ПЕЙТЦА-ЕГЕРСА СИНДРОМ

ПЕЙТЦА-ЕГЕРСА СИНДРОМ (J. L. A. Peutz, голландский врач, род. в 1886 г.; H. Jeghers; син. синдром Пейтца — Турена) — наследственный семейный полипоз желудочно-кишечного тракта, сочетающийся с очаговым меланозом кожи и слизистых оболочек. Впервые описан в 1896 г. Дж. Гетчинсоном,, затем Вебером (F. Р. Weber, 1919). Наиболее полно клин, картина П.— Е. с. описана Пейтцем (J. L. А. Peutz, 1921), Туреном (A. Touraine, 1945) и Егерсом (H. Jeghers, 1949) с соавт.

П.— Е. с. проявляется множественным полипозом тонкой кишки, реже поражается также толстая кишка и желудок, и очаговым меланозом (см.) в виде темных веснушек, реже пятен цвета кофе с молоком на губах (вокругротовое лентиго), коже лица, иногда слизистой оболочке полости рта и коже других областей тела. Очаги меланоза выявляются с рождения или в раннем детском возрасте, в нек-рых случаях могут в последующем исчезнуть. Полипоз жел.-киш. тракта чаще выявляется в возрасте от 5 до 30 лет. Полипы бывают от 0,1 до 2—3 см в диаметре и более, гистологически они представляют собой аденомы с включениями меланина. Малигнизация полипов жел.-киш. тракта при П.— Е. с. наблюдается редко.

Клин, картина П. — Е. с. иногда характеризуется длительным бессимптомным течением, в других случаях отмечаются диспептические расстройства и периодически возникающие схваткообразные боли в животе. Наблюдаются непроходимость кишечника (см.).

Диагноз устанавливают в основном с помощью рентгенологического и эндоскопического исследований жел.-киш. тракта. Клин, обследование родственников больного позволяет выявить бессимптомно протекающие случаи П.— Е. с. Дифференциальный диагноз проводят а генерализованным наследственным полипозом, синдромом Гарднера (см. Кишечник).

Лечение направлено гл. обр. на оперативное удаление полипов жел.-киш. тракта, в т. ч. путем эндоскопической полипэктомии.

Прогноз, как правило, благоприятный.

Библиография: Гребенев А. Л. и др. Синдром Пейтца — Турена — Егерса, Клин. мед., т. 56, № 4, с. 101, 1976; Шульцев Г. П. и Heсмeлова В. В. Случай кожно-кишечного синдрома Пеутц— Турена — Егерса, там же, т. 43, № 10, с. 123, 1965; Gastroenterology, ed. by H. L. Bockus, p. 1022, Philadelphia a. o., 1974; Jeghers H., McKusick V. A. a. Katz К. H. Generalized intestinal polyposis and melanin spots of the oral mucosa, lips and digits, New Engl. J. Med., v.241, p. 993, 1949; P e u t z J. L. A. On a very remarkable ease of familial polyposis of the mucous membrane of the intestinal tract and nasopharynx accompanied by peculiar pigmentations of the skin and mucous membrane, Ned. Maandschr. Geneesk., v. 10, p. 134, 1921; Touraine A. a. C o u d e r F. Lentiginose peri-orificielle et polypose viscerale, Presse med., t. 54, p. 405, 1946; Weber F. P. Patches of deep pigmentation of the oral mucous membrane not connected with Addison’s disease, Quart. J. Med., v. 12, p. 404, 1918—1919.

А. Л. Гребенев.