает как митральный стеноз. Такое же течение характерно для выраженного стеноза, сочетающегося с небольшой митральной недостаточностью. Лишь при сочетании очень небольшого сужения левого атриовентрикулярного отверстия с выраженной митральной недостаточностью в клин, картине преобладают черты последней.

Клинические проявления и течение. Симптомы сочетанного митрального порока сердца сходны с проявлениями изолированных митрального стеноза и митральной недостаточности. Они могут начинаться постепенно с жалоб больных на одышку при физическом напряжении, на боли в области сердца, иногда имеющие ангинозный характер (особенно после развития выраженных гемодинамических нарушений), сердцебиения, ощущение перебоев в работе сердца. Но нередко первыми проявлениями гемодинамических расстройств служат, как и при изолированных стенозе и недостаточности, осложнения этих пороков — отек легких, кровохарканье, тромбоэмболии, мерцательная аритмия. Постепенно развивается обструктивное поражение мелких артерий и артериол легких, ведущее к выраженному повышению давления в правом желудочке и правожелудочковой недостаточности.

Диагноз сочетанного митрального порока сам по себе обычно не труден, т. к. основывается на одновременном наличии симптомов митрального стеноза и митральной недостаточности (диастолический и систолический шум, гипертрофия правого и левого желудочков и т. д.). Наибольшие трудности в диагнозе представляет определение преобладания стеноза отверстия или недостаточности клапана. Иногда четкого преобладания той или другой формы порока нет, и важно помнить, что сочетание выраженного митрального стеноза с тяжелой митральной недостаточностью невозможно, поскольку резко суженное левое атриовентрикулярное отверстие при наличии выраженной деформации створок митрального клапана создает большое сопротивление обратному току крови из левого желудочка в левое предсердие.

Было предпринято немало попыток четко сформулировать признаки различной степени преобладания сужения левого предсердно-желудочкового отверстия или недостаточности митрального клапана. По данным Б. В. Петровского, при сочетании умеренного стеноза с выраженной недостаточностью, объективные признаки конвергируют с признаками митральной недостаточности. Из «мелодии» митрального стеноза сохраняется лишь протодиастолический шум (пресистолический компонент сохраняется редко, т. к. в подобных случаях обычно отмечается мерцательная аритмия); наблюдается усиление III тона сердца. Другие клиницисты, напр. Шаффер и Зильбер (Shaffer, Silber, 1973), считают, что такая картина более характерна для преобладания стеноза, а при сочетании выраженного стеноза с небольшой недостаточностью — развернутая картина митрального стеноза дополняется систолическим шумом на верхушке сердца. Имеется несовпадение мнений о критериальном значении клин, симптомов и при других соотношениях степени стеноза и недостаточности.

Дополнительную информацию позволяют получить инструментальные методы исследования. На электрокимограмме левого предсердия (см. Электрокимография) при преобладании недостаточности митрального клапана зубцы приобретают форму желудочковых из-за выраженной регургитации крови, а при преобладании стеноза зубец регургитации лишь намечается. Признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ при преобладании митрального стеноза отсутствуют или минимальны, тогда как при преобладании недостаточности нередко достигают значительной выраженности. Эхокардиографически при преобладании митральной недостаточности полость левого желудочка значительно увеличена, отмечается более выраженная, чем при преобладании стеноза, гиперкинезия его стенок; значительно расширена полость левого предсердия. Выявляется увеличенная экскурсия, а иногда и сепарация створок митрального клапана, а также их конкордантное движение в фазу диастолы. Однако и инструментальные данные не всегда позволяют получить четкое представление об истинном характере порока.

Установление преобладания недостаточности клапана или стеноза может быть сложным даже при использовании инвазивных методов диагностики. Напр., такой кардинальный признак митрального стеноза, как высокий градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, может быть невыраженным при гипотоничном, резко растянутом предсердии и при недостаточности левого желудочка с ростом в нем диастолического объема (при снижении сердечного выброса). Напротив, даже при чистой митральной недостаточности с выраженной атриомегалией возможно возникновение градиента давления за счет функционального стеноза. Тем не менее сопоставление данных внутриполостной манометрии (см. Ангиокардиография) в подавляющем большинстве случаев позволяет с достаточной степенью точности определить характер поражения митрального клапана, что имеет исключительное значение при определении показаний к хирургическому лечению и самого характера вмешательства (комиссуротомия или протезирование).

Дифференциальный диагноз в ряде случаев приходится проводить с теми же заболеваниями, что и при изолированных митральном стенозе или митральной недостаточности.

Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность)

Изолированная аортальная недостаточность у мужчин встречается, по данным Б. А. Черногубова (1950), в 10 раз чаще, чем у женщин. Наиболее частой причиной аортальной недостаточности, особенно у молодых мужчин, является ревматизм. Среди других причин порока Имеют значение атеросклероз, подострый бактериальный эндокардит (чаще поражаются уже измененные клапаны), редко травма. Сифилитический мезаортит (см. Гипертензия артериальная) .

При травме, остром и подостром септическом эндокардите, расслаивающей аневризме аорты аортальная недостаточность развивается остро. При ревматизме она имеет, как правило, постепенное развитие.

Патогенез гемодинамических нарушений. Основное следствие недостаточности аортального клапана — диастолическая регургитация крови из аорты в левый желудочек сердца, в результате к-рой желудочек испытывает дополнительную нагрузку объемом, а напряжение стенок аортальной камеры соответственно снижается. Максимальная регургитация наблюдается в самом начале диастолы (когда давление в аорте еще достаточно для преодоления сопротивления в зоне дефекта клапана). Именно в этот период турбулентное движение крови по краям дефекта создает аускультируемый шум (протодиастолический шум аортальной недостаточности).

Объем регургитации зависит от площади отверстия, через к-рое осуществляется ретроградный кровоток. Значительная регургитация наблюдается уже в тех случаях, когда эта площадь в 6 раз меньше площади полностью открытого устья аорты. Это связано с большим градиентом давления между аортой и полостью левого желудочка в фазу диастолы. При тяжелой аортальной недостаточности из-за большого объема регургитации давление в аорте круто падает и к концу диастолы стремится к нулю, что ведет к исчезновению периода изоволюмического напряжения левого желудочка (гидродинамически объединенного в этих условиях с аортой в единую камеру) и исчезновению (или даже смене направления) градиента давления между аортальной камерой и капиллярами. Вследствие этого поступление крови в капилляры происходит гл. обр. в период систолы сердца (когда давление в аорте вновь повышается) и имеет пульсирующий характер. Этим объясняется ряд так наз. периферических симптомов аортальной недостаточности (см. таблицу) и целесообразность компенсаторного учащения сердечных сокращений при этом пороке, к-рое ведет к укорочению диастолы, т. е. времени низкого кровотока в тканях.

При остром возникновении аортальной недостаточности массивная регургитация крови из аорты в плохо растяжимый левый желудочек ведет к значительному повышению давления в его полости в середине и конце диастолы. В результате возникает инвертированный градиент давления между левым желудочком и левым предсердием, что ведет к преждевременному закрытию митрального клапана. Этот механизм в течение какого-то времени предотвращает повышение давления в левом предсердии и развитие венозной гипертензии в легких. Однако в связи с внезапностью изменений гемодинамических условий при тяжелой острой аортальной недостаточности не успевает развиться гипертрофия левого желудочка; он дилатируется, что приводит к относительной недостаточности митрального клапана, дополняющей перегрузку левого желудочка, в связи с чем рано развивается левожелудочковая недостаточность.

При хрон, аортальной недостаточности конечное диастолическое давление в полости левого желудочка может длительное время оставаться нормальным, что объясняют постепенным увеличением растяжимости миокарда левого желудочка. Однако с истощением резервных возможностей гиперфункционирующего левого желудочка диастолическое давление в нем повышается, и возможно развитие относительной митральной недостаточности, ведущей к повышению давления в полости предсердия и легочных венах, а затем в сосудах системы легочной артерии и правом желудочке.

Сердечный выброс при аортальной недостаточности может оставаться нормальным в течение многих десятилетий благодаря тому, что левый желудочек является самой мощной камерой сердца и его увеличенное диастолическое кровенаполнение, ведущее, согласно закону Старлинга (см. Старлинга закон), к усилению сокращений, вызывает постепенное развитие гипертрофии миокарда. В поддержании сердечного выброса на нормальном уровне имеют значение и такие факторы, как удлинение времени систолического изгнания. Важное значение в поддержании работоспособности сердца имеет при значительной регургитации и сдвиг максимального коронарного кровотока из диастолы в систолу, что позволяет поддерживать его на достаточном уровне, несмотря на низкое Перфузионное диастолическое давление. При развитии левожелудочковой недостаточности сердечный выброс уменьшается. При этом в связи с повышением диастолического давления в левом желудочке уменьшается и объем регургитирующей крови, в результате чего Физикальные признаки аортальной недостаточности могут смягчаться и даже исчезать.

Экспериментальные и клинические данные показывают, что большую роль в формировании гемодинамических особенностей аортальной недостаточности играет величина общего периферического сопротивления кровотоку. Снижение общего периферического сопротивления, в частности при вдыхании амилнитрита, ведет к повышению выброса крови в аорту и уменьшению регургитации; повышение периферического сопротивления ведет к противоположным результатам. Поэтому наблюдающееся при аортальной недостаточности снижение общего периферического сопротивления следует оценивать как компенсаторный процесс.

Клинические проявления и течение. При острой тяжелой аортальной недостаточности симптоматика прогрессирует на протяжении нескольких дней, недель или месяцев. Больные с постепенно сформировавшейся аортальной недостаточностью могут не предъявлять никаких жалоб в течение многих десятилетий, несмотря на наличие выраженной регургитации. Одной из ранних жалоб бывает жалоба на сердцебиение или ощущение сотрясения грудной клетки, особенно в положении лежа на левом боку; эти ощущения связаны с гипердинамией левого желудочка. Часто больных беспокоит головокружение при перемене положения тела, связанное с быстрым и существенным изменением перфузионного давления головного мозга.

Стенокардия (см.) наблюдается более чем у 50% больных с чистой аортальной недостаточностью ревматического и атеросклеротического генеза; еще чаще она отмечается у больных с аортальной недостаточностью, вызванной сифилитическим мезаортитом. Наряду со стенокардией напряжения нередко отмечаются приступы стенокардии покоя, возникающие ночью и характеризующиеся повышением АД, синусовой тахикардией, одышкой и повышенным потоотделением.

Объективные признаки недостаточности клапана аорты — см. таблицу.

Начало декомпенсации сердца проявляется одышкой при физическом напряжении, к-рая наряду с ощущениями сердцебиения, стенокардией, утомляемостью может многие годы оставаться умеренной, особенно при правильном лечении и при ограничении физической активности. Однако нередко с началом декомпенсации порока левожелудочковая недостаточность нарастает стремительно. Наиболее неблагоприятно течение аортальной недостаточности при остро возникающем пороке (травма, отрыв или перфорация заслонки аортального клапана при септическом эндокардите и т. п.). С появлением приступов сердечной астмы или отека легких (см.) больные весьма рефрактерны к консервативному лечению. Поэтому уже первый приступ сердечной астмы (см.) или развитие первого отека легких вследствие декомпенсации порока (но не вследствие активного кардита, интоксикации и т. д.), а также острое развитие выраженной аортальной недостаточности служат обычно показанием к оперативному вмешательству (протезирование аортального клапана), к-рое не следует откладывать (см. Протезирование клапанов сердца).

Осложнения. Наиболее грозным осложнением аортальной недостаточности является отек легких,

развивающийся как проявление левожелудочковой сердечной недостаточности (см.). Иногда наблюдается желудочковая экстрасистолия (см.); очень редко причиной смерти больных бывает фибрилляция желудочков. Другие тяжелые осложнения менее характерны. При медленном развитии декомпенсации аортальная недостаточность часто приводит к развитию относительной недостаточности митрального клапана и относительному стенозу левого атриовентрикулярного отверстия (митрализация аортального порока). Однако и в этих случаях возникновение типичных для митрального порока тромбоэмболических осложнений не характерно, если порок не осложняется бактериальным эндокардитом, присоединение к-рого увеличивает и степень аортальной недостаточности.

Диагноз выраженной аортальной недостаточности, как правило, не представляет трудностей. Даже при незначительной регургитации удается выявить дующий высокочастотный диастолический шум (см. Сердечные шумы), начинающийся сразу вслед за II тоном, имеющий затухающий к концу диастолы характер в точке Боткина — Эрба; периферические признаки аортальной недостаточности (см. таблицу) при этом могут отсутствовать. С увеличением степени регургитации интенсивность шума усиливается, появляются типичные периферические симптомы, характерные рентгенол, признаки порока (см. таблицу), в т. ч. данные рентгенокимограммы сердца (рис. 15). При митрализации порока и ослаблении симптомов аортальной недостаточности в связи с сердечной недостаточностью (когда ослабевает и протодиастолический шум) диагноз становится сложным, если отсутствуют данные предварительных наблюдений. В подобных случаях аускультативная картина порока сердца сверяется с данными ФКГ (рис. 16) и оценивается в динамике, т. к. она может в нек-рой степени восстановиться после длительного пребывания больного на постельном режиме и энергичного лечения сердечной недостаточности.

Нередко, как и при митральной недостаточности, бывает трудно установить этиол, диагноз порока, т. к. выявление ревматизма в анамнезе значительно отстает по частоте от случаев порока, имеющего ревматическое происхождение. При собирании анамнеза следует обращать внимание на внесуставные проявления ревматизма в детстве, в частности на Аневризма расслаивающая), что, как правило, не представляет трудностей.

Дифференциальный диагноз между аортальной недостаточностью и другими патол, состояниями редко оказывается необходимым. К подобным состояниям относится прежде всего незаращение артериального (боталлова) протока (см. Артериальный проток), реже другие крупные центрально расположенные артериовенозные шунты. В подавляющем большинстве случаев характер шума и его локализация позволяют поставить правильный диагноз. Необходимость в зондировании полостей сердца обычно возникает лишь при определении показаний к оперативному вмешательству.

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз)

Стеноз устья аорты, или аортальный стеноз, не относится к редким порокам сердца. Однако в половине случаев регистрируется расхождение клинических и патологоанатомических данных, что дало В. X. Василенко (1972) основание писать: «Стеноз устья аорты не столько редко встречается, сколько редко распознается». Бейли (Ch. P. Bailey, 1955) выявил стеноз устья аорты у 22,5% больных, оперированных по поводу П. с. п., однако изолированным он бывает редко. У мужчин этот порок сердца наблюдается в 2,4 раза чаще, чем у женщин.

В отличие от врожденного аортального стеноза (см. Пороки сердца врожденные), который может быть под-клапанным, клапанным или Надклапанный, приобретенный аортальный стеноз всегда носит клапанный характер. Наиболее частой причиной приобретенного аортального стеноза является ревматизм. Редкой причиной аортального клапанного стеноза является образование сращений между клапанными заслонками после излечения бактериального эндокардита. Не вполне ясна этиология идиопатического аортального стеноза, характерными чертами к-рого является изолированный характер клапанного поражения и кальциноз заслонок аортального клапана (порок Менкеберга). Высказывается предположение, что в генезе этого порока у молодых людей этиол, роль играет ревматизм, а у пожилых — атеросклероз. Есть также данные, что кальциноз поражает аортальный клапан преимущественно при врожденном сужении устья аорты или при другой врожденной аномалии — двустворчатом аортальном клапане. Ряд исследователей считает этиологию порока Менкеберга невыясненной.

Так наз. относительный стеноз аорты характеризуется возникновением систолического шума в проекции аортального клапана обычно вследствие расширения полостей аорты над клапаном и желудочка под клапаном; сужения клапанного отверстия при этом нет.

Патогенез гемодинамических нарушений. Сопротивление кровотоку в суженном устье аорты создает условия, при к-рых своевременное изгнание ударного объема крови в аорту возможно лишь путем гиперфункции левого желудочка сердца. Преодоление дополнительного сопротивления достигается созданием в систоле более высокого, чем в норме, градиента давления между камерой желудочка и аортой: частично (и не во всех случаях) за счет компенсаторного снижения давления в аорте, но гл. обр. вследствие роста давления в желудочке за счет повышенного систолического напряжения его стенок, ведущего к ранней гипертрофии желудочка. Ощутимо повышенный градиент давления возникает лишь при уменьшении площади аортального отверстия до V3— V4 нормальной величины. При этом в зоне суженного и деформированного устья аорты возрастает линейная скорость кровотока, что порождает турбулентные течения, с к-рыми связано возникновение характерных для аортального стеноза систолического шума изгнания и систолического дрожания. При значительном аортальном стенозе создание внутрижелудочкового давления, достаточного для полной компенсации дополнительной нагрузки сопротивлением, становится невозможным; в результате скорость изгнания крови из желудочка снижается, фаза изгнания удлиняется.

Величина градиента давления возрастает пропорционально увеличению степени сужения, ударного объема и уменьшается с увеличением продолжительности фазы изгнания крови из левого желудочка, к-рое может иметь, таким образом, компенсаторный характер. При выраженном аортальном стенозе градиент давления может превышать 100 мм рт. ст. Удлинение фазы изгнания крови из левого желудочка приводит к тому, что эта фаза становится более продолжительной, чем фаза изгнания правого желудочка (в физиол, условиях эти соотношения носят обратный характер). В результате аортальный компонент II тона не предшествует легочному, а следует за ним, причем интервал между ними не увеличивается при задержке дыхания на высоте вдоха, как обычно, а уменьшается (парадоксальное расщепление II тона).

Степень гипертрофии миокарда зависит от тяжести стеноза и длительности его существования. Выраженная гипертрофия левого желудочка ведет к уменьшению диастолической растяжимости его стенок и повышению диастолического давления в его полости (при аортальном стенозе оно не служит признаком левожелудочковой недостаточности), что приводит к увеличению силы сокращения левого предсердия (согласно закону Старлинга, в связи с увеличением начального напряжения миокарда левого предсердия). Поскольку стенки желудочка малоподатливы, кривая давления в левом предсердии представлена высокой основной волной, а на кривой внутрижелудочкового давления возникает теледиастолический предсердный подскок. В связи с небольшой продолжительностью систолы левого предсердия среднее давление в его полости и соответственно венозное давление в легких практически не повышаются до времени декомпенсации порока. Начало декомпенсации порока характеризуется нек-рой дилатацией полости левого желудочка, дополнительным повышением диастолического давления в ней и снижением сердечного выброса. В дальнейшем возникает относительная митральная недостаточность, повышается давление в полости левого предсердия и легочных венах, что в итоге ведет к развитию артериальной легочной гипертензии, перегрузке правого желудочка и правожелудочковой недостаточности. Возможности увеличения сердечного выброса в ответ на нагрузку при выраженном сужении устья аорты ограничены. Поэтому перераспределение крови в скелетные мышцы при физической нагрузке сопряжено при выраженном стенозе с недостаточным кровоснабжением миокарда и мозга, что проявляется стенокардией и синкопальными состояниями. Этому способствует учащение сердечных сокращений при нагрузке, сопровождающееся укорочением фазы изгнания, что препятствует увеличению и даже может привести к снижению фракции выброса.

Клинические проявления и течение. При небольшом сужении устья аорты, приобретенном в молодом возрасте, субъективные признаки порока отсутствуют иногда в течение десятилетий, причем больные нередко выполняют тяжелую физическую работу и даже способны заниматься спортом. Умеренный и более выраженный аортальный стеноз относительно рано проявляется ощущением сердцебиений (в виде сильных ударов, а не высокой частоты), связанным с мощными сокращениями гипертрофированного левого желудочка сердца.

При развитии гемодинамических нарушений первые жалобы отражают формирующуюся централизацию кровообращения (см. выше): появляется повышенная утомляемость, мышечная слабость, бледность кожи. По мере нарастания недостаточности компенсаторных процессов появляются характерные для аортального стеноза жалобы на боли в области сердца (стенокардия), головокружения и обмороки, а впоследствии и жалобы на одышку; все эти симптомы обычно провоцируются физической нагрузкой.

Стенокардия наблюдается у 40— 50% взрослых больных с ревматическим сужением устья аорты; частота ее нарастает с увеличением возраста больных, длительности существования порока сердца и степени сужения устья аорты. В ряде случаев стенокардия быстро прогрессирует; ангинозные приступы, вначале возникающие только при нагрузке, появляются затем и в покое, иногда протекают в виде многочасового ангинозного статуса, рефрактерного к терапии нитратами.

Предобморочные состояния возникают иногда всего лишь при перемене положения тела. Физическая нагрузка у таких больных может провоцировать глубокий обморок (см.) с медленным восстановлением сознания.

Одышка в начале декомпенсации порока отмечается только при значительном физическом напряжении, затем толерантность к нагрузке снижается, и уже при малых напряжениях возможно развитие сердечной астмы с угрозой отека легких.

Объективные признаки стеноза устья аорты — см. таблицу.

Сочетание частых приступов стенокардии и синкопальных состояний и особенно появление сердечной астмы прогностически неблагоприятно, т. к. консервативное лечение в этой фазе течения порока мало успешно, а развитие сердечной недостаточности и других осложнений носит прогрессирующий характер.

По данным Хона (A. R. Hohn) с соавт. (1965), от 14 до 18% больных с тяжелым аортальным стенозом погибает внезапно, причем иногда внезапная смерть служит первым проявлением болезни.

Осложнения. Среди возможных причин наблюдающихся случаев внезапной смерти предполагают фибрилляцию желудочков сердца (см. Аритмии сердца). Вообще же нарушение ритма сердца у больных с аортальным стенозохм наблюдается сравнительно нечасто и обычно протекает в форме желудочковой экстрасистолии. Глубокий обморок иногда завершается смертью больного.

К осложнениям, угрожающим жизни больных с выраженным аортальным стенозом, относятся также отек легких (см.) и инфаркт миокарда (см.). Последний иногда развивается при еще достаточно компенсированной общей гемодинамике, но в таких случаях его развитие обычно ведет к возникновению и быстрому прогрессированию левожелудочковой сердечной недостаточности (см.).

Диагноз аортального стеноза при наличии типичной аускультативной симптоматики (грубый систолический шум с максимумом громкости над аортой, хорошо проводящийся на сонные артерии) и систолического дрожания несложен. Диагноз подтверждается типичной «аортальной» конфигурацией сердца по данным рентгенол, исследования (рис. 17) и особенно выявлением постстенотического расширения аорты (поскольку размеры левого желудочка могут значительно варьировать и даже приближаться к нормальным), а также признаками гипертрофии левого желудочка на ЭКГ, выявляемыми у большинства больных. В редких случаях, когда шум изгнания, характерный для аортального стеноза, выслушивается только на верхушке сердца, особое значение приобретают фонокардиографические признаки аортального стеноза (ромбовидный или веретенообразный характер шума, наличие парадоксального расщепления II тона) и данные каротидной сфигмографии (рис. 18), а также отсутствие признаков митрального порока сердца, которые не выявляются и рентгенологически. Диагноз становится весьма трудным, если шум изгнания резко ослабевает вследствие развития недостаточности левого желудочка (уменьшается градиент давления между левым желудочком и аортой). Иногда диагноз облегчают данные эхокардиограммы (рис. 19), но в ряде подобных случаев, если неизвестна предыстория заболевания, аортальный стеноз может остаться нераспознанным. Этиол. диагностика затруднена при отсутствии указаний на ревматизм в анамнезе. Ревматическая природа порока несомненна при комбинации аортального стеноза с пороком митрального клапана. Об атеросклеротической этиологии следует думать при первом выявлении незначительного изолированного аортального стеноза у пожилых больных.

Дифференциальный диагноз проводится прежде всего с врожденным аортальным стенозом, для к-рого характерно выявление признаков порока в раннем детском возрасте и нередкое сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктации аорты). Для проведения дифференциального диагноза с дефектом межжелудочковой перегородки (см. Пороки сердца врожденные) иногда приходится прибегать к зондированию сердца, необходимому для окончательной верификации диагноза и определения показаний к оперативному вмешательству и его характера.

Нередко дифференциальный диагноз приходится проводить с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом (см. Кардиомиопатии). Последняя патология отличается нетипичной локализацией шума, отсутствием систолического тона изгнания на верхушке сердца, кальцификации аортального клапана и постстенотической дилатации аорты. Для уточнения диагноза в таких случаях часто необходимо эхокардиографическое исследование (эхокардиограмма при субаортальном стенозе достаточно специфична), а в ряде случаев и зондирование сердца.

Отличить аортальный стеноз от сужения устья легочного ствола помогает локализация шума (при стенозе устья легочного ствола — во втором — третьем межреберьях слева от грудины), характерные для последнего порока постстенотическое расширение легочного ствола и признаки гипертрофии правого желудочка (по рентгенологическим и электрокардиографическим данным).

Сочетанный аортальный порок сердца

Сочетанный аортальный порок, т. е. стеноз устья аорты и недостаточность аортального клапана, развивается почти во всех случаях в результате ревматизма, чаще у мужчин. В очень редких случаях сочетанный аортальный порок формируется при атеросклерозе и у больных с излеченным септическим эндокардитом аортального клапана, однако стеноз устья аорты у этих больных обычно выражен незначительно.

Патогенез гемодинамических нарушений складывается из патологических влияний на левый желудочек сердца нагрузок, свойственных как стенозу аорты, так и недостаточности аортального клапана. Регургитация крови из аорты в левый желудочек добавляет к вызванной стенозом перегрузке сопротивлением объемную перегрузку, а отсутствие периода замкнутых клапанов препятствует необходимому при стенозе повышению градиента давления между левым желудочком и аортой, Гипертрофия левого желудочка, развивающаяся в этих условиях, не снижает существенно гиперфункции миокарда, поэтому относительно быстро возникает дилатация левого желудочка и декомпенсация порока. Снижение конечного диастолического давления в аорте увеличивает степень коронарной недостаточности гипертрофированного миокарда.

Клинические проявления и течение. Симптомы, свойственные изолированным аортальным порокам, наблюдаются и при сочетанном пороке, причем их выраженность отражает преобладание либо аортального стеноза, либо аортальной недостаточности (см. таблицу). Течение сочетанного аортального порока отличается от изолированных более быстрым развитием левожелудочковой сердечной недостаточности (см.) и более частым развитием других осложнений. Различные клин, формы коронарной недостаточности (стенокардия, инфаркт миокарда) возникают чаще и раньше и протекают тяжелее, чем при изолированном стенозе устья аорты или чистой аортальной недостаточности.

Диагноз сочетанного порока при наличии симптомов и стеноза устья аорты и аортальной недостаточности (см. таблицу) несложен, но всегда трудно судить о том, что преобладает: аортальный стеноз или недостаточность. По данным исследования сердца выявить и оценить преобладание одной из форм порока не представляется возможным. Большее значение имеют периферические симптомы. Скачущий пульс, повышение пульсового давления, низкое диастолическое давление свидетельствуют о преобладании недостаточности; уменьшение амплитуды пульсации постстенотически расширенной аорты (по данным рентгенол, исследования), нек-рое снижение систолического давления при нормальном или слегка пониженном диастолическом давлении дают основание думать о преобладании стеноза. Данные измерения давления в камерах сердца и аорте далеко не всегда способствуют уточнению характера преобладающего поражения клапана, поскольку даже при наличии лишь умеренного (непреобладающего) стеноза выявляются высокий градиент давления между левым желудочком и аортой, значительное повышение диастолического давления в полости левого желудочка и тенденция к снижению минутного объема; при наличии признаков сердечной недостаточности эти данные еще менее специфичны. Большее диагностическое значение имеет контрастное рентгенол, исследование левого желудочка и начального отдела аорты. Для оперативного лечения поражений аортального клапана вопрос

о преобладании его стеноза или недостаточности не столь актуален, как при митральном пороке, т. к. в большинстве случаев сочетанного аортального порока при показаниях к оперативному вмешательству применяется протезирование пораженного клапана.

Недостаточность трикуспидального клапана (трикуспидальная недостаточность)

Наиболее частой причиной приобретенной трикуспидальной недостаточности является ревматизм (см.). Ревматические пороки трехстворчатого клапана практически всегда формируются на фоне митральных, аортальных или митрально-аортальных пороков. Изолированная недостаточность трехстворчатого клапана относится к числу очень редких пороков. Ее причиной может быть септический эндокардит, особенно вызванный синегнойной палочкой (иногда ведущий к перфорации створки или обрыву сухожильной хорды), злокачественный карциноид тонкой кишки (см. Карциноид), травмы клапана и разрыв папиллярных мышц при травмах и инфаркте миокарда правого желудочка (крайне редко). Органический порок встречается втрое реже, чем относительная трикуспидальная недостаточность, к-рая осложняет течение пороков митрального клапана, может быть результатом легочной гипертензии другой природы (хрон, легочное сердце, первичная легочная гипертензия) или поражений миокарда правого желудочка (миокардит, инфаркт, кардиосклероз).

Патогенез гемодинамических нарушений, связанный с наличием регургитации крови из правого желудочка сердца в правое предсердие во время систолы, и соответствующие компенсаторные механизмы во многом сходны с гемодинамическими изменениями и компенсаторными механизмами при митральной недостаточности. Степень регургитации определяется площадью отверстия, через к-рое кровь забрасывается из желудочка в предсердие во время систолы. Из-за ограниченных компенсаторных возможностей тонкостенного правого предсердия рано возникает системная венозная гипертензия и развернутая картина правожелудочковой недостаточности. Регургитация крови в правое предсердие во время систолы служит причиной появления типичного для трикуспидальной недостаточности голосистолического шума. На кривой давления в правом предсердии появляется высокая систолическая волна, что находит отражение и в динамике давления в яремных венах. При значительной степени трикуспидальной недостаточности кривая давления в правом предсердии приобретает значительное сходство с кривой давления в правом желудочке (вентрикулизация). Высота волны и громкость систолического шума увеличиваются во время вдоха. Диастолическое давление в правом желудочке и среднее давление в правом предсердии, а также системное венозное давление при трикуспидальной недостаточности повышены. При тяжелой трикуспидальной недостаточности из-за резкого расширения полостей правых предсердия и желудочка при меньшем расширении клапанного кольца возможно рождение турбулентных потоков при перемещении крови из предсердия в желудочек, что проявляется нежным диастолическим шумом (так наз. относительный трикуспидальный стеноз).

Клинические проявления и течение. До развития декомпенсации порока возможны жалобы на ощущение сердцебиения при физическом напряжении, иногда при изменениях положения тела, в т. ч. при переходе в горизонтальное положение. С началом декомпенсации появляются утомляемость, слабость, снижается дневной диурез (признаки «централизации» кровообращения в связи со снижением объема кровообращения). Затем появляются жалобы, отражающие развитие застойной правожелудочковой недостаточности: гипостатические отеки, нарастающие к вечеру (обычно на стопах, голенях), чувство тяжести в эпигастрии (из-за увеличения печени), увеличение живота (развитие асцита).

Объективные признаки трикуспи-дальной недостаточности — см. таблицу.

Течение трикуспидальной недостаточности характеризуется довольно быстрым развитием декомпенсации порока, усугубление к-рой сопровождается и нарастанием рефрактерности к лечению (добиться полного устранения проявлений выраженной правожелудочковой недостаточности обычно не удается). Особенно тяжело протекает относительная трикуспидальная недостаточность, возникшая в результате декомпенсации других П. с. п. (чаще всего митрального порока). Ее появление знаменует собой начало тяжелой необратимой недостаточности сердца. Тем не менее в период возникновения относительной трикуспидальной недостаточности у больного с митральным пороком возможно улучшение самочувствия в связи с уменьшением одышки, ортопноэ и редким появлением в этот период приступов сердечной астмы или отека легких («разгрузка» малого круга кровообращения).

Диагноз трикуспидальной недостаточности до развития выраженной декомпенсации порока предполагают при обнаружении голосистолического шума в типичных зонах аускультации трехстворчатого клапана с усилением этого шума во время вдоха. Наличие трикуспидальной недостаточности подтверждается выявлением систолического венного пульса (рис. 20) и рентгенол, признаков увеличения правого предсердия.

Дифференциальный диагноз в основном проводится с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана, что во многих случаях весьма трудно. Об органическом характере изолированной трикуспидальной недостаточности позволяет думать диспропорция между гемодинамическими проявлениями недостаточности трехстворчатого клапана и уровнем давления в легочной артерии или легочного сосудистого сопротивления. Длительное пребывание больного на постельном режиме и энергичное медикаментозное лечение могут на какое-то время уменьшить аускультативную симптоматику относительной трикуспидальной недостаточности, тогда как симптоматика органического порока, напротив, усиливается.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальный стеноз)

Приобретенный трикуспидальный стеноз всегда имеет ревматическую природу и за редчайшими исключениями представляет собой один из компонентов сложно-комбинированных многоклапанных ревматических пороков сердца.

Патогенез гемодинамических нарушений. Ведущую роль играет высокий диастолический градиент давления между правым предсердием и правым желудочком, достигающий 3—13 мм рт. ст., за счет повышения давления в правом предсердии. Градиент достигает максимума в конце систолы желудочков и постепенно снижается в период диастолы; при отсутствии мерцательной аритмии (обычной у таких больных) возможно пресистолическое повышение градиента в период сокращения предсердий. На величину градиента давления влияют те же факторы, что и при митральном стенозе, и, кроме того, фазы дыхания: градиент нарастает во время вдоха и уменьшается во время выдоха. Эта особенность отражает колебания венозного возврата, связанные с фазами дыхания. В связи с высоким предсердно-желудочковым градиентом давления линейная скорость кровотока во время диастолы через суженное правое атриовентрикулярное отверстие возрастает, что порождает турбулентные течения крови, являющиеся причиной формирования диастолического шума с пресистоличе-ским усилением, если сохранен синусовый ритм. При мерцательной аритмии скорость перемещения крови в желудочек к концу диастолы снижается и образуется протодиастоли-ческий затухающий шум. Резкий прогиб ригидных створок воронкообразно суженного клапана в момент систолы правого желудочка сердца может быть причиной возникновения щелчка, или «тона открытия» трехстворчатого клапана. Поскольку возможность развития компенсаторной гипертрофии в тонкостенном миокарде правого предсердия ограничена, оно рано дилатируется; в венах большого круга кровообращения возникает гипертензия и застой крови.

Клинические проявления и течение. В период компенсации порока больные могут не предъявлять никаких жалоб. Однако течение трикуспидального стеноза характеризуется ранним возникновением мерцательной аритмии с последующим быстрым прогрессированием правожелудочковой сердечной недостаточности. В этот период жалобы больных аналогичны описанным при трикуспидальной недостаточности (см. выше).

Объективные признаки трикуспидального стеноза — см. таблицу.

Осложнения. Кроме мерцательной аритмии и недостаточности кровообращения, обычно осложняющих течение порока в стадии его декомпенсации, нередким осложнением является флеботромбоз (см.), развивающийся на фоне застойной недостаточности кровообращения, и тромбоэмболии в легочные артерии.

Диагноз трикуспидального стеноза предполагается гл. обр. при наличии диастолического шума (про-тодиастолического при мерцательной аритмии и преимущественно преси-столического при синусовом ритме), выслушиваемого в проекции трикуспидального клапана (по левому краю грудины в нижней ее части или над мечевидным отростком) и усиливающегося на вдохе. Такое же усиление на вдохе приобретает и «тон открытия» трикуспидального клапана, если он выслушивается. Эти данные объективизируются с помощью ФКГ (рис. 21). При синусовом ритме диагноз подтверждается наличием резко увеличенной волны сокращения предсердия на сфигмограмме яремной вены. При мерцательной аритмии подтверждение диагноза может быть весьма трудным даже при наличии данных инвазивного исследования (см. таблицу).

Дифференциальный диагноз проводится прежде всего с митральным стенозом, дающим сходную аускультативную картину. Однако диастолический шум митрального стеноза никогда не проводится в область аускультации трикуспидального клапана и ни он, ни «тон открытия» митрального клапана не имеют столь выраженной зависимости от фаз дыхания, как соответствующие шум и тон при трикус-пидальном стенозе.

К сужению правого предсердно-желудочкового отверстия, сопровождающемуся симптоматикой трикуспидального стеноза, могут вести опухоли правого предсердия (миксома, саркома, метастазы опухолей других органов), тромбы правого предсердия (реже правого желудочка) и по-липоидно-тромботические разрастания на клапанах при бактериальном эндокардите. Дифференциальный диагноз в этих случаях невозможен без широкого использования дополнительных методов исследования (Эхокардиография зондирования сердца с контрастированием его полостей).

Сочетанный трикуспидальный порок сердца

Сочетание стеноза правого атриовентрикулярного отверстия с недостаточностью трикуспидального клапана встречается чаще, чем изолированный трикуспидальный стеноз или чистая органическая трикуспидаль-ная недостаточность; как правило, одновременно выявляются поражения других клапанов (митрального, аортального). Причиной порока, за редчайшими исключениями, является ревматизм; казуистическими причинами могут служить образование межклапанных сращений у больных с излеченным бактериальным эндокардитом и поражение трехстворчатого клапана при саркоидозе. В этих случаях поражения других клапанов сердца обычно отсутствуют, а стеноз не достигает степени, при к-рой возникают значимые изменения гемодинамики.

Патогенез гемодинамических нарушений представлен сочетанием ведущих патогенетических механизмов, свойственных изолированным трикуспидальным порокам. При сочетании достаточно выраженного стеноза со значительной недостаточностью гемодинамические нарушения, присущие как стенозу, так и недостаточности, взаимно отягощаются и застойная правожелудочковая и правопредсердная недостаточность возникает особенно рано и носит крайне рефрактерный характер.

Диагноз базируется в основном на сочетании аускультативных и других признаков трикуспидального стеноза и трикуспидальной недостаточности (см. таблицу). Если симптоматика трикуспидальной недостаточности появилась раньше, чем симптоматика стеноза, следует полагать, что последний имеет функциональный характер. Изолированное поражение трехстворчатого клапана требует уточнения диагностики поиском симптомов саркоидоза (см.), установлением в анамнезе излеченного бактериального эндокардита.

Недостаточность клапана легочного ствола

При ревматизме и атеросклерозе органическая недостаточность всегда сочетается с сужением устья легочного ствола. Описаны лишь единичные случаи изолированной недостаточности клапана легочного ствола, связанной прежде всего с бактериальным эндокардитом и в редких случаях — с сифилисом. Гораздо чаще наблюдается относительная недостаточность клапана вследствие значительной дилатации легочного ствола и правого желудочка при заболеваниях, протекающих с легочной гипертензией (первичная легочная гипертензия, хрон, легочное сердце, ревматические пороки митрального клапана, синдром Эйзенменгера, незаращение артериального протока и некоторые другие врожденные пороки сердца).

Патогенез гемодинамических нарушений. Основным гемодинамическим выражением порока является регургитация крови из легочного ствола в правый желудочек при его диастолическом расслаблении. Максимальная регургитация происходит в самом начале диастолы, когда перепад давления между полостями легочного ствола и правого желудочка наибольший. В этот период регургитационный поток через дефект клапана имеет линейную скорость, достаточную для формирования турбулентных течений, что проявляется, как и при аортальной недостаточности , протодиастолическим шумом. При дилатации правого желудочка и значительном надклапан-ном расширении легочного ствола могут возникать турбулентные потоки в зоне клапана и в систолическую фазу, создавая систолический шум, при наличии к-рого говорят о так наз. относительном стенозе легочного ствола (чаще, однако, систолический шум обусловлен истинным сужением легочного ствола, т. е. свидетельствует о сочетанном клапанном пороке).

Масса крови, регургитируемой в правый желудочек, создает для него дополнительную нагрузку объемом, компенсируемую гиперфункцией желудочка, ведущей к его гипертрофии. Гемодинамические сдвиги при изолированной органической недостаточности клапана легочного ствола носят менее тяжелый характер н лучше компенсируются, чем в большинстве случаев относительной недостаточности, поскольку в норме давление в легочном стволе невелико (менее 20 мм рт. ст.), в связи с чем незначителен и градиент давления между легочным стволом и правым желудочком, а соответственно невелик и объем регургити-рующей крови. Напротив, при высокой легочной гипертензии, ведущей к формированию относительной недостаточности, градиент давления и объем регургитирующей крови могут быть очень значительны. При этом правый желудочек испытывает большую, чем при изолированном пороке, нагрузку объемом в дополнение к уже имевшейся ранее нагрузке избыточным сопротивлением. Гиперфункция в этих условиях не компенсируется даже выраженной гипертрофией правого желудочка, он дилатируется, и развивается застойная недостаточность кровообращения.

Клинические проявления и течение. При изолированной органической недостаточности клапана легочного ствола жалобы больных и признаки нарушений общей гемодинамики наблюдаются лишь при значительной степени утраты клапанной функции. Возможны жалобы на ощущение сердцебиений, утомляемость, одышку при физическом напряжении, приступы сухого кашля. В стадии недостаточности правого желудочка сердца появляется сонливость, нарастают отеки, которые могут быть установлены при осмотре больного наряду с наличием акроцианоза (см.).

Сердечный толчок усилен; перкуторные границы относительной тупости сердца существенно не изменены, а в стадии декомпенсации порока расширены вправо; выявляется расширение границ перкуторного притупления в зоне сосудистого пучка.

Наиболее постоянным и информативным симптомом недостаточности клапана легочного ствола является диастолический шум, который лучше всего выслушивается во втором — третьем межреберье слева от грудины; он начинается сразу после II тона сердца, носит дующий, убывающий характер и обычно затухает, не достигнув середины диастолы. Характеристика этого шума на фонокардиограмме такая же, как для шума при аортальной недостаточности.

Рентгенологически выявляются гипертрофия правого желудочка, выбухание и удлинение дуги легочного ствола с энергичной его пульсацией, симптом «пляски» легочных корней; тень дуги аорты сужена.

ЭКГ — без отклонений от нормы и лишь при выраженном пороке наблюдаются ее изменения, характерные для гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиографически в нек-рых случаях выявляется диастолическое трепетание створок трикуспидального клапана, вызываемое волной регургитации.

Течение порока с незначительной недостаточностью клапанной функции обычно не нарушает трудоспособности больных, поэтому диагностика порока основывается лишь на объективных данных. При значительном пороке его течение резко ухудшается с момента декомпенсации; сердечная недостаточность сопровождается интенсивным Отек) и рефрактерна к консервативной терапии.

Осложнения возможны еще до развития выраженной декомпенсации в виде хрон, бронхита (при частой склонности к острым бронхитам) и бактериального эндокардита. При развитии сердечной недостаточности возможны флеботромбозы (см.) и тромбоэмболии в легочные артерии.

Диагноз представляет трудности прежде всего из-за редкости порока. Он предполагается в основном при выслушивании протодиастолического шума в проекции легочного ствола, когда не обнаруживаются гипертрофия левого желудочка и периферические симптомы аортальной недостаточности. Подтверждение диагноза проводится с использованием дополнительных методов обследования, включая зондирование сердца. При наличии недостаточности клапана легочного ствола катетеризация последнего выявляет высокоамплитудную кривую давления в легочном стволе (за счет низкого диастолического и несколько повышенного систолического давления); диастолическое давление в легочном стволе может уравняться с давлением в правом желудочке в середине или ближе к концу диастолы; при этом кривая давления в легочном стволе становится сходной с кривой давления в правом желудочке. Данные контрастной ангиографии легочного ствола не всегда убедительны, т. к. возможна регургитация через неизмененный клапан в связи с отклонением его заслонок катетером.

Дифференциальный диагноз при выслушивании протодиастолического шума проводится прежде всего с аортальной недостаточностью на основании исследования периферических симптомов и гипертрофии левого желудочка, характерных для последнего порока. При установлении недостаточности клапана легочного ствола проводится дифференциация между органическим пороком и относительной недостаточностью. Обычно диастолический шум при относительной недостаточности клапана (шум Грэма Стилла) сочетается с акцентом II тона над легочным стволом, рентгенол, признаками артериальной легочной гипертензии и при этом обнаруживаются симптомы заболеваний, обусловивших легочную гипертензию (пороки митрального клапана, хрон, заболевания легких и др.). На фонокардиограмме шум Грэма Стилла начинается не сразу, как при пороке, а через 50—100 мсек после легочного компонента II тона.

В случаях, когда аускультативная картина органической недостаточности клапана легочного ствола дополняется систолическим шумом, возникает необходимость дифференциального диагноза с незаращением артериального протока, распознавание к-рого основывается на свойственных ему клин, проявлениях (см. Артериальный проток) и данных инвазивных методов исследования.

Стеноз устья легочного ствола

Приобретенный стеноз устья легочного ствола, в отличие от врожденного (см. карциноиде (см.).

Патогенез гемодинамических нарушений. Основное гемодинамиче-ское проявление стеноза устья легочного ствола — наличие высокого градиента давления между правым желудочком и легочным стволом (более 15 мм рт. ст.) за счет гиперфункции правого желудочка вследствие нагрузки сопротивлением (давление в легочном стволе при изолированном стенозе остается нормальным или несколько понижено). Величина градиента зависит от степени сужения устья легочного ствола, величины легочного кровотока и частоты сердечных сокращений. Повышение давления в правом желудочке ведет к развитию его компенсаторной концентрической гипертрофии, обычно без значительного увеличения полости. Мощная гипертрофия может стать причиной развития дополнительной обструкции на пути оттока из правого желудочка — инфунди-булярного стеноза. Поскольку в период систолы кровоток через суженное отверстие происходит с большой скоростью, возникают турбулентные движения крови, являющиеся причиной появления систолического шума изгнания, а также увеличения бокового давления над клапаном и развития постстенотической дилатации легочного ствола.

Клинические проявления и течение. Жалобы больных неспецифичны (одышка, быстрая утомляемость, иногда стенокардия); нередко первые жалобы связаны с развитием правожелудочковой недостаточности. Основной аускультативный признак стеноза устья легочного ствола — грубый систолический шум во втором — третьем межреберьях слева от грудины. Обычно интенсивность шума пропорциональна степени стеноза. При выраженном стенозе в области максимальной громкости шума может определяться систолическое дрожание. II тон в той же области нередко раздвоен (в связи с удлинением фазы изгнания крови из правого желудочка), причем промежуток между компонентами II тона увеличивается на высоте вдоха.

При наличии синусового ритхма нередко выявляется пресистолическая венозная пульсация яремных вен и печени, возникающая в результате мощной систолы правого предсердия, необходимой для нагнетания крови в ограниченно растяжимый правый желудочек.

Рентгенологически в случаях выраженного стеноза обычно обнаруживается увеличение правого желудочка, иногда значительное; при умеренном стенозе этот признак выявляется не всегда. Характерно выбухание конуса легочного ствола, связанное с постстенотической дилатацией. Сосудистый рисунок легких может быть обеднен.

Удовлетворительно отражают степень стеноза данные ЭКГ. При умеренном стенозе устья легочного ствола ЭКГ может оставаться неизмененной, хотя у большинства больных регистрируется высокий зубец R в отведении II или неполная блокада правой ножки пучка Гиса (см. Проводящая система сердца). При тяжелом стенозе практически всегда отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка (обратные соотношения амплитуд зубцов R и S в правых грудных отведениях, глубокие зубцы S в левых грудных отведениях).

Фонокардиография (см.) подтверждает наличие высокоамплитудного систолического шума овальной, ромбовидной или веретенообразной формы, расщепление II тона, достигающее максимальной выраженности на высоте вдоха и уменьшение амплитуды легочного компонента II тона или его исчезновение.

Течение порока зависит от степени стеноза: оно становится тяжелым лишь при выраженном стенозе, ведущем к сердечной недостаточности.

Осложнения, кроме недостаточности кровообращения, характеризуются развитием хрон, бронхита и возможным бактериальным эндокардитом.

Диагноз устанавливают по типичной аускультативной картине, исключая сдавление легочного ствола опухолью или аневризматически расширенной аортой.

Дифференцнальный диагноз необходим с более частым врожденным стенозом устья легочного ствола (см. Пороки сердца врожденные).

Комбинированные пороки сердца

Комбинированное поражение нескольких клапанов сердца часто наблюдается при П. с. п., особенно при ревматической их этиологии. По разным статистическим данным, их частота составляет от 30 до 50% всех случаев П. с. п. Наиболее часто выявляется комбинация поражения клапанов левого сердца — митрального и аортального (митрально-аортальный порок); следующей по частоте является комбинация митрального и (или) аортального порока с трикуспидальным (митрально-трикус-пидальный порок, митрально-аортально-трикуспидальный порок); другие комбинации клапанного поражения встречаются значительно реже.

Митрально-аортальные пороки сердца ревматической этиологии проявляются преимущественно в форме двойного стеноза или стеноза одного из клапанов и недостаточности другого, при бактериальном эндокардите и атеросклерозе (крайне редко) — в форме недостаточности этих клапанов. Возможны также варианты, когда сочетанный порок одного из этих клапанов дополняется стенозом или недостаточностью другого или формируются два сочетанных порока. По существу, диагностика комбинации аортального и митрального органических пороков означает и диагноз их ревматической этиологии.

Комбинированные пороки взаимно влияют на клин, проявления и течение каждого из них. Так, при комбинации митральной недостаточности с аортальным стенозом на величину желудочково-предсердной регургитации существенно влияет сопротивление кровотоку на уровне аортального клапана. Чем выраженнее аортальный стеноз, тем больше регургитация крови в предсердие и перегрузка последнего и тем меньше эффективный ударный объем сердца. Поэтому комбинация митральной недостаточности с выраженным аортальным стенозом протекает особенно тяжело и быстро ведет к развитию сердечной недостаточности.

При комбинации аортального и митрального стенозов до наступления декомпенсации аортального порока ведущее клин, значение часто имеет митральный стеноз. При нагрузках больные отмечают одышку, сердцебиение, иногда приступы сердечной астмы, кровохарканье. Формируются признаки легочной гипертензии, гипертрофия правого желудочка сердца. Если в это время еще нет дилатации левого желудочка, а его гипертрофия и систолический шум находят ошибочное объяснение, то диагноз аортального стеноза может быть не установлен. Не всегда устанавливается при выраженном митральном стенозе также аортальная недостаточность, периферические симптомы к-рой из-за снижения сердечного выброса смягчаются, а ведущий аускультативный признак — диастолический шум — может расцениваться как шум Грэма Стилла (шум относительной недостаточности клапана легочного ствола). При отчетливом аортальном пороке не меньшие трудности иногда вызывает подтверждение митрального стеноза. На первый план выступают жалобы на головокружения, Обмороки, приступы стенокардии, напряжения. Аускультативные признаки митрального порока на фоне аортальной недостаточности маскируются или исчезают, а сохраняющиеся с трудом дифференцируются с вторичными симптомами, которые бывают обусловлены самим аортальным пороком, — шумом Флинта (шумом функционального митрального стеноза, образуемого в диастолу передней створкой митрального клапана, приподнимаемой потоком крови, регургитируемой из аорты) и другими признаками «митрализации» аортального порока.

Прогноз при комбинации митрального и аортального стенозов благоприятнее, чем при декомпенсации изолированного аортального порока, ведущей к его «митрализации». При таком комбинированном пороке митральная комиссуротомия не производится, т. к. она может привести к острой декомпенсации кровообращения.

Митрально-трикуспидальные и митрально-аортально-трикуспидальные пороки сердца. Формирование наряду с митральным или митральноаортальным пороком сердца при ревматизме одновременно и стеноза правого атриовентрикулярного отверстия или органической недостаточности трикуспидального клапана происходит нередко (поражение трикуспидального клапана отмечается примерно в половине всех случаев комбинированных П. с. п.). Однако уверенная их диагностика возможна лишь при отсутствии декомпенсации клапанных пороков левого сердца. В таком случае диагноз устанавливается по наличию типичных симптомов трикуспидального стеноза (см. выше) или трикуспидальной недостаточности (см. выше), а также комбинации их рентгенол, проявлений (рис. 22). Необходимо учитывать, что наличие трикуспидального стеноза в сочетании с митральным пороком сердца значительно уменьшает опасность развития таких осложнений митрального порока, как сердечная астма (см.), кровохарканье (см.) и отек легких (см.), что связано с ограничением возможности повышения сердечного выброса из-за наличия препятствия кровотоку на уровне трехстворчатого клапана. При наличии органической трикуспидальной недостаточности ее комбинация с митральными пороками приводит к быстрой и выраженной правожелудочковой недостаточности из-за свойственной митральным порокам легочной гипертензии, дополняющей нагрузку сопротивлением на правый желудочек, уже имеющий дополнительную нагрузку объемом.

Некоторые трудности представляет диагностика комбинации одновременно трех стенозов — аортального, митрального и трикуспидального (так наз. митрально-аортально-три-куспидальный стеноз), к-рая наблюдалась, по данным Г. И. Цукермана (1969), у 7—8% больных, оперированных по поводу ревматических пороков. Симптомы этих пороков при их комбинации частично интерферируют между собой (напр., аускультативная картина стенозов атриовентрикулярных отверстий), частично нивелируют проявления каждого из сопутствующих пороков (напр., гипертрофия и левого, и правого желудочков сердца). Завершающим этапом диагностики в таких случаях является использование инвазивных методов исследования сердца, т. к. больным показана одномоментная комиссуротомия на всех трех клапанах, значительно улучшающая прогноз.

Наибольшие трудности представляет диагноз органической недостаточности трикуспидального клапана при наличии декомпенсированных митральных или митрально-аортальных пороков, т. к. их декомпенсация часто сопровождается относительной трикуспидальной недостаточностью. В ряде таких случаев дифференциальную диагностику осуществить не удается даже при использовании инвазивных методов исследования. В то же время правильному диагнозу может способствовать клин, наблюдение в динамике при энергичном лечении декомпенсации кровообращения. Если такое лечение приносит успех, то аускультативные и другие признаки относительной трикуспидальной недостаточности обычно ослабевают, а при органической трикуспидальной недостаточности аускультативные признаки усиливаются.

Другие комбинированные пороки сердца относятся к весьма редким. Среди очень редких вариантов наблю дается и комбинация П. с. п. с врожденными пороками, напр, формирование приобретенного митрального стеноза ревматической этиологии у больного с врожденным не-заращением овального отверстия — синдром Лютамбаше (см. Пороки сердца врожденные). При этой комбинации наличие митрального стеноза способствует устойчивому направлению межпредсердного шунтового сброса слева направо.

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ПРИОБРЕТЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

К радикальным методам лечения больных с П. с. п. относится только оперативная коррекция сформировавшегося порока сердца (см. ниже раздел «Хирургическое лечение приобретенных пороков сердца»). В то же время консервативное лечение осуществляется практически у всех больных с П. с. п., как подлежащих оперативному лечению (до и после операции), так и не имеющих показаний к нему.

Объем средств и методов консервативной терапии определяется состоянием компенсации порока и общей гемодинамики, а также имеющимися или угрожающими осложнениями. С момента первичной диагностики П. с. п. больные подлежат диспансерному наблюдению в кардиоревматол. кабинетах поликлиник, где определяют объем необходимого лечения, контролируют его эффективность и осуществляют динамическое наблюдение за состоянием показателей компенсации кровообращения (см. Диспансеризация). Всем больным санируют хрон, очаги инфекции и проводят курсовую (по показаниям) или сезонную профилактику обострений ревматизма (см.). В редких случаях неревматической этиологии П. с. п. проводится лечение и профилактика обострений соответствующего основного заболевания.

При П. с. п. в стадии полной компенсации больным рекомендуют определенный режим физических нагрузок (в зависимости от вида порока) и соответствующее трудоустройство. Основное место в терапии больных с компенсированными П. с. п. занимает леч. физкультура (см. ниже). При П. с. п., сопровождающихся выраженной гипертрофией желудочков сердца, не исключена целесообразность назначения сердечных гликозидов (см.) еще до появления декомпенсации с целью отдаления сроков ее наступления (так наз. профилактическая дигитализация).

При декомпенсированных П. с. п. физическую активность больных ограничивают, назначая по необходимости домашний или даже постельный режим. В зависимости от вида порока избираются средства борьбы с декомпенсацией кровообращения. При декомпенсации митрального стеноза, проявляющейся «митральной астмой», отеком легких, а также при декомпенсации трикуспидального стеноза проводится симптоматическая терапия, включающая применение диуретических средств (см. Сердечная недостаточность).

При возникновении осложнений осуществляется их лечение, а в последующем, по возможности, назначаются средства их профилактики. Наиболее частое осложнение митральных пороков — мерцательную аритмию (см.) лишь в части случаев удается надолго ликвидировать с помощью антикоагулянты (см.). У больных с митральным стенозом необходимость в специальной терапии может возникнуть при обильном кровохарканье (см.) и нередко наблюдающихся у них рецидивирующих бронхитах (см.).

Во всех случаях установления П. с. п. характер и степень порока должны быть оценены с целью определения показаний к оперативному лечению с учетом состояния компенсации кровообращения.

Лечебная физкультура

Применение ЛФК в комплексном лечении больных с П. с. п. обосновано тем, что с помощью физических упражнений можно создавать условия гемодинамики, облегчающие работу сердца и повышающие эффективность компенсаторных процессов. Кроме того, систематическое применение дозированных физ. упражнений улучшает трофические процессы в миокарде и способствует его адаптации к новым условиям кровообращения.

При пороках сердца, ведущих к снижению объема кровообращения, снижению периферического капиллярного кровотока, венозному застою, ряд упражнений ЛФК способствует росту сердечного выброса и улучшению кровоснабжения тканей. Ритмические сокращения и расслабления скелетных мышц за счет периодического сдавливания венозных сосудов способствуют продвижению венозной крови к сердцу. Улучшают венозный возврат и дыхательные упражнения как в связи с колебаниями внутригрудного давления, так и за счет активных движений диафрагмы в сторону брюшной полости, что способствует вытеснению венозной крови из печени, уменьшая застой в ней, и из вен других органов брюшной полости. Раскрытие резервных капилляров при физ. упражнениях способствует снижению патологически повышенного сопротивления кровотоку в тканях, что улучшает периферический кровоток и при ряде пороков (напр., при аортальном стенозе) облегчает работу сердца.

ЛФК при П. с. п. показана при компенсированном состоянии гемодинамики и при недостаточности кровообращения I и II степени. Противопоказаниями являются нарастание недостаточности кровообращения, обострение кардита, присоединившиеся пневмонии, плевриты и другие осложнения.

При компенсированных П. с. п. используют все основные формы и средства ЛФК (см. Терренкур), дозированные занятия лыжами, бадминтоном, плавание (кратковременно) и др.

При недостаточности кровообращения I и II степени применение ЛФК у больных с П. с. п. ограничено гл. обр. леч. гимнастикой. В зависимости от вида порока сердца, от преимущественной локализации и степени гемодинамических нарушений, а также от предшествовавшей физической активности больных ЛФК может начинаться с упражнений, выполняемых только лежа, либо с дополнением их упражнениями, выполняемыми сидя, либо, наконец, могут быть разрешены и упражнения, выполняемые в положении стоя.

У больных с выраженными проявлениями недостаточности кровообращения II степени ЛФК всегда начинают с упражнений, выполняемых в положении больного лежа на спине в кровати с приподнятым головным концом, а к упражнениям в положении сидя и стоя переходят постепенно — по мере улучшения состояния больных и уменьшения явлений недостаточности, тщательно следя за адекватностью реакции больных на нагрузку. В первые дни применяют упражнения для дистальных отделов конечностей, чередуя их с неглубокими дыхательными движениями. В процессе тренировки при хорошей переносимости больным леч. гимнастики физическая нагрузка постепенно увеличивается, в упражнения включаются все мышцы конечностей и корпуса, темп возрастает.

При хирургическом лечении пороков сердца леч. гимнастика применяется в пред- и послеоперационном периодах; в послеоперационном периоде (см.), — обучение щадящему откашливанию, правильному дыханию и др. Методика и дозировка определяются состоянием больного и степенью недостаточности кровообращения. Чаще всего они такие же, как при недостаточности кровообращения II степени. В раннем послеоперационном периоде к леч. гимнастике приступают в первые сутки после операции, когда используются многократно в течение дня дыхательные упражнения и упражнения для дистальных отделов конечностей, а также с осторожностью специальные упражнения для левого плечевого сустава. Противопоказаниями к проведению послеоперационной гимнастики являются тяжелое общее состояние и вторичное кровотечение. На 4—5-й день больным разрешается садиться, на 7-й день вставать с постели. В позднем послеоперационном периоде (на 10—12-й день после qne-рации) при вполне удовлетворительном состоянии больных упражнения выполняются в положении стоя, нагрузка постепенно увеличивается; применяют общеукрепляющие и корригирующие упражнения с целью восстановления нормальной осанки и полного объема движений в левом плечевом суставе. Общей задачей леч. гимнастики в послеоперационном периоде является восстановление адекватности реакций сердечнососудистой и дыхательной систем к возрастающим физическим нагрузкам. Под влиянием леч. гимнастики предупреждается возникновение послеоперационных осложнений (пневмонии, ателектаза), облегчается процесс компенсации сердечно-сосудистой и дыхательной систем, полностью восстанавливаются движения в плечевом суставе.

ПРОФИЛАКТИКА И РЕАБИЛИТАЦИЯ

Профилактика. К первичной профилактике П. с. п. относятся мероприятия, направленные на предупреждение болезней, которые могут вести к формированию пороков сердца, и в первую очередь ревматизма (см.). Большое значение имеет рациональное систематическое закаливание организма (см. Тонзиллит). Профилактика П. с. п., формирующихся вследствие бактериального эндокардита (см.), сводится к полному излечению заболеваний, вызываемых гноеродными микроорганизмами и приводящих к этой тяжелой патологии. Лечение должно проводиться адекватными бактериостатическими и бактерицидными средствами в достаточно высоких дозах в каждом случае затяжного течения или возникновения рецидивов. Прекращать лечение можно лишь в случае полного подавления гнойного процесса. Основная мера профилактики сифилитических пороков сердца — борьба с вен. заболеваниями, своевременная диагностика и энергичное лечение сифилиса (см.), проводимое по принятым схемам.

Вторичная профилактика, т. е. предупреждение прогрессирования уже возникших макроструктурных изменений сердца, зависит от характера основного заболевания. Так, в СССР создана государственная система профилактики и лечения ревматизма, предусматривающая в том числе диспансерный контроль за состоянием больных и регулярное применение антибиотиков, а также противовоспалительных средств. Разработаны и широко применяются действенные схемы лечения сифилиса.

Как показали специальные научные исследования, эффективность первичной и вторичной профилактики П. с. п. в значительной мере определяется двумя факторами: систематическим повышением специальных знаний медицинского персонала, в первую очередь медицинских работников первичного звена здравоохранения и специальных служб (кардиологической, кардиоревмато-логической, дерматовенерологической), а также высококвалифицированной организацией санитарного просвещения населения и разъяснительной работы среди больных.

Трудоспособность и реабилитация. Трудоспособность больных с П. с. п. определяется активностью патологического процесса, лежащего в основе порока, его характером и состоянием гемодинамики. Хотя известны многочисленные случаи, когда больные с П. с. п. в течение многих лет занимались тяжелым физическим трудом и достигали выдающихся спортивных результатов, в принципе это всегда противопоказано, т. к. те или иные отделы сердца этих больных, даже находящихся в покое, испытывают постоянную дополнительную нагрузку объемом или давлением. При полном отсутствии активности процесса и признаков латентной сердечной недостаточности (см.) больные могут заниматься легким физическим трудом, а также умственной деятельностью; ни в том, ни в другом случае недопустимо перенапряжение или переутомление. Латентная сердечная недостаточность значительно ограничивает физическую деятельность больного и возможность заниматься интенсивным умственным трудом. Это касается и больных, к-рых удалось вывести из состояния выраженной сердечной недостаточности. Клинически манифестирующая сердечная недостаточность, а также активность основного патологического процесса делают больного нетрудоспособным, а при сердечной недостаточности III стадии резко снижается возможность ухода за собой.

Вопросы реабилитации больных с П. с. п. находятся в стадии разработки, они стали особенно актуальными в связи с созданием эффективных оперативных методов лечения. Большое значение имеет психическая реабилитация (см. Психиатрическая помощь), поскольку у больных с пороками сердца в результате хронического заболевания, сопровождающегося фрустрацией (сочетание подавленного настроения с напряжением и тревогой), ощущением безысходности, а нередко и органическими поражениями центральной нервной системы (гипоксия или ревматический васкулит сосудов головного мозга), нередки стойкие нарушения психики. Темпы и интенсивность физической реабилитации определяются влиянием операции на центральную и общую гемодинамику, состоянием сократимости миокарда, а также реакцией больного на дозированную физическую нагрузку в динамике.

ОСОБЕННОСТИ ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

П. с. п. у детей формируются почти исключительно при ревматизме (см.), чаще в школьном возрасте; до 3 лет они практически не встречаются. Очень редкими причинами П. с. п. в детском возрасте могут быть затяжной септический эндокардит, сепсис, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, вирусные кардиты, фиброэла-стоз, опухоли, травмы. В 1/3 случаев П. с. п. образуются в результате латентного течения ревматического процесса. После первого острого приступа ревматизма формирование П. с. п. наблюдается в 9—13% случаев, при затяжном течении в 3 раза чаще, а при повторных атаках в 34— 67%. При наличии симптомов клапанного поражения в фазе стихания эндокардита принято говорить о формирующемся пороке сердца. Сформированные П. с. п. диагностируют не ранее чем через год после атаки ревматизма.

В структуре П. с. п. у детей изолированная митральная недостаточность составляет, по разным данным, от 26,8 до 73%, сочетанный митральный порок — 16,8—43,3%; изолированный митральный стеноз — 1,04—3,2%; аортальная недостаточность — 5,45—10%; аортальный стеноз — до 1,36%.

Аортальный стеноз у детей редко бывает изолированным. Несколько чаще наблюдается сочетанный аортальный порок (обычно с преобладанием аортальной недостаточности) либо комбинация митрального и аортального стенозов (как правило, с преобладанием митрального). Органические пороки трехстворчатого и особенно пульмонального клапанов встречаются крайне редко. Редко (в основном у подростков) наблюдается комбинация митральных пороков (обычно преобладающих) с трикуспидальными пороками. Частота сочетанных и комбинированных П. с. п. нарастает лишь в подростковом возрасте.

Клинические проявления приобретенных пороков сердца у детей характеризуются более четкой, чем у взрослых, динамикой симптомов по мере формирования порока, становления компенсаторных процессов и развития декомпенсации. Этим обосновывается тенденция к выделению стадий наиболее частых П. с. п. у детей не только в кардиохирургической, но и в общепедиатрической практике, хотя такой подход еще не является общепринятым.

Митральная недостаточность — один из наиболее частых П. с. п. у детей, выявляемых после первой атаки ревматизма. В I стадии порока жалобы отсутствуют. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Аускультативно и на ФКГ отмечается систолический шум у верхушки и в V точке убывающего характера, связанный с I тоном. На рентгенокимо-граммах возможно небольшое увеличение зубцов левого предсердия и левого желудочка. ЭКГ без патол, изменений.

Во II стадии порока у больных появляется небольшая одышка при физической нагрузке. Верхушечный толчок сердца несколько усилен и смещен влево. Умеренно увеличены левые отделы сердца. Аускультативная картина такая же, как у взрослых (см. таблицу). Рентгенологически отмечается нек-рое усиление сосудистого рисунка и гомогенизация корней легких, на рентгеноки-мограммах — повышенная пульсация и деформация зубцов по левому контуру сердца, симптом систолической экспансии. На ЭКГ — начальные признаки гипертрофии левых предсердия и желудочка.

III стадия порока характеризуется постоянством жалоб на утомляемость, одышку при умеренной нагрузке. Верхушечный толчок усиленный, иногда разлитой, смещен влево и вниз. Границы сердца расширены влево, вверх и вниз. Наряду с выраженным, часто голосистолическим, шумом, скрывающим I тон, у верхушки нередко выслушиваются ме-зодиастолический шум и III тон за счет повышенного наполнения левого желудочка. Несколько увеличены размеры печени. Рентгенологически в легких — симптомы центрального венозного застоя; имеются также четкие признаки гипертрофии левых отделов сердца и в меньшей степени — правого желудочка, выявляемые и на ЭКГ.

В IV стадии порока отмечаются похудание, легко возникающая одышка, часто — facies mitralis (см. Habitus). Могут быть кардиалгии, сердцебиения, кровохарканье. Определяются разлитой верхушечный толчок сердца, нек-рое выбухание и пульсация сердечной области. Присоединяются симптомы относительной трикуспидальной недостаточности; нередко появляется мерцательная аритмия (см.), на фоне к-рой нарастают признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (см.). Рентгенологически определяется кар-диомегалия и выраженные признаки застояв легких. На ЭКГ — выраженная гипертрофия и признаки дистрофии миокарда обоих желудочков и предсердий.

В V стадии порока, к-рая в детском возрасте наблюдается редко, развивается тяжелое, необратимое, тотальное нарушение кровообращения и дистрофические изменения в различных внутренних органах. В IV и V стадиях порока в связи с резкой атриомегалией возникают симптомы относительного митрального стеноза. При этом иногда III тон принимается за «тон открытия» и возможна ошибочная диагностика истинного стеноза. Дифференциальный диагноз проводится по тем же признакам, что и у взрослых.

У детей чаще, чем у взрослых, возникает необходимость дифференцировать митральную недостаточность с врожденными пороками сердца — септальными дефектами, атриовентрикулярной коммуникацией, пролапсом митрального клапана, а также с функциональными систолическими шумами (см. Пороки сердца врожденные, Сердечные шумы).

Митральный стеноз рано проявляется гемодинамическими нарушениями, т. к. у детей характерно раннее развитие легочной артериальной гипертензии. Уже в I стадии порока наблюдаются утомляемость, некоторый цианотический оттенок губ, ногтей. Границы сердца расширены только вверх. У верхушки и в V точке определяется умеренный акцент I тона, диастолический шум с пресистолическим усилением, к-рое лучше выявляется при повороте ребенка на левый бок и после нагрузки. Над легочным стволом рано появляется усиление и акцент II тона. Рентгенологически — расширение вен верхних легочных полей, позже наступает сужение венозных сосудов в нижних отделах. На ЭКГ — начальные признаки гипертрофии левого предсердия. Во II стадии порока отмечаются одышка при умеренной нагрузке, бледность; более заметен цианоз. У отдельных больных уже в этой стадии возникают острые приступы отека легких (см.). При мало измененных поперечных размерах сердца пальпация выявляет разлитой сердечный толчок, пресистолическое дрожание. Выслушивается выраженное усиление I тона у верхушки сердца и II тона над легочным стволом, диастолический шум. На ФКГ нередко определяется «тон открытия»; систолический шум, как правило, отсутствует; в диастоле имеется пауза между протодиастолическим шумом (чаще ранним мезодиастолическим, начинающимся после «тона открытия») и пресистолическим. На ЭКГ — гипертрофия левого предсердия. Рентгенологически — признаки артериальной легочной гипертензии, преобладание дуги легочной артерии по левому контуру сердца (вторая дуга больше третьей).

В III стадии порока у больных нарастают одышка, цианоз; часты жалобы на боли в груди, отмечается похудание; возможно кровохарканье; у V4 детей периодически возникают острые приступы отека легких, возможны застойные хрипы, которые нередко обусловливают гипердиагностику пневмонии. У отдельных больных имеется набухание шейных вен, увеличение печени. Отмечаются нек-рое выбухание и пульсация сердечной области, расширение границ сердца вверх, в меньшей степени вправо. Выражено пресистолическое дрожание. Аускультативно синусовый ритм обычно сохранен; выслушивается резкое усиление I тона у верхушки сердца и II тона над легочным стволом, «тон открытия» и сплошной диастолический шум с пресистолическим усилением. Может выявляться нежный шум Грэма Стилла (относительная недостаточность клапана легочного ствола), симулирующий аортальную недостаточность. Рентгенологически — значительная гипертрофия левого предсердия и правых отделов сердца; в легких — признаки артериальной гипертензии, выраженный венозный застой и лимфостаз (гомогенизация корней, нечеткий сосудистый рисунок, нередко плевральные линии, линии Керли). Резкие нарушения легочной гемодинамики сочетаются с умеренным расширением границ сердца в переднезадней проекции; снижена контрастность сердечной тени на уровне левого желудочка, имеется свободный треугольник на его уровне во II косой проекции. На ЭКГ — признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка.

В IV стадии порока у больных отмечаются одышка при малейшем напряжении, частые кардиалгии, сердцебиения, кашель; у 1/4 — кровохарканье, часто наблюдается истощение, отставание в физическом и половом развитии. Выражен акроцианоз, однако типичное facies mitralis наблюдается реже, чем у взрослых. В связи с податливостью грудной стенки выражен сердечный горб. Периферические отеки не характерны. Инфарктная пневмония и артериальные эмболии очень редки, но возможны приступы отека легких, которые у взрослых в этой стадии декомпенсации порока обычно прекращаются. Аускультативно сохраняется типичная мелодия митрального стеноза, часто шум Грэма Стилла и грубый систолический шум относительной трикуспидальной недостаточности. На ЭКГ — значительная гипертрофия и дистрофия миокарда обоих предсердий и правого желудочка. Мерцательная аритмия отмечается редко, т. к. детей обычно оперируют до ее развития. По той же причине переход в V — терминальную стадию порока в детском возрасте отмечается исключительно редко. Афонический и систолический варианты митрального стеноза, как правило, не наблюдаются.

Дифференциальный диагноз проводится, как и у взрослых, с другими П. с. п., относительным митральным стенозом, опухолевыми процессами, суживающими митральное отверстие, а также с активным кардитом, когда из-за отека и инфильтрации клапанных структур и прилежащих отделов миокарда у 17% детей наряду с систолическим появляется мезодиасто-лический шум. Этот шум, как правило, исчезает в динамике на фоне настойчивой медикаментозно-гормональной терапии. Исключается синдром Лютамбаше.

Сочетанный митральный порок распознают, как и у взрослых, по одновременному наличию признаков как митрального стеноза, так и митральной недостаточности. При паритетной их выраженности (т. е. без преобладания стеноза или недостаточности) характерны более ранние кардиальные жалобы, акроцианоз и сравнительно редкое развитие отека легких; определяется пресистолическое дрожание, но при этом верхушечный толчок усилен, смещен влево; мелодия митрального стеноза менее звучная и сочетается с характерным систолическим шумом и наличием III тона. На ЭКГ отмечается нивелировка изменений электрической оси сердца, связанных с каждым из пороков, и признаки гипертрофии всех отделов сердца, в т. ч. левого желудочка. Рентгенологически обнаруживается более раннее, чем при изолированном митральном стенозе, развитие атриомегалии и кардиомегалии при меньшем выбухании легочного ствола по левому контуру сердца.

Аортальная недостаточность у детей характеризуется ранним появлением периферических симптомов (капиллярный пульс, снижение диастолического АД, скорый и высокий пульс и др.) и нежного протодиастолического шума в III —IV межреберьях у левого края грудины. В I стадии порока может быть небольшое расширение левой границы сердца и усиление верхушечного толчка. Во II стадии порока отмечается небольшая одышка при физической нагрузке, бледность. Верхушечный толчок смещен влево и вниз за счет выраженной гипертрофии левого желудочка. Отчетливо выражен протодиастолический шум. Может появиться слабый систолический шум относительного аортального стеноза. Рентгенологически в этой стадии характерны аортальная конфигурация сердца, расширение и усиленная пульсация восходящей аорты.

В III стадии порока одышка имеется и при небольшой нагрузке; отмечаются утомляемость, иногда сердцебиения, боли в области сердца, отставание в физическом развитии. Периферические симптомы выражены значительно, в т. ч. пульсация шейных артерий, увеличение пульсового давления, иногда тоны Траубе, двойной шум Дюрозье. Однако, как правило, нет симптомов Мюссе, Мюллера, Ландольфи (см. таблицу), пульсации печени и селезенки. Границы сердца расширены влево, вниз и отчасти вправо. Усиленный, смещенный влево и вниз верхушечный толчок становится разлитым. Протодиастолический шум выслушивается над всей областью сердца с эпицентром во втором — третьем межреберьях. Возможно ослабление II тона на аорте. Нередко появляются отчетливые систолические шумы относительного аортального стеноза (во втором межреберье справа) и относительной митральной недостаточности (у верхушки), что может быть причиной гипердиагностики комбинированного порока сердца. Шум Флинта у детей отмечается редко. Рентгенологически определяется застой в легких. На ЭКГ — значительная гипертрофия левых отделов и в меньшей степени — правого желудочка, признаки дистрофии миокарда.

Тяжелые стадии аортальной недостаточности, декомпенсация кровообращения по малому кругу (приступы сердечной астмы, отек легких) и тем более по большому кругу в детском возрасте развиваются очень редко, т. к. детей либо оперируют, либо они успевают стать взрослыми.

Дифференциальный диагноз проводится с врожденными пороками сердца, в частности с открытым артериальным протоком (см.), иногда с коарктацией аорты (см.) и поражениями аортального клапана при кардите, которые могут сопровождаться аналогичными периферическими симптомами.

Комбинированные приобретенные пороки сердца у детей встречаются в основном в виде разных вариантов митрально-аортального порока, Если аортальный порок представлен при этом недостаточностью аортального клапана, то в клин, картине у детей, как правило, преобладают проявления митрального порока. Как и у взрослых, диагностика комбинированных пороков основывается на выявлении признаков, свойственных каждому из пороков.

Лечение детей с П. с. п. основывается на тех же принципах, что и лечение взрослых. Дети с установленными П. с. п. находятся под постоянным наблюдением кардиоревматолога, а при необходимости их консультирует кардиохирург для определения показаний к операции, желательных ее сроков и методики предоперационной подготовки.

После установления диагноза порока сердца и начала активного применения ЛФК особое внимание уделяют контролю за адекватностью выполняемой ребенком физической нагрузки, добиться ограничения к-рой у детей бывает иногда труднее, чем у взрослых. В III стадии проявлений любого из П. с. п. больной ребенок должен иметь дополнительные дни отдыха в школе; он освобождается от уроков физкультуры, спортивных соревнований, дальних походов, выполняя облегченные комплексы ЛФК. В этой стадии при П. с. п., сопровождающихся гиперфункцией и гипертрофией миокарда желудочков сердца,: показана профилактическая дигитализация. Сердечный гликозид подбирают с учетом влияния его на автоматизм сердца (что важно, напр., при аортальной недостаточности), проводимость (при ее нарушениях или при мерцательной аритмии) и возможность сочетания с другими лекарствами, если возникает необходимость в их применении (обострение ревматизма, интеркуррентные заболевания). В IV—V стадиях проявлений П. с. п., кроме лечения сердечной недостаточности (см.), осуществляют, как и у взрослых, профилактику и лечение возникающих осложнений.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВОЛЬНЫХ С ПРИОБРЕТЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

Для оказания хирургической помощи больным с пороками и заболеваниями сердца в СССР создана специальная сеть кардиохирургических центров (отделений). К 1980 г. эту помощь в стране осуществляли 47 центров сердечно-сосудистой хирургии, созданных на клин, базах медицинских НИИ и вузов. Центры оснащены специальным инструментарием для операций на сердце, шовным материалом, различными видами клапанных протезов и обязательно аппаратами искусственного кровообращения. Крупные центры сердечной хирургии позволяют совместить усилия врачей разных профилей — кардиохирургов, кардиологов, анестезиологов, реаниматологов, физиологов и других специалистов, направленные на обеспечение максимальной эффективности производимых операций при снижении риска их возможных осложнений.

История развития современной кардиохирургии в значительной мере связана с созданием методов хирургического лечения П. с. п., в частности митрального стеноза. Попытки облегчить . течение этого наиболее частого П. с. п. и прогностически неблагоприятного порока сердца с помощью паллиативных операций (создание различного рода анастомозов между левым желудочком и легочной веной, или левым предсердием и др.) осуществлялись уже в начале 20 в. Одну из удачных паллиативных операций разработали в 1948 г. Коссио и Перианес (P. Cossio, I. Perianes), которые предложили перевязку нижней полой вены непосредственно перед впадением в нее печеночных вен. Больные после этой операции отмечали улучшение самочувствия, уменьшение одышки, улучшалась сократительная функция правого сердца, снижалось венозное давление, улучшалась функция почек. Однако этот эффект редко бывал устойчивым.

Прямое вмешательство на митральном клапане впервые осуществил Калтер (E. S. Culter) в 1923 г. Он произвел частичное выкусыва-ние спаянных створок митрального клапана вальвулотомом собственной конструкции доступом через стенку левого желудочка; в результате создавалась определенная степень недостаточности клапана. Менее травматично стеноз устраняется не путем выкусывания створок, а разделением спаянных комиссур, т. е. комис-суротомией. В 1925 г. Суттар (H. S. Souttar) впервые успешно расширил митральное отверстие пальцем, введенным в разрез левого ушка. В 1926 г. И. П. Дмитриев на трупах и в эксперименте на животных доказал целесообразность подхода к митральному клапану через ушко левого предсердия. В 1948 г. Бейли (С. Р. Bailey) с помощью комиссуротома, а Р. Брок пальцем успешно произвели митральную комиссуротомию, к-рая с тех пор получила повсеместное распространение. В СССР эту операцию впервые произвел в 1952 г.

А. Н. Бакулев, а в 1953 г.— Б. В. Петровский. Успешность операции комиссуротомии при митральных стенозах предопределила разработку методов аналогичных операций на других клапанах сердца, а прогресс анестезиологии и создание эффективных систем обеспечения искусственного кровообращения, а также развитие хирургической техники способствовали созданию новых хирургических методов лечения П. с. п.

К 80-м гг. 20 в. наибольшее распространение получили следующие основные виды хирургического лечения П. с. п.: 1. Комиссуротомия, осуществляемая с целью уменьшения степени стеноза на уровне пораженного клапана путем разъединения его спаянных створок. Ее выполняют в вариантах так наз. закрытой комиссуротомии (расширение суженного клапанного отверстия без визуального контроля) и открытой комиссуротомии, т. е. под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения (см.). 2. Пластические операции на клапанах, производимые в условиях искусственного кровообращения с целью восстановления или улучшения функции пораженного клапана сердца, чаще всего в виде валъвулопластики (см.) при открытой комиссуротомии или ануло-пластики с помощью швов или опорных колец. 3. Протезирование сердечных клапанов, осуществляемое в случаях, когда с помощью других хирургических операций восстановление функции клапана из-за особенностей его поражения невозможно (см. Протезирование клапанов сердца).

Основными и наиболее общими для всех П. с. п. показаниями к оперативному лечению являются развитие или ближайшая угроза витально опасных для больного осложнений, обусловленных непосредственно самим пороком: угроза необратимой сердечной недостаточности, рецидивирующий отек легких, повторяющиеся тромбоэмболии (напр., из-за тромба в левом предсердии при митральном стенозе) и т. д. Поскольку аналогичные нарушения могут быть обусловлены не пороком сердца, а другими причинами (активный ревматический кардит, сопутствующие заболевания и др.)> то установление показаний к оперативному лечению П. с. п. основывается на тщательной дооперационной диагностике не только формы порока, но и степени нарушения клапанной функции (т. е. степени недостаточности клапана или степени стеноза соответствующего отверстия), а также, по возможности, характера и выраженности анатомических изменений клапана (рубцовые деформации, кальциноз). Определению показаний к хирургическому лечению П. с. п. существенно помогает деление гемодинамических нарушений на степени или стадии, аналогичное классификации митрального стеноза, разработанной А. Н. Бакулевым и Е. А. Дамир (1955): I ст. — латентная (одышки нет даже при физической нагрузке, кровообращение полностью компенсировано); II ст.— при физической нагрузке возникают признаки нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения, нарастает растяжение левого предсердия, гипертензия малого круга, склероз легочной артерии; III ст.— в малом круге выраженные признаки нарушения кровообращения, в большом — начальные проявления застоя; IV ст.— постоянный застой в большом круге кровообращения, отеки, асцит, снижение сократительной способности миокарда; V ст.— дистрофическая стадия недостаточности кровообращения, соответствующая III стадии по классификации Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко.

Согласно приведенной классификации оперативному лечению подлежат больные со II, III и IV степенью нарушения гемодинамики.

Б. В. Петровский выделяет следующие группы проявлений митрального порока: I группа — резкий митральный стеноз без недостаточности (диаметр отверстия 0,4—0,6 см); II группа — выраженный митральный стеноз с умеренной недостаточностью (диаметр отверстия 0,6—1,0 см, регургитация + ); III группа — стеноз и недостаточность выражены в равной степени (диаметр отверстия 1,0—1,8 см, регургитация ++); IV группа — чистая недостаточность митрального клапана (регургитация определяется в ушке левого предсердия); V группа — сочетание митрального стеноза с поражениями других клапанов.

Противопоказаниями к хирургическому лечению являются обострение ревматического кардита в высокой степени активности, текущий бактериальный эндокардит (до завершения их консервативного лечения), а также выраженная степень сердечной недостаточности с истощением компенсаторных резервов, при к-рой витальный прогноз хирургическим вмешательством существенно не улучшается и не оправдывает риск операции. В нек-рых случаях по жизненным показаниям операцию производят и при явно активном ревмокардите.

Вид оперативного вмешательства при установлении показаний и исключении противопоказаний к хирургическому лечению избирается в зависимости от клин, формы порока, степени органических изменений пораженных клапанов и с учетом общего состояния пациента. Из основных видов оперативного лечения П. с. п., описываемых ниже, технически наиболее разработана закрытая комиссуротомия, особенно при митральном стенозе (в разных вариантах доступа к митральному клапану). Пластические операции на клапанах и протезирование клапанов осуществляются реже, чем комиссуротомия, не только из-за своей сложности, но и из-за меньшей частоты пороков сердца, подлежащих такому оперативному лечению, по сравнению с частотой митрального стеноза. Техника этих операций требует еще значительного совершенствования. Особенности обезболивания при операциях — см. Сердце, особенности обезболивания при операциях на сердце.

Закрытая комиссуротомия при митральном стенозе

Оперативное лечение митрального стеноза безусловно показано при сужении левого атриовентрикулярного отверстия до диам. 1,5 см и менее. Наиболее оптимальные условия для операции возникают при II степени нарушения кровообращения по А. Н. Бакулеву и Е. А. Дамир, когда расстройства гемодинамики, связанные с уже резким стенозом, ограничиваются пока только пределами малого круга кровообращения. Операция, произведенная в этой стадии, сопряжена с наименьшим риском. При часто рецидивирующем отеке легких необходимо незамедлительно производить митральную ко-миссуротомию. Далеко зашедшие изменения в легочных сосудах не являются противопоказанием к комиссуротомии, ибо у больных с легочной гипертензией после операции практически всегда наступает значительное улучшение состояния здоровья.

Беременность не увеличивает операционного риска, а вмешательство на сердце не создает дополнительных опасностей для плода. Лучше всего оперировать на III—IV мес. беременности. На VII—VIII мес. оперировать не следует, т. к. в это время система кровообращения испытывает самую большую нагрузку. В последние месяцы беременности существует опасность преждевременных родов; кроме того, слишком короток период от оперативного вмешательства до родов, чтобы получить эффект от операции. В последние месяцы беременности, если имеются показания к митральной комиссуротомии, больной необходимо в первую очередь выполнить кесарево сечение (см.), а потом уже вмешательство на сердце.

Если по характеру поражения митрального клапана не требуется его протезирование или открытая комиссуротомия, то производится закрытая комиссуротомия, цель к-рой — максимально возможное расширение суженного отверстия с помощью комиссуротома или дилататора (см. Расширители) и пальца хирурга. Еще случающаяся рекомендация обязательно расширять отверстие до стенок сердца опасна, т. к. полный разрыв анатомических комиссур приводит к нарушению запирательной функции мембраны. При закрытой комиссуротомии применение дилататора должно быть поэтапным и сочетаться с действиями пальца хирурга. Максимальное разведение браншей инструмента не должно превышать сопротивление на разрыв анатомических комиссур, оснований створок и фиброзного кольца.

Для закрытой комиссуротомии применяют несколько способов доступа к митральному клапану. Обобщенно их разделяют на левосторонний (чреспредсердный и чрезжелудочковый) и правосторонний доступы.

Обезболивание при митральной комиссуротомии — эндотрахеальный наркоз (см. Ингаляционный наркоз). Оно проводится с учетом особенностей гемодинамики, обусловленных митральным стенозом. При укладке больного и во время операции исключают возвышенное положение нижних конечностей и таза, чтобы избежать увеличения притока крови к легким за счет гравитационного фактора. Закись азота у больных с выраженной легочной гиперволемией может усугубить гемодинамические нарушения. Поэтому ее в этих случаях либо не применяют, либо применяют ограниченно и при тщательном контроле за гемодинамикой (чтобы при необходимости своевременно прекратить подачу газа). Избегают также средств анестезии, учащающих сердечные сокращения, т. к. при митральном стенозе это может за счет укорочения диастолы резко уменьшить наполнение левого желудочка. Для поддержания во время операции редкого темпа сердцебиений используют сердечные гликозиды и пропранолол. Особое внимание уделяется адекватной оксигенации больных, т. к. снижение концентрации кислорода в газовой смеси и гипоксемия у больных с митральным стенозом увеличивают вазоконстрикцию в легких (рост легочной гипертензии с угрозой развития правожелудочковой недостаточности) и способствуют повышению проницаемости капилляров, что может привести к отеку легких.

Комиссуротомия при левостороннем чреспредсердном доступе. Операцию производят в положении больного на правом боку. Грудную клетку вскрывают широко по четвертому межреберью. Кожный разрез делают от края грудины до задней лопаточной линии с частичным рассечением широкой мышцы спины. Плевру вскрывают рассечением межреберных мышц. Легкое отодвигают в сторону при помощи больших марлевых салфеток. Перикард вскрывают кзади и параллельно диафрагмальному нерву, чтобы в ране были отчетливо видны ушко, левое предсердие, легочный ствол и левый желудочек. Края перикарда берут на держалки и широко растягивают. Затем производят осмотр и ощупывание сердца и крупных сосудов; легочный ствол и легочные вены обычно резко расширены, напряжены; ушко левого предсердия часто бывает увеличенным. Однако при тромбозе ушко, наоборот, уменьшено и сморщено. Верхушку ушка захватывают окончатым зажимом, на основание ушка накладывают кисетный шелковый шов и зажим Сатинского, затем на переднюю и заднюю стенки ушка — швы-держалки (рис. 23, а). Верхушку ушка отсекают, а через отверстие в ушке вводят палец (рис. 23, б), который после снятия зажима Сатинского проводится в полость левого предсердия. Введенным указательным пальцем хирург производит ревизию митрального клапана и осуществляет митральную комиссуротомию путем прямого давления пальцем на край каждой комиссуры, добиваясь ее разделения, по возможности, до фиброзного кольца. Отверстие должно быть расширено до 3,5—4,5 см. Если пальцем не удается произвести разделение комиссур вследствие их омозолелость выраженного фиброза створок, прибегают к инструментальной комиссуротомии с помощью специальных комиссуротомов, которые вводят в левое предсердие вместе с пальцем, либо прибегают к чрезжелудочковой комиссуротомии (см. ниже) с использованием дилататора Дюбо. После комиссуротомии палец проводят дальше в левый желудочек, определяя, нет ли подклапанных сращений хорд и папиллярных мышц. Имеющиеся сращения разъединяют пальцем. После этого палец извлекают; на основание ушка накладывают лигатуру (рис. 23, в). Закрытие раны в ушке производят путем затягивания кисетного шва, либо наложением круговой лигатуры, либо прошиванием скрепочным аппаратом. Избыточную часть ушка отсекают (рис. 23, г) и на края раны ушка накладывают несколько узловатых швов (рис. 23, д). Полость перикарда промывают физиологическим р-ром. Перикард ушивают редкими швами с оставлением окна в нем для дренирования. Для уменьшения болей в первые дни после операции производят спирт-новокаиновую блокаду нервов в третьем, четвертом и пятом межреберьях у заднего края раны. Через дополнительный прокол в плевральную полость вводят резиновый дренаж. Плевральную полость зашивают послойно наглухо.

Комиссуротомия при тромбозе левого предсердия, обнаруженном при левостороннем доступе, осуществляется с нек-рыми особенностями отдельных этапов операции. Весьма ответственным моментом вмешательства является внешнее обследование ушка. В большинстве случаев ушко при тромбозе маленькое, сморщенное, непульсирующее и плотное на ощупь, если содержит старый организованный тромб. При наличии свежих, рыхло спаянных с эндокардом тромботических масс, ушко выглядит неизмененным, больших размеров. При тотальном тромбозе ушко напряжено и вздуто. При пальпации свободное от тромба ушко легко спадается, а ушко, содержащее тромб, не спадается и прощупывается в виде бесформенной массы различной плотности в зависимости от степени организации тромба. Очень сложно распознать маленькие, свежие и особенно пристеночные тромбы ушка с продолжением их в предсердие.

При установлении тромбоза левого предсердия на основание ушка накладывают не зажим Сатинского (во избежание раздавливания тромботических масс), а кисетный шов (рис. 24, а), который закрепляется в турникете Руммеля. Кисетный шов стараются наложить у самого основания ушка, а при маленьких его размерах и узкой шейке — с использованием стенки предсердия по латеральному краю. Затем на ушко накладывают 4—5 шелковых держалок: одну на верхушку, по одной на наружно-боковые стенки и одну или две — на наружную стенку ближе к основанию так, чтобы не прошить прилегающие тромботические массы. Скальпелем широко рассекают латеральную стенку ушка между держалками (рис. 24, б). Очень важно сразу широко вскрыть ушко, чтобы разрез свободно пропускал указательный палец. Если тромбы обнаруживаются в полости предсердия вне ушка (чаще они бывают смешанного характера и располагаются на задней стенке между основанием ушка и легочной веной), то тромбэктомии) следует расчленить на два этапа. Вначале лопаточкой производят мобилизацию тромботических масс до появления кровотечения из ушка. Тромб удаляют на струе крови (рис. 24, в). Затем кончиком указательного пальца, введенного в предсердие, захватывают оставшийся тромб предсердия со стороны его нижнего полюса, быстро смещают его в ушко, из к-рого он удаляется при извлечении пальца. При необходимости подобную манипуляцию повторяют 2—3 раза, всякий раз промывая ушко струей крови. Нужно стараться удалять только свежие и смешанные внутрипредсердные тромбы; организованные сгустки, плотно сращенные с эндокардом, удалению не подлежат.

При удалении тромба из ушка и левого предсердия с целью профилактики тромбоэмболических осложнений анестезиолог в момент внутрисердечных манипуляций сдавливает сонные артерии на шее. Тромбэктомии всегда должна предшествовать митральной комиссуротомии, т. к. высокое давление в предсердии до расширения отверстия способствует быстрому вымыванию сгустков, а само сужение отверстия в какой-то степени препятствует попаданию в левый желудочек тромботических масс.

Осложнениями комиссуротомии при левостороннем чреспредсердном доступе могут быть артериальная тромбоэмболия и разрыв стенки ушка левого предсердия. По данным H. Н. Малиновского с соавт. (1975), артериальная тромбоэмболия при этом способе комиссуротомии явилась основной причиной смерти 6,1% от общего числа оперированных больных, или 57% больных, имевших это осложнение. Причиной эмболии обычно является фрагментация тромботических масс и занос эмболов в большой круг кровообращения (в артерии мозга, коронарные артерии, на бифуркацию аорты, в артерии верхних и нижних конечностей, подвздошные артерии, артерии почек, артерию селезенки). Поэтому при подозрении на тромбоз левого предсердия комиссуротомию следует производить либо в условиях искусственного кровообращения, либо используя правосторонний доступ. Источником артериальной эмболии может быть также и кальциноз створок митрального клапана.

Разрыв стенки ушка левого предсердия также нередкое осложнение комиссуротомии при левостороннем доступе. Чаще всего наблюдается продольный разрыв ушка, особенно при малых его размерах. Чтобы остановить кровотечение, обычно бывает достаточно затянуть кисетный шов либо наложить круговую лигатуру. Более опасным является разрыв ушка с переходом на стенку предсердия, т. к. чаще стенка предсердия рвется в направлении венечной борозды. Лучшим методом остановки кровотечения в этих случаях является тампонада изнутри с помощью указательного пальца и наложение швов (рис. 25).

Комиссуротомия при левостороннем чрезжелудочковом доступе с применением дилататора. Необходимость в применении дилататоров возникает при ригидном митральном клапане, при фиброзе его створок, когда пальцевая комиссуротомия часто не удается. Наиболее широко использовался двухлопастный дилататор Дюбо, применение к-рого возможно при чрезжелудочковом доступе к митральному клапану.

Техника операции. Положение больного на правом боку или на спине с валиком под левым боком. Грудную полость вскрывают по пятому межреберью. Расширение раны проводят с таким расчетом, чтобы был доступ к верхушке сердца. Перикард широко (от легочного ствола до верхушки сердца) вскрывают кпереди от диафрагмального нерва. Хирург вводит указательный палец в полость левого предсердия, производит ревизию митрального клапана, затем извлекает палец. На основание ушка накладывают зажим Сатинского. На стенку левого желудочка в бессосудистой зоне накладывают кисетный шов, концы к-рого берут в турникет. В центре кисетного шва скальпелем прокалывают стенку левого желудочка и в прокол вводят расширитель Дюбо (рис. 26). Указательный палец правой руки после снятия зажима Сатинского вновь вводят в левое предсердие к митральному клапану, а дилататор Дюбо левой рукой продвигают к предсердно-желудочково-у отверстию и под контролем пальца, находящегося в предсердии, проводят головку дилататора в отверстие. Сильным сжатием рукоятки дилататора разводят бранши инструмента и производят комиссуротомию. Пальцем, находящимся в предсердии, проверяют эффективность комиссуротомии. Дилататор извлекают, кисетный шов затягивают, останавливая таким путем кровотечение из левого желудочка. Палец из предсердия извлекают, на основание ушка накладывают зажим Сатинского, затем завязывают кисетный шов, подкрепляя рану 2—3 узловатыми швами. Ушко обрабатывают по описанной выше методике.

Инструментальная чрезжелудочковая митральная комиссуротомия редко дает осложнения и в то же время является эффективным методом лечения митрального стеноза.

Комиссуротомия при правостороннем доступе. Зона сердца, используемая для правостороннего доступа к митральному клапану, является пограничной областью между правым и левым предсердиями на правой заднебоковой поверхности сердца. Анатомически она представлена межпредсердной бороздой, сформированной в результате соприкосновения и слияния листков миокарда предсердий. С формированием и развитием митрального стеноза происходит увеличение левого предсердия с общей ротацией сердца влево, при этом межпредсердная борозда выходит на правый контур сердца и становится легко доступной для расслоения из правостороннего доступа. Это создает анатомические предпосылки для доступа к двустворчатому клапану сердца и делает легко осуществимой правостороннюю митральную комиссуротомию.

Основными показаниями к применению правостороннего доступа к митральному клапану являются подозрение на внутрипредсердный тромбоз, рестеноз левого атриовентрикулярного отверстия, а также митрально-трикуспидальный стеноз (для одновременной комиссуротомии) и сочетание митрального стеноза с патологией в правой плевральной полости (правом легком).

Техника операции. Доступ переднебоковой при положении больного на спине и с валиком под правой половиной грудной клетки. Разрез кожи, подкожной клетчатки и вскрытие плевральной полости производят по четвертому межреберью от правого края грудины до средней подмышечной линии. Легкое отводят в сторону марлевой салфеткой. Вскрытие перикарда делают параллельно диафрагмальному нерву (на 1,5—2 см кпереди от него) на протяжений 8—10 см; края перикарда берут на шелковые держалки.

После отведения в сторону листков перикарда становятся отчетливо видны оба предсердия, граница между ними и устья полых вен (рис. 27, а). Для свободной манипуляции в области межпредсердной перегородки правое предсердие, нависающее над левым, натягивается двумя тупферами кпереди и осторожно отводится к средней линии. Зона расслоения межпредсердной перегородки имеет вид неглубокой борозды. Спереди от нее расположен заворот миокарда правого предсердия, а сзади — узкая полоска левого предсердия с устьем правой легочной вены, сверху и снизу — устья полых вен. Часто на этом участке имеется подэпикардиальный жир жел-то-еерой окраски, который и является главным опознавательным признаком места расслоения перикарда.

В проекции межпредсердной борозды скальпелем рассекают эпикард на глубину ок. 0,5 см разрезом длиной 2,0—2,5 см. Расслоение перегородки в дальнейшем производят пальцем; обычно перегородка легко расслаивается. При этом основной массив заворота миокарда правого предсердия с прилежащим к нему жиром отходит кпереди. Нижней стенкой образовавшейся щели является стенка левого предсердия, имеющая более светлую окраску и представляющая собой как бы продолжение передней стенки устьев легочных вен. На края расслоенной межпредсердной перегородки накладывают два кисетных шва. Иногда вместо кисетного шва накладывают только П-образный шов (рис. 27, б). Один из кисетных швов проводится в турникет Руммеля. После наложения кисетных швов лопаточкой приподнимают и отодвигают кпереди верхний край расслоенной перегородки, чтобы хорошо была видна стенка левого предсердия. Перед проколом стенки предсердия проверяют, не попадает ли в разрез нить кисетных швов; прокол делают в центре кисетных швов острым и обязательно широким скальпелем, чтобы свободно можно было ввести в полость левого предсердия указательный палец и инструмент. При этом лезвие скальпеля обращают в сторону страхующей лопаточки — брюшком к правому предсердию. Лезвие скальпеля обычно вводят в полость предсердия на глубину 1,5—2 см. После извлечения скальпеля хирург тотчас же указательным пальцем левой руки (без перчатки), направленным перпендикулярно вниз, обтурирует раневое отверстие и начинает постепенно вводить палец в полость предсердия. Ревизия митрального отверстия и комиссуротомия возможны только тогда, когда указательный палец хирурга введен в левое предсердие на достаточную глубину, т. е. до уровня сустава между основной и средней фалангами. Митральный клапан обнаруживают по направлению к верхушке сердца и немного кпереди от нее, на расстоянии 6—8 см от места введения пальца. Одно из важных преимуществ этого доступа состоит в том, что противоположная стенка левого предсердия и ушко с локализующимися в них тромбами находятся от места введения пальца на расстоянии ок. 8—10 см и расширение митрального отверстия производят в обход тромботических масс.

При правостороннем доступе выполнить комиссуротомию пальцем почти невозможно, поэтому применяют различной конструкции дилата-торы (см. Расширители). Наибольшее распространение получил дилататор на гибком тросе конструкции К. В. Лапкина. Инструмент вводят в полость левого предсердия по пальцу. При этом ассистент берет ручку инструмента, а хирург правой рукой — тросик над головкой дилататора; для свободного прохождения головки инструмента через отверстие в стенке левого предсердия хирург частично извлекает из него указательный палец (до ногтевой фаланги), затем вместе с обратным движением пальца головка инструмента направляется в полость левого предсердия. После проникновения рабочей части инструмента в левое предсердие ассистент отводит рукоятку инструмента к предплечью левой руки хирурга. Хирург направляет пальцем головку инструмента к митральному клапану, одновременно двигая вперед правой рукой тросик.

Таким же движением, установив головку инструмента в митральном отверстии, хирург оставляет трос и берет в правую руку рукоятку инструмента. Под контролем пальца устанавливается необходимая глубина рабочей части инструмента в митральном отверстии. Затем хирург, нажимая на рукоятку инструмента, производит комиссуротомию, после чего дилататор удаляют из полости левого предсердия и производят пальцевую ревизию митрального клапана и подклапанных структур. При наличии подклапанных сращений производят их разделение. После извлечения хирургом пальца из полости левого предсердия один из помощников затягивает турникет, а хирург завязывает оба кисетных шва, которые надежно герметизируют левое предсердие и предупреждают кровотечение из операционной раны. Накладывают редкие швы на перикард. Производят спирт-новокаиновую блокаду межреберных нервов. Послойно ушивают рану грудной клетки с оставлением дренажа в правом плевральном синусе.

Осложнениями комиссуротомии при правостороннем доступе могут быть тромбоэмболии и кровотечения, однако частота их значительно ниже, чем при операции из левостороннего доступа.

Закрытая комиссуротомия при митрально-трикуспидальном стенозе

Необходимость в комиссуротомии трикуспидального клапана возникает обычно при комбинированных П. с. п., чаще всего при митрально-трикуспидальном пороке сердца, т. к. изолированный трикуспидальный стеноз встречается весьма редко.

Показанием к трикуспидальной комиссуротомии является уменьшение площади правого атриовентрикулярного отверстия (в норме ок. 8 см²) не менее чем в 2 раза, что обычно уже сопровождается нарушениями общей гемодинамики. Противопоказанием может быть только крайне тяжелое состояние больного.

При сочетании стеноза трехстворчатого клапана с пороками других клапанов целесообразно вначале устранить митральный стеноз и аортальный (если он есть), а затем уже трикуспидальный. Обратная последовательность оперативного вмешательства может привести к внезапному переполнению кровью сосудов легких и правого желудочка с острой декомпенсацией гемодинамики.

Закрытая комиссуротомия одновременно на митральном и трикуспидальном клапанах применяется при комбинированном митрально-трикуспидальном стенозе, когда нет необходимости в большем объеме оперативного вмешательства. При этом используют правосторонний доступ.

Техника операции. Положение больного на спине с валиком под правым боком. Производят переднебоковую торакотомию справа по четвертому межреберью. Перикард вскрывают кпереди от диафрагмального нерва. Доступ к митральному клапану осуществляют через межпредсердную перегородку. По завершении митральной комиссуротомии и восстановлении целостности межпредсердной перегородки на верхушку ушка правого предсердия накладывают окончатый зажим, а на основание ушка — зажим Сатинского. Ушко вскрывают отсечением его верхушки. На края разреза накладывают швы-держалки. В отверстие вводят указательный палец левой руки, к-рым и производят комиссуротомию трикуспидального клапана, при этом достаточно разъединить только две комиссуры: переднезаднюю и медиально-заднюю. После комиссуротомии палец извлекают, на основание ушка накладывают зажим Сатинского; перевязывают ушко круговой лигатурой либо лигатурой с прошиванием. Рану грудной стенки зашивают наглухо с оставлением дренажа в плевральной полости.

Закрытая комиссуротомия при аортальном стенозе

Устранение аортального стеноза без контроля зрения нередко ведет к созданию аортальной недостаточности, к-рая является причиной развития выраженной недостаточности кровообращения с летальным исходом. Поэтому при поражении аортального клапана операцией выбора является его протезирование в условиях искусственного кровообращения. Современная тенденция в кардиохирургии предполагает исключение закрытой аортальной комиссуротомии из арсенала оперативных методов лечения П. с. п. К 80-м гг. 20 в. применение этой операции в СССР стало весьма ограниченным.

Техника операции. Положение больного на спине с валиком под левым боком. Грудную полость вскрывают переднебоковым разрезом по пятому межреберью от грудины до задней подмышечной линии. Перикард вскрывают широким продольным разрезом кпереди от диафрагмального нерва.

На поверхности бессосудистого участка стенки левого желудочка в области верхушки сердца накладывают кисетный шов, концы к-рого берут в турникет. В центре участка, ограниченного кисетным швом, производят прокол стенки желудочка узким скальпелем, и в рану вводят расширитель. Головку расширителя проводят в клапанное отверстие, контролируя установку расширителя через стенку аорты пальцами левой руки. Когда головка расширителя установлена в зоне аортального клапана, бранши инструмента раздвигают на 2—2,5 см нажатием рукоятки, производят комиссуротомию.

В момент расширения бращней инструмента слышен характерный хруст. Инструмент удаляют при закрытых браншах; подтягивают кисетный шов, тем самым останавливая кровотечение. Рану желудочка зашивают шелковыми швами.

Комиссуротомия и пластические операции на сердечных клапанах в условиях искусственного кровообращения

Создание надежных аппаратов искусственного кровообращения (см.) и разработка метода искусственной гипотермии тела (см. Гипотермия искусственная) обеспечили условия, при к-рых операции на сердечных клапанах могут производиться под контролем зрения, т. е. открытым способом, и с использованием инструментов (скальпель, ножницы), значительно расширяющих возможности оперативного воздействия на измененный клапан.

Открытая комиссуротомия позволяет: 1) максимально восстановить функцию за счет наиболее адекватного разделения (в соответствии с анатомией) спаянных комиссур и обеспечения хорошей подвижности створок; 2) предупредить грубые повреждения клапанной мембраны и хордопапиллярных образований; 3) корригировать подстворочные сращения путем продольного расщепления папиллярных мышц и конгломератов хорд; 4) безопасно удалить тромбы из левого предсердия.

К пластическим операциям на клапанах сердца относят вальвуло-пластику при открытой комиссуротомии, восстановление дефектов створок при травме их, анулопластику с помощью швов или опорных колец. После пластических операций не возникает необходимости назначения антикоагулянтов, отсутствует опасность тромбоэмболий, септического эндокардита, не страдают форменные элементы крови.

Абсолютными показаниями к открытой комиссуротомии являются аортальный стеноз, тромбоз левого предсердия при митральном стенозе, рестеноз, кальциноз и другие грубые изменения пораженных клапанов (если эти изменения не достигают степени, требующей замены клапана протезом). Противопоказания при надежной методике искусственного кровообращения не отличаются от таковых при закрытых способах операции.

Открытая митральная комиссуротомия все чаще производится не только по абсолютным показаниям к этому способу операции (внутрипредсердный тромбоз, кальциноз клапана, рестеноз), но и в связи с ее преимуществами перед закрытой комиссуротомией по эффективности восстановления функции митрального клапана.

Техника операции. Доступ — продольная стернотомия. После вскрытия перикарда производят канюлирование полых вен. Один венозный катетер аппарата искусственного кровообращения (АИК) проводят через ушко правого предсердия, другой — через стенку правого предсердия. Артериальную магистраль аппарата искусственного кровообращения вводят в восходящую аорту.

В условиях искусственного кровообращения широко вскрывают левое предсердие ниже межпредсердной борозды, параллельно ей. После отсасывания крови из полости левого предсердия коронарным отсосом производят ревизию полости; имеющиеся тромботические массы удаляют ложкой или отсосом. После удаления тромбов оценивают состояние митрального клапана (рис. 28) и производят комиссуротомию: специальными крючками приподнимают створки митрального клапана и скальпелем производят рассечение сросшихся створок строго по комиссурам. После завершения комиссуротомии визуально выполняют разделение подклапанных сращений. По окончании внутрисердечного этапа операции левое предсердие ушивают двухрядным швом (П-образным и обвивным). Удаляют венозные канюли.

В случае невозможности восстановить функцию клапана путем комиссуротомии (грубое поражение подклапанных структур, выраженный кальциноз клапана) производят замену клапана протезом (см. ниже).

Анулопластика митрального клапана показана при митральных пороках, когда нарушение функции клапана обусловлено гл. обр. дилатацией фиброзного кольца при измененных, но относительно сохранных створках, особенно передней.

Техника операции. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения, умеренной гипотермии (31°), холодовой и фармакологической кардиоплегии (см.).

После срединной стернотомии и вскрытия перикарда АИК подключают путем канюляции восходящей аорты и раздельного дренирования полых вен, начиная перфузию, дренируют левый желудочек. При температуре тела больного 31° пережимают восходящую аорту, вызывают холодовую и фармакол, кардиоплегии). Левое предсердие вскрывают продольным разрезом. В области комиссур накладывают два П-об-разных шва. В окружности фиброзного кольца в зоне задней створки П-образные швы накладывают изнутри между хордами с использованием тефлоновых прокладок. В зоне передней створки на фиброзное кольцо накладывают 3—4 отдельных П-образных шва. Применяют полужесткие синтетические и металлические кольца, обшитые плетеным найлоном. Кольцо фиксируют так, чтобы не деформировалось основание передней створки. Это достигается прошиванием кольца двумя П-образными швами, наложенными ранее в области комиссур таким образом, чтобы расстояние между швами на кольце соответствовало длине фиброзного кольца передней створки. Остальными швами последовательно прошивают кольцо на других участках. После погружения кольца в митральную позицию швы завязывают, начиная с комиссур и зоны передней створки. Кольцо в области основания передней створки дополнительно фиксируют непрерывным обвивным швом. Левое предсердие ушивают П-образным и обвивным швами.

Пластические операции при трикуспидальных пороках получают все большее распространение из-за неудовлетворительных результатов операций замещения трикуспидального клапана и расширения показаний к оперативному лечению этих пороков в связи с установлением несостоятельности существовавшего ранее представления о небольшой гемодинамической значимости нерезко выраженного трикуспидального порока. В патогенезе недостаточности кровообращения при П. с. п. нередко занимает одно из ведущих мест органическое поражение трикуспидального клапана (обычно при комбинированных пороках) и особенно часто — так наз. относительная трикуспидальная недостаточность. Органическое поражение трикуспидального клапана состоит в утолщении и укорочении створок, сращении комиссур, укорочении хорд. Может быть резкий стеноз без регургитации, комбинация стеноза с незначительной или умеренной регургитацией. Недостаточность клапана наступает при ограничении подвижности и уменьшении площади створок за счет их склероза и расширения фиброзного кольца. Относительная трикуспидальная недостаточность определяется при значительном расширении фиброзного кольца при неизмененных подвижных створках и под-клапанных структурах.

Для коррекции трикуспидального порока используются различные пластические операции.

Открытая трикуспидальная комиссуротомия производится в условиях искусственного кровообращения и предусматривает рассечение сросшихся створок строго по комиссурам под контролем зрения.

В условиях искусственного кровообращения возможна анулопластика, производимая путем наложения П-образных швов на область переднезадней или переднесептальной комиссур.

Наибольшее распространение получили методики шовной и полукружной анулопластики.

Шовная анулопластика заключается в бикуспидализации клапана путем наложения 1 — 2 широких П-образных швов с прокладками на фиброзное кольцо у основания задней створки с захватом прилегающих частей септальной и передней створок.

Метод полукружной анулопластики по Амосову (рис. 29, а) и по Де Веге (рис. 29, б) заключается в прошивании фиброзного кольца нитями в месте расположения передней и септальной створок. Концы нитей затем сближаются до полного совмещения створок и завязываются на прокладках.

Операции протезирования сердечных клапанов

Основным принципом хирургического лечения пороков сердца должно быть стремление сохранить клапан сердца больного. Протезирование клапана следует рассматривать как вынужденную операцию. Ее выполнение может быть оправдано и необходимо только при строгих показаниях в рамках определенных форм деструкции клапана, при к-рых операции, сохраняющие клапан, невыполнимы.

Основными показаниями к протезированию клапанов сердца (см.) являются уменьшение запирательной площади мембран, их натяжение и акинезия вследствие укорочения подклапанных структур при их непосредственном спаянии со створками (что может иметь место при диафрагмоподобных и воронкообразных стенозах); сочетание этих форм фиброза с выраженным кальцинозом; травматические повреждения клапана.

Протезирование митрального клапана показано при митральной недостаточности и сочетанном митральном пороке с выраженной степенью желудочково-предсердной регургитации (II степень по классификации Б. В. Петровского), если имеются выраженный кальциноз клапана (II и III степень), его деформация, изменения подклапанных структур и другие препятствия для осуществления восстановительной операции.

Для замены митрального клапана используют протезы различной конструкции — Низкопрофильные, в частности МКЧ-27 (полусферический) и МКЧ-59 (дисковый с откидным запирательным элементом и центральным кровотоком), а также биопротезы, использование к-рых показано, в первую очередь, в случаях, когда исключается проведение постоянной антикоагулянтной терапии после установки клапанного протеза, необходимое, если применяются иные протезы.

Техника операции на начальных этапах (подключение АПК, доступ к митральному клапану) такая же, как при открытой комиссуротомии (см. выше). После отсасывания из полости левого предсердия крови и тромботических масс края разреза левого предсердия широко разводят сердечными крючками, и митральный клапан становится хорошо доступным осмотру (рис. 30, а). Створки клапана скальпелем и ножницами иссекают вместе с хордами и папиллярными мышцами (рис. 30, б, в). Шаблоном-измерителем определяют подходящий по размеру клапанный протез. На края фиброзного кольца накладывают 12—16 П-образных швов; концы нитей проводят через манжету клапанного протеза. Затем протез устанавливают в просвете фиброзного кольца и завязывают швы. Концы нитей отрезают (рис. 30, г).

Полость левого желудочка и левого предсердия заполняют кровью. Рану левого предсердия ушивают двухрядным швом атравматической нитью. Снимают турникеты с полых вен. После восстановления естественной гемодинамики удаляют венозные катетеры и артериальную канюлю.

Рану грудной стенки ушивают обычным способом с оставлением дренажей в полости перикарда, переднем средостении и правой плевральной полости.

Протезирование аортального клапана является одним из наиболее адекватных методов коррекции аортальных пороков, т. к. у 28% больных с аортальными пороками имеется кальциноз клапана, препятствующий восстановительной операции, а закрытая комиссуротомия при аортальном стенозе в 50—60% случаев ведет к прогрессирующей аортальной регургитации.

Hаилучший и устойчивый эффект протезирование аортального клапана дает у пациентов со II — III стадией гемодинамических нарушений (по классификации Г. И. Цукерма-на и М. JI. Семеновского, 1967), когда сохранены резервы сократительной функции миокарда. В V стадии заболевания оперативное лечение противопоказано.

Важное значение в исходе хирургического лечения аортального порока имеет адекватная защита миокарда во время операции. С этой целью применяют различные методы: аноксическую остановку сердца, прямую и раздельную коронарную перфузию, электрическую фибрилляцию желудочков, глубокую гипотермию (см. кардиоплегии (см.) с фармакол. защитой миокарда, который, во-первых, позволяет предупредить развитие необратимых ишемических изменений миокарда при прекращении естественного коронарного кровотока; во-вторых, обеспечивает условия, облегчающие выполнение внутрисердечных манипуляций, и, наконец, представляет достаточный лимит времени, необходимый для выполнения радикальной и адекватной коррекции порока.

Техника операции. Доступ — продольная стернотомия. Перикард широко вскрывают с обнажением восходящей аорты. В условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии аорту пережимают специальным зажимом. Вскрывают аорту поперечным разрезом (рис. 31, а). Дистальный край раны аорты отводят вверх наложенным швом-держалкой. На комиссуры аортальных клапанов накладывают три шва. Аортальный клапан иссекают скальпелем и ножницами. Шаблоном-измерителем подбирают клапанный протез. Каждый сектор аортального клапана прошивают 3—5 П-образными или обвивными швами, концы к-рых проводят через манжету клапанного протеза. Протез ориентируют с помощью ранее наложенных швов на комиссуры (рис. 31, б) и устанавливают в аортальном отверстии так, чтобы устья коронарных артерий были выше манжеты протеза. Разрез аорты ушивают двухрядным швом — П-образным и обвивным (рис. 31, в). Перед последним швом снимают зажим с аорты и шов затягивают на струе крови. Заканчивают искусственное кровообращение и зашивают рану грудной стенки обычным способом.

Многоклапанное протезирование при комбинированных пороках сердца. Развитие хирургии многоклапанных пороков сердца стало возможным благодаря успехам, достигнутым при протезировании отдельных клапанов, а также усовершенствованию методики искусственного кровообращения. Первые сообщения об успешном одновременном многоклапанном протезировании были сделаны в 1964 г. Число таких операций не превышает 3000, несмотря на относительно высокую частоту комбинированных П. с. п. (примерно у 30% больных, направленных на оперативное лечение).

Многоклапанное протезирование поставило ряд новых вопросов в проблеме оперативного лечения П. с. п. К наиболее важным из них относятся выбор оперативного доступа, удобного для коррекции одновременно нескольких клапанов; последовательность их протезирования; типовой подбор клапанных протезов; длительность искусственного кровообращения и Кардиоплегия в условиях длительной перфузии. Решение этих вопросов осуществляется комплексно с участием различных специалистов.

Митрально - аортальное протезирование составляет, по сводным данным, наибольшую часть операций многоклапанного протезирования.

Наиболее распространенный операционный доступ — срединная продольная стернотомия. Имплантацию протезов производят в следующей последовательности: в первую очередь заменяют митральный клапан, затем аортальный. Для замещения митрального и аортального клапанов используют протезы различной конструкции, в том числе биопротезы. Важно правильно подобрать размер протезов, особенно протеза митрального клапана, расположение к-рого на пути оттока крови из левого желудочка в аорту может при больших габаритах протеза послужить причиной ограничения сердечного выброса. Поэтому при подборе протеза в митральную позицию следует руководствоваться в большей степени не диаметром фиброзного кольца, а размерами полости левого желудочка. Предпочтительны малогабаритные Низкопрофильные протезы митрального клапана с полусферическим или дискообразным запирающим элементом.

Митрально - трикуспидальное протезирование становится актуальным в свете накопления данных, свидетельствующих о том, что под диагнозом относительной трикуспидальной недостаточности, сопутствующей митральному пороку, чаще, чем предполагали ранее, скрывается органическое поражение трикуспидального клапана или подклапанных структур, к-рое, естественно, не исчезает после коррекции только митрального порока. Изучение отдаленных результатов протезирования клапанов показало, что эффективность замены митрального клапана в значительной степени зависит от своевременной и радикальной коррекции трикуспидального порока.

Операционный доступ — продольная стернотомия. В первую очередь производят протезирование митрального клапана, вторым этапом — трикуспидального.

Выбор протеза представляет определенные трудности, т. к. многие из существующих моделей протезов слишком громоздки и инерционны для правых отделов сердца. Замена трикуспидального клапана шариковым протезом дает значительный процент тромбоэмболических осложнений при недостаточной коррекции гемодинамики (остаются повышение давления в правом предсердии и удлинение периода изгнания контрастированной крови). Применение каркасных протезов, сформированных из широкой аутофасции бедра, показало отличный гемодинамический эффект в ближайшие сроки после операции; однако через 3— 5 мес. после операции наблюдается ухудшение состояния, обусловленное рецидивом трикуспидальной недостаточности в связи с выраженной рубцовой деформацией и склерозом створок. Наиболее пригодными для коррекции трикуспидального порока являются малогабаритные клапанные протезы с центральным током крови, а также биопротезы.

Митрально-аортально-трикуспидальное протезирование, по мнению большинства кардиохирургов, не намного сложнее одномоментной замены митрального и аортального клапанов. Во время операции митрально-аортального протезирования производят ревизию трикуспидального клапана, в результате к-рой может возникнуть необходимость в устранении и трикуспидального порока путем протезирования, комиссуротомии или анулопластики.

Целесообразность многоклапанного протезирования неоспорима. Однако в связи с тяжестью состояния больных с комбинированными пороками сердца и большой травматичностью операций результаты их заметно уступают таковым при изолированной замене пораженных клапанов. Летальность оперированных больных остается все еще высокой. Вместе с тем имеются основания считать многоклапанное протезирование перспективной операцией. По мере накопления опыта, дальнейшего совершенствования моделей клапанных протезов и техники операции, методики искусственного кровообращения, а также улучшения доопера-ционной подготовки и послеоперационного лечения больных операционная летальность и число осложнений будут, несомненно, снижаться.

Таблица. Основные диагностические признаки наиболее распространенных приобретенных пороков сердца

Библиография: Амосов H. М. и др. Хирургическое лечение приобретенных сопутствующих пороков трехстворчатого клапана при протезировании митрального клапана, Грудн. хир., № 5, с. 8, 1981; Атлас грудной хирургии, под ред. Б. В. Петровского, т. 1—2, М., 1971 — 1974; Бакулев А. Н. и Дамир Е. А. Показания к операции у больных митральным стенозом, Тер. арх., т. 27, № 4, с. 29, 1955; Василенко В. X. Приобретенные пороки сердца, Киев, 1972, библиогр.; Гогин E. Е. и др. Синдром пролапса створок митрального клапана, Воен.-мед. журнал, № 4, с. 39, 1981; Долгополова А. В. и Кузьмина H. Н. Первичный ревмокардит у детей, М., 1978, библиогр.; Зарецкий В. В., Бобков В. В. и Ольбинская Л. И. Клиническая Эхокардиография, М., 1979, библиогр.; Зодиев В. В. Рентгенодиагностика заболеваний сердца и сосудов, М., 1957; Зорин А. Б., Колесов Е. В. и Силин В. А. Инструментальные методы диагностики пороков сердца и сосудов, Л., 1972, библиогр.; Иваницкая М. А. О значении рентгенологического признака, характеризующего форму левого предсердия, в диагностике митрального стеноза и недостаточности митрального клапана, Грудн. хир., № 6, с. 32, 1959; Йонаш Б. Частная кардиология, пер. с чешек., т. 1, Прага, 1962; Кассирский Г. И. и Гладкова М. А. Медицинская реабилитация в кардиохирургии, М., 1976; Кассирский И. А. и Кассирский Г. И. Звуковая симптоматика приобретенных пороков сердца, М., 1964, библиогр.; Королев Б. А., Каров В. В. и Добротин С. С. Современные проблемы хирургического лечения приобретенного митрального поюока сердца, Кардиология, т. 19, №11, с. 20, 1979; Луценко Г. Е. Охрана плода при ревматических пороках сердца беременной, Киев, 1980, библиогр.; Маколкин В. II. Приобретенные поро-ки сердца, М., 1977; Малиновский H. П. и Громова Г. В. Хирургическое лечение митрального стеноза у детей, М., 1971, библиогр.; Малиновский H. Н., Зубарев Р. П. и Караматов А. Хирургическое лечение ревматического митрального стеноза, осложненного внутрипредсердным тромбозом, Ташкент, 1975; Мошков В. Н. Лечебная физическая культура в клинике внутренних болезней, с. 52,'М., 1977; Мухарлямов Н. М., Кассирский Г. И. и Соловьев В. В. Классификация и номенклатура приобретенных пороков сердца, Тер. арх., т. 50, № 4, с. 6, 1978; Незлин В. Е. Ревматические пороки сердца, М., 1968, библиогр.; Орлова Н. В. и Парийская Т. В. Приобретенные пороки сердца у детей, Л., 1979, библиогр.; Петровский Б. В., Зубарев Р. П. и Козлов В. А. Многоклапанное протезирование при сочетанных ревматических пороках сердца, Грудн, хир., № 5, с. 3, 1972; Петровский Б. В., Соловьев Г. М. и Шумаков В. И. Протезирование клапанов сердца, М., 1966, библиогр.; Рабкин И. X. и Ермаков Н. П. Электронно-оптическое усиление, рентгенотелевидение, рентгенокинематография, с. 81, М., 1969; Рентгенодиагностика заболеваний сердца и сосудов, под ред. М. А. Иваницкой, М., 1970; Руководство по кардиологии детского возраста, под ред. О. Д. Соколовой-Пономаревой и М. Я. Студеникина, с. 293, М., 1969; Соловьев Г. М. и Чернов В. А. Аннулопластика трикуспидального устья при хирургическом лечении ревматических пороков сердца, Кардиология, т. 21, Nn 11, с. 17, 1981; Стрельцова Э. В. Клинико-инструментальная диагностика митрального порока сердца, Л., 19.77, библиогр.; Хирургическое лечение митральных стенозов, под ред. А. Н. Бакулева, М., 1958; Цукерман Г. И. и др. Пороки аортального клапана, М., 1972, библиогр.; Чекарева Г. А. Морфология клапана в ближайшие и отдаленные сроки после комиссуротомии, Клин, мед., т. 42, № 6, с. 61, 1964; она же, Морфологические критерии органической митральной недостаточности у детей при ревматизме, Педиатрия, № 8, с. 40, 1970; Ауta Q А. а. о. Open mitral commissurotomies, J. cardiovasc. Surg. (Torino), v. 19, p. 267. 1978; Bailey C. P. The surgery of the heart, L., 1955; Bailey C. P. a. Bolton H. E. Criteria for and results of surgery for mitral stenosis, N. Y. St. J. Med., v. 56, p. 825, 1956; Barlow J. B. a. Pосock W. А. Mitral valve prolapse the specific billowing mitral leaflet syndrome, or an insignificant non-ejection systolic click, Amer. Heart J., v. 97, p. 277, 1979, bibliogr.; Воnchek L. I. Indications for surgery of the mitral valve, Amer. J. Cardiol., v. 46, p. 155, 1980; Brock R. C. The surgical and pathological anatomy of the mitral valve, Brit. Heart J., v. 14, p. 489, 1952; Friedberg Ch. K. Diseases of the heart, v. 1—2, L., 1966, Gibbon J. H. Gibbon’s Surgery of the chest, Philadelphia a. o., 1976; Kerleу P. Lung changes in acguired heart disease, Amer. J. Roentgenol., 80, p. 256, 1958; Markowitz M. a. Kuttner A. G. Rheumatic fever, Diagnosis, management and prevention, Philadelphia —L., 1965; Murphy G. E. Nature of rheumatic heart disease, Baltimore, 1960; Silber E. N. a. Katz L. N. Heart disease, N. Y., 1975; Teschendorf W. Lehrbuch der rontgenologischen Differen-tialdiagnostik, Bd 1, S. 645, Stuttgart, 1958; Wood P. Diseases of the heart and circulation, L., 1969.

E. E. Гогин, В. А. Богословский, В. П. Жмуркин; H. H. Малиновский, Р. П. Зубарев (кард, хир.), О. Г. Соломатина (пед.), Г. С. Федорова (леч. физ.), Г. А. Чекарева (пат. ан.), составители табл. E. Е. Гогин, В. А, Богословский.