ПЕРТЕСА БОЛЕЗНЬ
Описание
Пертеса болезнь (остеохондропатий (см.). Составляет 1—3% среди заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей. В возрасте до 5 лет встречается редко, наиболее поражаемый возраст 6—10 лет. Мальчики болеют в 4—5 раз чаще. Заболевание обычно носит односторонний характер.
Содержание
Этиология
Этиология остается неясной. Существуют различные взгляды на причину асептического некроза головки бедренной кости (перенесенная инфекция, нарушения обмена, эндокринные расстройства, аномалия развития сосудов, травма). Непосредственной причиной асептического некроза головки бедра следует считать нарушение местного кровообращения, в котором определенную роль может играть травма.
Клиническая картина
Первые клинические симптомы заболевания нехарактерны, непостоянны, слабо выражены. Появляется хромота, которая быстро исчезает при разгрузке конечности, но затем вновь возобновляется. Умеренные боли в области пораженного тазобедренного сустава нередко иррадиируют в коленный сустав. Боли обычно возникают днем, во время ходьбы. Клин, исследование выявляет незначительную атрофию мягких тканей бедра и голени, небольшую сгибательную контрактуру тазобедренного сустава, ограничение отведения и внутренней ротации бедра. Пальпация тазобедренного сустава слегка болезненна. С разгрузкой сустава (постельный режим) указанные жалобы быстро исчезают. Симптом Александрова (см. Тазобедренный сустав) в большинстве случаев положительный. Общее состояние ребенка не страдает. Температура не повышена, кровь в норме.
Диагностика
В связи с отсутствием характерных клинических признаков Пертеса болезни часто диагностируют с опозданием. Решающую роль в диагностике играет рентгенологическое исследование, при этом обязательна рентгенография обоих тазобедренных суставов в прямой проекции и в положении Лауэнштейна (см. Тазобедренный сустав). Пертеса болезнь характеризуется определенной последовательностью морфологических изменений, происходящих в головке бедренной кости, что рентгенологически выражается 5 стадиями процесса (С. А. Рейнберг).
В первой стадии (стадия подхрящевого некроза) отмечают остеопороз головки и шейки бедра, расширение суставной щели. Головка теряет сферическую форму, под куполом ее появляется узкая полоска просветления, что свидетельствует о начальных стадиях сплющивания. Все эти изменения более отчетливо видны на рентгенограмме тазобедренного сустава в положении Лауэнштейна.
Вторая стадия — стадия импрессионного перелома: головка бедренной кости уплощена, уплотнена, лишена структурного рисунка, имеет неровные извилистые контуры (рис. 1).
Третья стадия, наиболее характерная для П. б.,— стадия с образованием секвестроподобных теней. Некротические массы расщепляются и постепенно рассасываются. Сохранившиеся островки гомогенного некроза, окруженные вновь образованной соединительной тканью и хрящом, напоминают секвестры (рис. 2, а). Если ребенок продолжает пользоваться конечностью, головка бедра еще больше уплощается, суставная щель становится шире, чем во второй стадии. Щель эпифизарного хряща расширяется, приобретает извилистые рыхлые контуры. Шейка утолщается и укорачивается в результате нарушения процессов энхондрального роста. В тяжелых случаях в субхондральных ее отделах выявляются очаги разрежения. Соответственно деформации головки бедра изменяется и форма вертлужной впадины, ее крыши. Проксимальный конец бедра может быть смещен в положение небольшого подвывиха кнаружи и кверху.
Четвертая стадия — стадия восстановления структуры (рис. 2, б). Секвестроподобные тени не определяются, но структура головки долгое время остается неравномерной, постепенно приобретая нормальный губчатый рисунок. Деформация головки сохраняется на всю жизнь. Четких рентгенологических границ между описанными четырьмя стадиями не существует.
Пятая стадия — стадия последствий П. б. Несмотря на полное восстановление структуры головки бедренной кости, форма ее в большинстве случаев, особенно при позднем лечении,остается значительно измененной — головка уплощена, грибовидно деформирована, имеет неровные волнистые контуры. Шейка укорочена, расширена, заметна варусная деформация (рис. 3). Соответственно изменяется и форма вертлужной впадины. Крыша ее уплощается, скашивается, что постепенно приводит к подвывиху бедра кверху и кнаружи. Так как суставной хрящ не страдает, ширина щели сустава долгое время остается нормальной или даже увеличивается. Типичные признаки деформирующего артроза в виде выраженного склероза, краевых костных разрастаний, сужения суставной щели развиваются медленно и не достигают значительной степени.
В преобладающем большинстве случаев рентгенол. изменения в тазобедренном суставе настолько типичны, что дифференциальной диагностики не требуется. В некоторых случаях, особенно в начальных стадиях процесса, приходится дифференцировать П. б. с туберкулезным поражением сустава. В отличие от туберкулеза при П. б. нет ограничения подвижности в суставе, симптом Александрова отрицателен или слабо положителен, атрофия мышц незначительная, местная температура не повышена. Отрицательные туберкулиновые пробы и нормальная формула крови свидетельствуют в пользу П. б. Рентгенологический диагноз П. б. подтверждает локальное поражение только эпифиза бедра, расширение суставной щели, отсутствие остеопороза и атрофии костей тазобедренного сустава и бедра на протяжении.
Лечение
Лечение наиболее эффективно в условиях специализированного санатория. Консервативное лечение, показанное при любой стадии болезни, прежде всего состоит в разгрузке пораженной конечности в целях предупреждения деформации головки бедренной кости (ходьба на костылях, постельный режим). При наличии сильных болей показана иммобилизация гипсовой повязкой или на шине Белера (см. остеотомию (см.). Оперативные методы распространения не получили из-за малой эффективности.
Прогноз
Прогноз для жизни благоприятный. Длительность нелеченой Пертеса болезни (I —IV стадии) от 3 до 6 лет. Раннее и правильное лечение сокращает сроки до 1,5—2,5 лет и дает несравненно лучшие функциональные результаты. Функциональный исход различен и зависит от степени анатомического восстановления сустава, т. е. своевременности лечения. Полное клин, выздоровление с восстановлением нормальной шаровидной головки бедренной кости наблюдается у 20—25% больных П. б. В большинстве случаев в той или иной степени сохраняется ограничение подвижности в суставе, гл. обр. отведения бедра. Обычно эти изменения не сопровождаются жалобами, и больные после перенесенной П. б. полностью сохраняют работоспособность. Боли в тазобедренном суставе, ограничение подвижности, прихрамывание, которые могут появиться в зрелом или пожилом возрасте, связаны с явлениями артроза в деформированном суставе.
Библиография: Волков М. В. и Дедова В. Д. Детская ортопедия, с. 220, М., 1972; Грацианский В. П. Асептические некрозы головки бедра у детей и взрослых, М., 1955; Жарков П. Л. и др. Ранняя рентгенодиагностика остеохондропатии головки бедренной кости, Ортоп, и травмат., № 1, с. 30, 1973; Капитанаки А. А., Чекиков М. В. и Позовский Ю. И. Ранняя диагностика остеохондропатии тазобедренного сустава, Вестн, хир., т. 118, с. 114, 1977; Майкова-Строганова В. С. и Рохлин Д. Г. Кости и суставы в рентгеновском изображении, Конечности, Л., 1957; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 252, М., 1964; Рубашева А. Е. Частная рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, с. 386, Киев, 1967; О’Garra J. A. The radiographic changes in Perthes’ disease, J. Bone Jt Surg., v. 41-B, p. 465, 1959, bibliogr.; Perthes G. tiber Arthritis deformans juvenilis, Dtsch. Z. Chir., Bd 107, S. Ill, 1910.
М. В. Волков, О. Л. Нечволодова.