ПИКНОЛЕПСИЯ
Описание
ПИКНОЛЕПСИЯ (греч. pyknos плотный, частый + lepsis хватание, приступ; син. пикноэпилепсия) — форма эпилепсии с частыми припадками в форме абсансов (кратковременная потеря сознания). Термин «пикнолепсия» предложил Зауэр (Н. Sauer) в 1916 г.
Заболевание обычно возникает у детей в возрасте от 4 до 10 лет с нормальным психофизическим развитием, но нередко повышенно впечатлительных и эмоционально неустойчивых. Пикнолепсия чаще встречается у мальчиков. Припадки при Пикнолепсии проявляются внезапным кратковременным (от 2 до 30 сек.) выключением сознания и нередко сопровождаются двигательным компонентом в виде направленных назад (ретропульсивных) ритмических движений головы и глазных яблок или мигательных движений век. Припадок так же внезапно прекращается, по окончании его больной продолжает то действие, к-рое было прервано этим припадком. Частота припадков колеблется от 50 до нескольких сотен в сутки. Изменения на ЭЭГ при Пикнолепсии выражаются комплексами «пик-волна» с частотой 3 в секунду, типичными для абсансов.
Этиология и патогенез не установлены. В патогенезе П. играет роль «центр-энцефалическая» локализация эпилептического очага.
Диагноз устанавливают на основании клин. картины (наличие частых малых припадков нередко с ретропульсивным компонентом) и данных ЭЭГ. Дифференциальную диагностику проводят с другими формами нарколепсией (см.), а также с органическими заболеваниями головного мозга (опухоли, наследственно-дегенеративные заболевания и др.), к-рые могут проявляться малыми припадками.
Лечение проводят препаратами группы сукцинимидов — этосуксимид (суксилеп, пикнолепсин) и др. При сложных абсансах назначают также оксазолидины, в частности триметин.
Наряду с этим применяют дегидратационную, рассасывающую терапию и другие методы лечения эпилепсии.
Прогноз заболевания, который прежде считался благоприятным, расценивается неоднозначно. Примерно в 50% случаев имеет место благоприятная динамика: припадки постепенно становятся более редкими и в течение пубертатного периода исчезают, типичные для эпилепсии изменения личности не отмечаются. Однако у другой половины больных наблюдается неблагоприятное течение: абсансы со временем замещаются судорожными припадками, присоединяются изменения личности по эпилептическому типу.
Профилактика та же, что и при эпилепсии (см.).
Библиография: Бабиян С. М. К вопросу о пикнолепсии, Журн. невропат, и психиат., т. 60, в. 9, с. 11, 1960, библиогр.;
Крейндлер А., Кригель Э. и Стойка И. Детская эпилепсия, пер. с румын., с. 103, 105, Бухарест, 1963;
Сараджишвили П. М. и Гелад Т. Ш. Эпилепсия, с. 132, М., 1977; Janz D. Die klinische Stellung der Pyknolepsie, Dtsch, med. Wschr., S. 1392, 1955, Bibliogr.; Paal G. Katamnes-tische Untersuchungen und EE G bei Pyknolepsie, Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 196, S. 48, 1957, Bibliogr.
В. В. Ковалев.