ПНЕВМОСКЛЕРОЗ
Описание
ПНЕВМОСКЛЕРОЗ (pneumosclerosis; греч. pneumon легкое + sklerosis уплотнение) — разрастание соединительной ткани в легких, ведущее к нарушению их функции. В качестве синонимов П. иногда употребляют термины пневмофиброз» и «пневмоцирроз», однако эти понятия характеризуют отдельные формы П. Нередко в качестве синонимов П. называют такие болезни, как фиброзирующие альвеолиты, поражение легких при коллагеновых болезнях, Пневмокониозы, карнифицирующую пневмонию и другие, что нельзя считать правильным, т. к. П. является исходом этих заболеваний. Неправильно также отождествлять П. с хрон, пневмонией, хрон, бронхитом, бронхоэктазами, поскольку эти заболевания, имея тенденцию к развитию соединительной ткани в легких, при ранней диагностике и своевременном лечении могут не достигать фазы необратимого, тем более клинически выраженного П. Следовательно, понятие «пневмосклероз» имеет право на существование в подавляющем большинстве случаев в качестве симптома или исхода ряда заболеваний. Вместе с тем в 1931 г. на XI съезде терапевтов А. Н. Рубель предложил рассматривать хрон, бронхит, бронхоэктазы, хрон, пневмонию как единый процесс, имеющий в своей основе П. В 30-е гг. это ошибочное положение объяснялось тем, что основным критерием для постановки диагноза перечисленных заболеваний была рентгенол. картина, характерная для П. По мере внедрения в пульмонологию таких методов исследования, как бронхоскопия и биопсия легких, бронхография, кинобронхография, функциональная оценка газообмена, эти заболевания стали диагностироваться прежде, чем успевал развиться П.; накопилось достаточно фактов для их разграничения и выделения хрон, воспалительных заболеваний бронхолегочной системы в самостоятельные нозологические формы. Само понятие «пневмосклероз» тоже подверглось дифференцировке. Так, формы П., развивающиеся в результате деструкции и перестройки легочной ткани и представляющие собой высшую степень необратимого склероза легких, получили название пневмоцирроза, диффузный склероз межальвеолярных перегородок воспалительного происхождения называют фиброзом легких или пневмофиброзом, что принято в англ., амер. и нем. литературе, в к-рой термин «пневмосклероз» почти не встречается.
Содержание
История
Термин «пневмосклероз» введен в 1819 г. Р. Лаэннеком для обозначения хрон, воспаления легких при бронхоэктазах. Корриген (D. J. Corrigan) в 1838 г. предложил термин «цирроз легких», считая это заболевание не следствием, а причиной бронхоэктазов. В 1860 г. Ж. Шарко ввел термин «хроническая пневмония», справедливо считая ее не следствием, а причиной пневмосклероза. Ж. Шарко впервые описал развитие междольковой соединительной ткани при плевритах, однако особую форму — плеврогенный П.— выделил в 1871 г. Бруардель (Р. С. Н. Brouardel). Бронхогенный склероз. приводящий к облитерации бронхов, впервые описан в России А. Родосским в 1863 г.; Френкель (А. Fraenkel) выделил Облитерирующие бронхиты много позже, в 1902 г. Значение карнификации (см.) для развития П. наиболее подробно описано И. П. Васильевым, впервые получившим в эксперименте распространенную карни-фицирующую пневмонию, названную им облитерирующей.
В 1925 г. А. Н. Рубель предложил классификацию П., в к-рой учитывались объем поражения (П. сплошной, или долевой, гнездный, или карнификация, рассеянный, или фиброзный, перибронхит); этиология и патогенез (метапневмонический, метатуберкулезный, пневмонический, кардиогенный П.), а также клин, картина (компенсированный, субкомпенсирован-ный, декомпенсированный П.). Развивая эту классификацию, В. А. Чуканов (1943) предложил выделять бронхитический и бронхоэктатический П., что оправдано с патологоанатомической точки зрения, поскольку бронхоэктазы в отлрщие от бронхита деформируют легкое более интенсивно, приводя к пневмоциррозу.
А. Я. Цигельник выделил диффузный П., развивающийся вследствие бронхита, эмфиземы, легочно-сердечной недостаточности, и сегментарный, обусловленный бронхоэктазами.
Во второй половине 20 в. в связи с развитием иммунологии появились данные о П. при коллагеновых болезнях (см.). Классификация Вотчала (1962) учитывала этиологию П. с указанием инфекционных и неинфекционных форм, среди к-рых впервые упоминались химиотоксический, лекарственный, лучевой П.; патогенез с указанием воспалительного, аллергического, экссудативно-дистрофического, смешанного П.; распространенность с выделением ограниченного, рассеялного, многоочагового, диффузного и смешанного П.; функциональные расстройства без выраженного нарушения дыхания, с нарушением бронхиальной проходимости, с ригидностью легкого (фиброз), с нарушением диффузии газов и с нарушениями смешанного типа, с сердечной недостаточностью и без нее; активность процесса — стадии обострения и ремиссии; характер течения — прогрессирующий и непрогрессирующий П. В данной классификации отсутствовали формы П., развивающиеся вследствие пороков развития легких, ферментопатий, дистрофий, не был выделен специфический П., в частности метатуберкулезный, однако в целом принцип классификации сохранил свое значение и нашел отражение в современной классификации.
Классификация
По этиологии П. делят на инфекционный ~ специфический (метатуберкулезный, сифилитический, микотический, паразитарный), неспецифический, в т. ч. после аспирации инородного тела, и посттравматический; токсический; пневмокониотический; диспластический (вследствие пороков развития легкого или врожденных ферментопатий); дистрофический (вследствие лучевого пневмонита, реактивный П. при амилоидозе, микролитиа-зе, оссификации); аллергический — экзогенный (лекарственный, от вдыхания спор грибов) и эндогенный при фиброзирующих альвеолитах неясной этиологии (синдромы Хаммена — Рича, Гудпасчера, при идиопатическом легочном гемосидерозе, при десквамативной и гигантоклеточной интерстициальной пневмонии, коллагеновых болезнях) либо при аллергических гранулематозах (эозинофильной затянувшейся пневмонии, гранулематозе Вегенера, саркоидозе Бека и др.); кардиоваскулярный П. (при приобретенных пороках сердца, врожденных пороках сердечно-сосудистой системы, сопровождающихся гипертензией малого круга кровообращения, при пролонгированных тромбозах и эмболиях малого круга кровообращения).
Патогенетически выделяют воспалительный П. (бронхогенный, бронхоэктатический, бронхиолярный, или «сотовое легкое», постпневмониче-ский, плеврогенный); ателектатиче-ский П., или фиброателектаз (при синдроме средней доли, инородных телах легких, иногда при бронхогенных опухолях); лимфогенный П., обусловленный лимфоплеторой легочного или кардиоваскулярного происхождения; иммунный при ограниченных и диффузных альвеолитах.
По патоморфологическим признакам различают: диффузный П. (сетчатый лимфогенный, диффузный альвеолярный, так наз. пневмофиброз, а также миофиброз бронхиол и мелких сосудов); локальный П. (воспалительный, фиброателектатиче-ский, диспластический, аллергический — гранулематозный). С учетом нарушения функции легких П. может протекать без нарушения дыхания, с нарушением вентиляции по обструктивному типу, с нарушением вентиляции по рестриктивному типу, с гипертензией в малом круге кровообращения или без нее. Кроме того, П. бывает прогрессирующим и непрогрессирующим.
Этиология
Наибольшее значение в развитии П. имеет инфекция. Бактерии (стрептококки, стафилококки), некоторые грибки, возбудители паразитарных инфекций (амебы, токсоплазмы, эхинококки), вызывая нагноение и некроз легочной ткани, ведут к развитию бронхоэктазов и пневмоциррозу.
Особое место среди инф. факторов, вызывающих П., занимает туберкулез. При нек-рых вторичных формах туберкулеза (фиброзно-кавернозный, цирротический) метатуберкулезный П. носит локальный деформирующий характер, при гематогенно-генерализованном туберкулезе — диффузный лимфогенный. Большую роль в развитии метатуберкулезного П. играет малоэффективная терапия, а также присоединение неспецифического бронхита. Тяжелый деформирующий П. в виде «дольчатого легкого» может развиться при третичном сифилисе.
Вирусные инфекции, не осложненные бактериальной инфекцией, редко приводят к П., и если последний развивается, напр, при орнитозе, то носит характер фиброзирующе-го альвеолита. Инфекционный П. возникает также при аспирации инородных тел, носит при этом характер опухолевидного образования и вызывает ателектатическое сморщивание значительных отделов легких.
Близок к инфекционному посттравматический П., т. к. в условиях травмы нарушается очистительная функция бронхов, в них активизируются возбудители инфекции, в т. ч. условно-патогенная флора, гематомы нагнаиваются с развитием абсцессов, что приводит к циррозу легких.
К. Г. Никулин (1972), наиболее подробно описавший посттравматический П., различает следующие его формы: ранний и поздний, ограниченный и диффузный, плевральный и легочный. Наиболее грубый П. возникает при наличии массивного гемоторакса и пневмоторакса, способствующих ателектазам. Особенно быстро П. развивается при слепых осколочных ранениях, чему способствуют кровоизлияния, аспирация крови с последующей ее организацией. При «шоковом легком» (см. Легкие), наблюдаемом при травме, развивается альвеолярный пневмофиброз.
Токсический П., преимущественно диффузный, в военное время может быть обусловлен действием боевых отравляющих веществ, в мирное — промышленными газами, напр, двуокисью азота, а также кислородом при неправильном его применении в процессе лечения, под воздействием высоких концентраций озона и продуктов сгорания пластмасс, повреждающих сурфактант (см.). Играет роль не только превышение допустимых концентраций промышленных газов во вдыхаемом воздухе, но и индивидуальная чувствительность к ним. Опасно сочетание токсических газов с туманами (так наз. смог).
Пневмокониотический П. возникает в результате запыления воздуха промышленными, минеральными и растительными веществами (см. Бериллий) особое значение придается индивидуальной чувствительности.
Диспластический П. обусловлен аномалиями легких, чаще всего кистозной гипоплазией (см. муковисцидозом (см.), дефицитом альфа-антитрипсина, способствующим развитию эмфиземы. При муковисцидозе, помимо нарушения проходимости бронхов вследствие наличия густого секрета, играет роль наследственная аномалия гликозоаминогликанов в фибробластах, а следовательно, нарушение обмена в соединительной ткани легких.
Дистрофический П. развивается в виде очагов разрастания соединительной ткани, ее обызвествления или оссификации, локализующихся в окружности масс амилоида (сы. Амилоидоз). Дистрофический характер носит п., развивающийся прп лучевом пневмоните (см. Пневмония), при к-ром непосредственное лучевое повреждение вызывает некроз, дистрофию альвеолоцитов, причем развитие лучевого П. зависит не столько от дозы ионизирующего излучения, сколько от индивидуальной чувствительности. Соединительная ткань развивается в эксперименте, по данным Бублитца (G.Bublitz, 1973), спустя 8 нед. после действия ионизирующего излучения в основном по ходу альвеол. Более грубые рубцы возникают при присоединении тромбоза.
Аллергический фиброзирующий альвеолит, в результате к-рого развивается диффузный альвеолярный П. (пневмофиброз), может носить экзогенный и эндогенный характер. К экзогенным относят фиброзирующий альвеолит, возникающий при приеме лекарственных средств (гек-саметония, блеомицина, метотрексата, препаратов нитрофуранового ряда, сульфаниламидов, циклофосфа-мида). Экзогенный характер носит также аллергическая реакция легких на вдыхание пыли прелого сена («легкие фермера»), завершающим этапом к-рой может быть диффузный альвеолярный П. (см. Саркоидоз). К эндогенному идиопатическому фибро-зирующему альвеолиту относят также наследственный идиопатический фиброз легких близнецов, описанный Пибоди (J. W. Peabody, 1950).
Кардиоваскулярный П. возникает при митральном пороке сердца (порок левого предсердно-желудочкового клапана) любой этиологии и врожденных пороках сердца с гипертензией малого круга кровообращения, пролонгированных тромбозах и эмболиях легких, ангиитах, сопровождающихся нарушением оттока по лимф, сосудам.
Патогенез
П. может возникать в результате различных патол, процессов. При инфекциях, пневмокони-озах, травмах, воздействии токсических веществ наибольшее значение в развитии П. имеет карнификация (см.), созревание грануляционной ткани, если имелось нагноение или некрозы, фиброз очагов интерстициального воспаления межальвеолярных перегородок. Воспалительная инфильтрация и склероз стенок бронхиол ведут к развитию так наз. сотового легкого с деструкцией межальвеолярных перегородок и формированием множественных полостей.
Наибольшее значение среди П. воспалительного происхождения имеет бронхогенный П., поскольку бронхи являются открытой средой для инфекции. Однако процесс не носит изолированного периброн-хиального характера, а быстро становится периваскулярным в связи с обилием коллатералей между лимф, сосудами, оплетающими бронхи и кровеносные сосуды легких. Нарушение лимфогенного и бронхогенного дренирования вследствие Плеврит), особенно если присоединяются эмпиема или пневмогемоторакс, затрудняющие лимфообращение в легком вследствие ограничения его подвижности. Однако плеврогенный П. в отличие от бронхогенного имеет более локальный характер и захватывает поверхностные слои легкого вследствие карнификации или пневмонии.
Бронхоэктатический П. обусловлен перифокальным воспалением интерстиции межальвеолярных перегородок, ателектазами, развитием грануляционной ткани. Цирро-тической деформации подвергаются сосуды, особенно сосуды корня легкого, что может привести к аневризматическому расширению одних и сдавливанию других сосудов. Деформация сосудов способствует шунтированию крови, нарушению насыщения крови кислородом, усилению кровенаполнения бронхиальных вен, что служит причиной их расширения, кровотечений и бронхиальной гиперсекреции.
Ателектатический П., или фиб-роателектаз, возникает при большинстве вышеупомянутых этиол, форм и имеет в своей основе нарушение преимущественно лимфообращения. Лимфоплетора, развиваясь в малоподвижном участке легкого (ателектазе), сопровождается истечением лимфы, пропитыванием сближенных между собой фиброзных
Прослоек стромы легкого белками и их метаболитами, что вместе с возникающей при этом гипоксией способствует пролиферации фибробластов и, следовательно, фибриллогене-зу. Однако при асептически протекающем ателектазе П., как правило, выражен незначительно. В случае присоединения воспаления он существенно усиливается, приобретая форму так наз. фиброателектаза. Фиброателектаз проявляется наиболее интенсивно при так наз. синдроме средней доли — неспецифическом процессе, обусловленном сдавлением среднедолевого бронха, характеризующегося большой длиной и узким просветом.
Лимфогенный П. также имеет в основе лимфоплетору, но развивается без сближения тканевых элементов легкого, т. е. без ателектаза, и только по ходу крупных лимф, коллекторов в фиброзных прослойках легкого. В той или иной степени этот механизм включается при всех этиол, формах П., в т. ч. при П. кардиоваскулярного происхождения. В этом случае он часто бывает единственным проявлением П., за исключением последних стадий «бурой индурации», когда присоединяется склероз межальвеолярных перегородок (см. Бурое уплотнение легких).
Пневмосклероз иммунного происхождения развивается при большинстве форм фиброзирующего альвеолита и гранулематозе легкого. В его основе лежит отложение иммунных комплексов и скопление иммунокомпетентных клеток (лимфоцитов, плазмоцитов, а также эозинофилов) по ходу базальной мембраны межальвеолярных перегородок. Количество клеток варьирует в зависимости от типа аллергической реакции. Процесс чаще имеет системный двусторонний характер.
Патологическая анатомия
Морфол. картина П. определяется распространенностью патол, процесса, особенностями патогенеза и в меньшей степени этиологией, значение к-рой наиболее выражено при инфекционных формах П. Выделяют диффузные и локальные формы П. Среди диффузных форм П. различают сетчатый лимфогенный (перибронхиальный, периваскулярный, перилобулярный), диффузный альвеолярный П., или пневмофиброз, миофиброз гладких мышц бронхиол и мелких сосудов (артериокапиллярный П.). Указанные формы П. определяются вовлечением в патол, процесс фиброзной, ретикулярной и гладкомышечной стромы легкого.
Сетчатый лимфогенный П. имеет крупноячеистый характер, развивается в пределах фиброзной стромы легкого, к-рая окутывает сосуды и бронхи первых порядков ветвления, иммобилизируя их при дыхательных экскурсиях легких. Она же разделяет анатомические сегменты легкого и сливается с висцеральной плеврой; в фиброзной строме проходят вена и лимф, сосуды, но нет капилляров. Сетчатый лимфогенный П. не имеет специфических морфол, признаков, встречается при всех этиол, формах П., в т. ч. при гематогенно-диссеминированном туберкулезе, кардиоваскулярной патологии. Ограниченный плеврогенный П. характеризуется обширными швартами и диффузным сетчатым, в основном периваскулярным, П. на фоне коллапса легочной ткани. В основе сетчатого лимфогенного П. лежат лимфогенные нарушения. Макро-и микроскопически определяется крупнопетлистая сетка с четкими контурами, располагающаяся вокруг сосудов и бронхов.
В фиброзных прослойках микроскопически отмечается утолщение коллагеновых волокон, увеличенное количество лимф, фолликулов (рис. 1), расширение лимф, сосудов, заполненных сгущенной лимфой. При обострении воспаления в фиброзных прослойках, прилегающих к пневмоническим очагам, коллагеновые волокна раздвигаются пикринофильной жидкостью. Впоследствии в этих участках развивается гиалиноз. Из-за того что сетчатый лимфогенный П. протекает без клеточной инфильтрации, его раньше ошибочно называли бес-клеточным. На рентгенограммах сетчатый лимфогенный П. имеет вид усиленного легочного рисунка, что иногда ошибочно трактуется как интерстициальная пневмония, однако фиброз не выходит за пределы прослоек и не распространяется на альвеолы, что наблюдается при пневмонии.
Диффузный альвеолярный П., так наз. пневмофиброз, развивается в ретикулярной строме легкого, богатой капиллярами и входящей в состав межальвеолярных перегородок, стенок бронхиол и слизистой оболочки бронхов. Он чаще всего является исходом фиброзирующих альвеолитов различной этиологии.
Кроме того, фиброз межальвеолярных перегородок на фоне их воспаления может быть обусловлен генетически (так наз. наследственный идиопатический фиброз легких), а также нек-рыми экзогенными факторами, напр, ионизирующим излучением (лучевой П.). При диффузном альвеолярном П. любого генеза легкие макроскопически имеют каучуковую консистенцию вместо свойственной им пористости. Процесс этот, как правило, двусторонний. Микроскопически наблюдается резкое утолщение и склероз межальвеолярных перегородок, сужение просветов альвеол, респираторных бронхиол (рис. 2). При гибели альвеолярной выстилки просвет альвеол заполняется фибрином, отмечается карнификация, что особенно характерно для «острого фиброза легких» при синдроме Хаммена — Рича (см. Хаммена — Рича синдром). Распространяющийся на стенки бронхиол склероз приводит к развитию «сотового легкого».
Миофиброз гладких мышц бронхиол и сосудов, по данным И. Есиповой и Р. Такова, наблюдается при коллагена (см.) служит растяжение просвета бронхиол и сосудов, повышение тангенциального напряжения их стенок и гипертрофия мышечных клеток, сменяющаяся их атрофией вследствие сдавления избыточно развившимися коллагеновыми волокнами. Миофиброз стенок респираторных бронхиол приводит к изменению конфигурации ацинусов вследствие расширения устьев альвеол, что обусловлено расхождением склерозированных мышечных пучков бронхиол. В результате этого альвеолы натягиваются, базальная мембрана в условиях натяжения резко утолщается, развивается фиброз межальвеолярных перегородок. В просвете альвеол обнаруживают шпорообразные выступы, которые представляют собой дупликатуру утолщенной базальной мембраны, покрытой эпителием.
К локальным формам П. относятся воспалительные П. различной этиологии, фиброателектазы, очаги дисплазии, созревающие аллергические гранулемы (см. Гранулема). Воспалительные очаги часто включают в себя фиброателектазы. Локальные формы П. определяются макроскопически, если захватывают сравнительно большие пространства, превышающие размеры долек. Они представляют собой участки мясистой консистенции, суховаты, в отличие от пневмонических фокусов не выбухают над поверхностью разреза, цвет их варьирует от серого до черного в фиброателектазах.
Гистогенез очагового воспалительного П. складывается из карнификации, созревания грануляционной ткани, фиброза очагов перифокаль-ной очаговой интерстициальной пневмонии. В пневмонических очагах при карнификации микроскопически можно выявить сохранившиеся эластические волокна; при нагноении эластические волокна выявляются в виде скрученных обрывков, а структуры респираторного отдела неразличимы. При очаговом воспалительном П. специфический характер процесса определяется по характеру инфильтрата, локализации процесса, наличию специфических гранулем. Так, при метатуберкулезном очаговом П. о специфике процесса свидетельствуют очаги творожистого некроза, обызвествления, туберкулезные бугорки, каверны, процесс захватывает преимущественно верхние доли, часто обезображивает верхушку легкого.
Фиброателектазы представляют собой очаги аспидной индурации, образующиеся в результате высокого содержания угольного пигмента, скапливающегося при застое лимфы; они часто сочетаются с бронхоэктазами. По очертаниям очаги фиброателектаза соответствуют тем или иным структурным единицам легкого. Микроскопически отмечается сближение утолщенных фиброзных прослоек, усеянных большим количеством лимф, фолликулов. Альвеолярная паренхима легких богата скрученными эластическими волокнами — так наз. эластический цирроз (рис. 3). В случае присоединения карнификации просветы альвеол неразличимы.
Очаги диспластического П. обычно лишены угольного пигмента (за исключением редких форм), бедны эластическими волокнами, содержат кистовидные полости разных размеров. Клетки в таких очагах отличаются «монотонностью», напоминают лимфоциты (рис. 4); в них, наряду с неправильно ветвящимися бронхами, встречаются очаги «мышечного цирроза» (рис. 5). Избыточно выраженные мышечные пучки могут встречаться в очагах П. другого происхождения, развивающегося, напр., при нарушении дренажной функции бронхов или затруднении лимфооттока, что является отражением компенсаторной перестройки мышечной ткани.
Созревающие аллергические гранулемы представляют собой очаги различного размера, серо-розового или серовато-желтого цвета, локализующиеся иногда в обоих легких. Микроскопически на фоне соединительной ткани видны очаги ограниченного фиброзирующего альвеолита, в к-рых обнаруживают гистиоциты, эозинофилы, лимфоциты и плазмоциты, иногда многоядерные фагоциты, или так наз. гигантские клетки инородных тел. Эти очаги нередко сочетаются с васкулитами (см. Васкулит), что усугубляет склероз.
Клинические и дифференциальнодиагностические признаки
Поскольку П. является компонентом или исходом ряда заболеваний, характерных клинических проявлений его не существует. Однако приведенные ниже некоторые клинические и дифференциально-диагностические признаки П. помогут врачу предположить у больного с патологией легких это грозное осложнение. П. определяется этиологией, распространенностью и топографией процесса, от к-рых зависят характер и степень нарушения бронхиального и лимфатического дренажа легкого, а главное — степень нарушения газообмена.
При диффузном сетчатом бронхогенном воспалительном П. наиболее страдает вентиляция легких (см. гиперкапнии (см.). Оба типа диффузного П. сопровождаются гипертензией малого круга кровообращения, но при диффузном алевеолярном П. она развивается быстрее. В развитии нарушений кровообращения и вентиляции легкого играет роль не только собственно П., но и процессы, ему предшествующие (гиперсекреция, воспаление, спазм бронхов), которые вне зависимости от степени развития П. ведут к снижению парциального давления кислорода в альвеолах и, следовательно, к спазму артериол — гипертензии в малом круге кровообращения; они же обусловливают нарушение вентиляции. Отек и воспалительная инфильтрация межальвеолярных перегородок вызывают повреждение аэрогемического барьера, нарушают диффузию газов, однако в отличие от фиброза они обратимы. В развитии П. бывают периоды, когда на первый план выступают клин, проявления обострившихся процессов, вызвавших П., и периоды ремиссии, когда на первом план е —клин, картина собственно П.
При функциональном обследовании больного с диффузным сетчатым П. отмечается уменьшение жизненной емкости легких, небольшое увеличение объема остаточного воздуха и их обшего объема, снижение максимального объема вентиляции. Остальные показатели могут оставаться в пределах нормы. Специальные методы оценки бронхиальной проходимости — Вотчала — Тиффно проба) — обнаруживают отчетливое повышение сопротивления, не снимающееся в достаточной мере бронхолитиками в отличие от спастических или гиперсекреторных форм нарушения бронхиальной проходимости.
При диффузном альвеолярном П., или пневмофиброзе, любой этиологии нарушение вентиляции протекает по рестриктивному типу. Жизненная емкость и общий объем легких уменьшаются без существенного увеличения остаточного объема.
Относительно рано выявляются снижение насыщения артериальной крови кислородом и гипертензия в малом круге кровообращения. В качестве осложнения возможно развитие спонтанного пневмоторакса (см.) из-за разрыва мелких кистозно-расширенных бронхов и бронхиол в стадии так наз. сотового легкого.
При локальных П. нарушение функции газообмена (см.) может не определяться, а клин, картина обусловливается обострением основного процесса, вызвавшего П. (обострение туберкулеза, нарушение белкового обмена, амилоидоз и др.).
При определении П. наиболее характерны рентгенологические изменения, по к-рым можно судить об этом симптоме. Рентгенол, картина П. полиморфна, поскольку может отражать многообразные проявления склероза и сопутствующих ему хрон, бронхита, бронхиолита, бронхоэктазов, эмфиземы, нарушений бронхиальной проходимости, интерстициальной и альвеолярной инфильтрации и гемостаза. Изменения при П., связанные с поражением крупных, средних и мелких бронхов, улавливаются и на обычных рентгенограммах высокого качества, но особенно хорошо на электрорентгенограммах (см. Томография). Они состоят в усилении и деформации линейных элементов легочного рисунка по ходу бронхиальных разветвлений за счет уплотнения стенок бронхов, инфильтрации и склероза перибронхиальной ткани и клетчатки корня легкого (рис 6.). На периферии легкого хорошо выделяются многочисленные линейные тени с неровными очертаниями, идущие в необычном направлении, часто создающие характерные многоугольные фигуры. В средней зоне легочного поля дифференцируются укрупненные полосковидные тени с неправильными контурами, обусловленные появлением перибронхиальных уплотнений («муфт») вокруг просветов бронхов (рис. 7). Признаки эмфиземы являются почти обязательными «знаками» П. такого типа. Так, феномен «сотового легкого», возникающий вследствие склероза стенок и расширения бронхиол в зоне поражения, на рентгенограммах имеет вид более светлых участков в форме розеток, обрамленных дугообразными линиями уплотненных междольковых перегородок. Эти просветления отличаются множественностью, типичной формой, тонкостью и четкостью стенок, изменчивостью на снимках в разных проекциях. При поражении более крупных бронхов могут наблюдаться вздутия субсегментов или даже целых сегментов.
Рубцовые изменения в легочной ткани в зависимости от их происхождения дают неодинаковую рентгенол. картину. Для поражений, обусловленных интерстициальным хрон, воспалительным процессом при лимфангиитах, саркоидозе, пневмокониозах, типичен сетчатый лимфогенный П. Отек и последующий склероз перилобулярной лимф, сети на снимках проявляется сетчатым рисунком. Межреберные промежутки густо заполнены пересекающими друг друга тенями, имеющими неровные контуры и неравномерную ширину. Обилие сосудов, идущих ортоградно, обусловливает мелкую пятнистость.
Наряду с сетчатым лимфогенным П., особенно в поздних стадиях болезни, развивается очаговый или ограниченный сегментарный склероз. Если пусковым механизмом поражения являлся хрон, бронхит, то преобладают небольших размеров округлые или продолговатые очаги рубцовой ткани, образовавшршся на почве дольковых и пластинчатых ателектазов, а также пневмонических фокусов. Если П. явился результатом неразрешившегося инфильтрата или нерасправившегося ателектаза в пределах субсегмента или сегмента, то на снимках определяются более крупные участки затемнения, соответствующие полям карнификации и фиброателектазам. На томограммах в зоне поражения, к-рая, как правило, уменьшена в объеме и пронизана грубыми тяжами, видны просветы деформированных бронхов с бронхоэктатическими расширениями в дистальных отделах. Плеврогенный склероз развивается, как правило, в кортикальных отделах легкого. Вариабельность формы и конфигурации патол, тени во многом зависит от степени развития соединительной ткани, выраженности плевральных сращений, компенсаторного вздутия соседних участков легкого.
Обнаружение на обзорных рентгенограммах и томограммах описанных изменений служит основанием для выполнения бронхологического исследования. Бронхография (см.) позволяет обнаружить сближение, деформацию и неровность коутуров бронхов, а также различного типа бронхоэктазы (рис. 8). Нарушение сократительной способности бронхов (бронхоспазм, бронходилатация, дискинезия) сочетается с изменением скорости и равномерности заполнения их контрастным веществом; периферические бронхи при этом не контрастируются.
На ангиопульмонограммах (см. артериографии (см.) выявляются изменения архитектоники, формы и протяженности сосудов, функционирующие бронхиально-легочные, артерио-артериальные и артериовенозные анастомозы.
Рентгенол, изменения при локальных формах П. в первую очередь необходимо дифференцировать с рентгенол, картиной при центральном раке легкого (см. Легкие). В пользу П. свидетельствуют неравномерность и полиморфизм инфильтративных и фиброзных изменений, наличие деформированных, но проходимых крупных и средних бронхов, смещенных вследствие сморщивания пораженной части легкого. В трудных для диагностики случаях решающие сведения могут быть получены с помощью бронхоскопии и эндобронхиальной биопсии (см. Бронхоскопия).
При распространенном П. дифференциальную диагностику проводят гл. обр. с системными заболеваниями, для к-рых характерно преимущественное поражение сосудов (васкулиты), а также с раковым лимфангиитом. При наличии хрон, васкулита и периваскулита склероз стенок кровеносных сосудов, организация множественных мелких легочных эмболов ведут к легочной гипертензии и легочному сердцу, для к-рых характерно сочетание усиления сосудистого рисунка, мелкой сетчатости за счет расширения мелких сосудов, увеличения правого желудочка и расширения легочного ствола.
При ряде заболеваний — саркоидозе (см.) и др.— П. развивается в результате поражения преимущественно межальвеолярных перегородок. Фиброзные структуры образуют беспорядочную мелкую сетчатость и множественные мелкие кистоподобные кольцевидные тени (при склеродермии). Деформация легочного рисунка в результате венозного застоя и гемосидероза легких происходит гл. обр. за счет патологии междольковой и внутридольковой соединительной ткани (нежная мелкая сетчатость).
При проведении дифференциальной диагностики наряду с анализом рентгенол, картины необходимо учитывать данные анамнеза, клин, картину и лаб. данные. Так, напр., перпацинозный и более грубый фиброз застойного происхождения (кардиогенный П.) распознаются на основании наличия в анамнезе ревматизма, клинико-рентгенол, картины порока сердца, застойных корней легких, признаков застойного полнокровия в малом круге кровообращения. Для диагностики пневмокониоза большое значение имеет длительный профессиональный контакт больного с пылью, а для распознавания саркоидоза, помимо данных о динамике процесса, сочетание интерстициального фиброза и гиперплазии бронхолегочных (корневых) лимф, узлов.
Экзогенный П. при фиброзирующих альвеолитах, так же, как и синдром Хаммена — Рича, характеризуется генерализованным сетчатым фиброзом с преобладанием поражений в нижних отделах легких при отсутствии выраженных изменений бронхов и перибронхиальной ткани.
Наибольшее значение в диагностике могут иметь результаты гистол. и цитол, исследования материала, полученного при трансбронхиальной биопсии легкого (см. Бронхоскопия, бронхофиброскопия) и трансторакальной пункции.
Рентгенол, распознавание осложнений П. состоит гл. обр. в своевременном выявлении абсцедирования в зоне ограниченных рубцовых изменений, тонкостенных полостей на фоне грубой фиброзной сетки, в оценке характера нарушений топографических взаимоотношений органов в грудной полости (при цирротических процессах), распознавании признаков легочного сердца в случаях распространенного поражения.
Диффузные формы П., как правило, сопровождаются прекапиллярной Аневризма) в ветвях как бронхиальных, так и легочных артерий, которые могут служить источником тяжелых кровотечений.
П. способствует развитию рака легкого, который, как показали статистические исследования В.П. Брауде (1971), чаще развивается при неспецифических формах П. Среди больных туберкулезом рак чаще встречается на фоне затухшего рубцового процесса. Лица с П. различной локализации и распространенности обладают также высоким риском возникновения туберкулеза. По данным М. В. Шилова и Е. В. Полетило (1976), такие больные составляют 22,5% всех впервые взятых на учет в противотуберкулезных учреждениях.
Имеются данные о возможной обратимости П. Впервые о декарнификации сообщил М. К. Даль (1956), наблюдавший лизис коллагеновых волокон макрофагами. А. Б. Шехтер (1978) описал ультраструктурные признаки лизиса коллагеновых фибрилл особыми клетками — фиброкластами. Реже обнаруживается фиброклазия в миофибробластах. Катаболизм коллагенообразования и рассасывания определяется рядом гуморальных факторов. Однако, возникнув, П. способствует прогрессированию воспалительных процессов, нарушению трофики и лимфообращения, поэтому профилактика его должна осуществляться в возможно ранние сроки.
Профилактика
Профилактика заключается в предупреждении, а также в своевременном и рациональном лечении легочных инфекций, в борьбе с интоксикациями, прежде всего с загрязнением окружающей среды и курением, особенно в юношеском возрасте. Профилактика П. должна проводиться с детства, т. к. часто повторяющиеся катары верхних дыхательных путей, грипп, а также корь, коклюш могут привести к хрон, бронхитам — основной причине П. Особое внимание должно быть направлено на тщательное долечивание пневмоний, бронхитов, устранение аллергизирующих факторов, следует с осторожностью назначать лекарственные средства, учитывая их индивидуальную непереносимость, и своевременно их отменять в случае развития аллергии.
Необходима санация очагов инфекции, в первую очередь в носоглотке, полости рта. При развитии хрон, бронхита рекомендуется смена профессии, если она связана с вдыханием пыли. Развитие П. тормозят иммунодепрессанты, антигистаминные средства; резорбции коллагеновых волокон в рубцах способствуют препараты гиалуронидазы.
Библиография: Биркун А. А. Неспецифические процессы при туберкулезе легких, М., 1971, библиогр.; Брауде В. И. О сравнительном значении пневмосклерозов различного происхождения в развитии рака легких, Сов. мед., № 6, с. 99, 1971; Вотчал Б. Е. О классификации пневмосклерозов. Тер. арх., т. 34, лг 5, с. 3, 1962; Гастева 3. А., Нешель Е. В. и Успенская В. Г. Пневмо-фиброзы и эмфизема легких. Л., 1965, библиогр.; Есипова И. К. Патологическая анатомия легких. М., 1976; она же. Интерстициальные реакции легких при хроническом бронхите в дифференциально-диагностическом аспекте, Сов. мед., №4, с. 52, 1978; Линденбратен Л. Д. и Наумов Л. Б. Рентгенологические синдромы и диагностика болезней легких. М., 1972; Линденбратен Л. Д. и Шехтер А. И. Актуальные проблемы диагностики хронических воспалительных заболеваний легких. Сов. мед., № 4, с. 51, 1972; H е-стеров Е. Н. Гистогенез и органоспецифические особенности интерстициального пневмосклероза, Арх. патол., т. 26, № 2, с. 22, 1964, библиогр.; Розен-Штраух Л. С., Рыбакова Н. И. и Виннер М. Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. М., 1978; Рубель А. Н. Хронические нетуберкулезные заболевания легких. Труды 11-го съезда тер. СССР, с. 68, М., 1932; Руководство по пульмонологии, под ред. Н. В. Путова и Г. Б. Федосеева, с. 49, Л., 1978; Серов В. В. и Шехтер А. Б. Соединительная ткань. М., 1981; Струков А. И. и Кодолова И. М. Хронические неспецифические заболевания легких. М., 1970; В u to ll t z G. Morphologische und biochemische Untersuchungen iiber das Verhalten des Bindegewebs bei der strahlenbedingten Lun-genfibrose, Stuttgart, 1973; D ii n n e r L. Klinisch-rontgenologische Differentialdiag-nostik der Lungenkrankheiten, Stuttgart, 1958; Fulmer J. D.; a. Q. Sraall airways in idiopathic puliinonary fibrosis, J. clin. Invest., V. 60, p. 595,1977; H a m-man L. a. Rich A. R. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs. Bull. Johns Hopk. Hosp., V. 74, p. 177, 1944; Heard B. E. Pathologie einiger chro-nisch fibrosiender Lungenerkrankungen (unter besonderer Beriicksichtigung klini-scber Beziige), Internist, Bd 15, S. 346, 1974; Laennec R. Th. H. De I’auscul-tation mediate, v. 1 — 2, P., 1819; Pratt D. S. a. 0. Rapidly fatal pulmonary fibrosis, the accelerated variant of interstitial pneumonitis, Thorax, V. 34, p. 587, 1979, bibliogr.; W i с h e r t P. u. H a i n E. Alveo-litiden und Lungenfibrosen-Versuch einer Synopsis, Internist, Bd 15, S. 370, 1974, Bibliogr.
И. K. Есипова; А. И. Шехтер (рент.).